zaburzenia syntezy hemu
Zaburzenia syntezy hemu stanowią grupę chorób metabolicznych, które charakteryzują się nieprawidłowościami w procesie biosyntezy hemu – istotnego składnika hemoglobiny, mioglobiny oraz innych hemoprotein. Biosynteza hemu jest złożonym, wieloetapowym procesem enzymatycznym zachodzącym głównie w szpiku kostnym i wątrobie.
Klinicznie zaburzenia te objawiają się jako porfirie – grupa chorób charakteryzujących się nadmiernym gromadzeniem i wydalaniem prekursorów porfiryn. Wyróżniamy porfirie wątrobowe (ostra przerywana porfiria, porfiria mieszana, porfiria skórna późna) oraz porfirie erytropoetyczne (porfiria erytropoetyczna wrodzona, protoporfiria erytropoetyczna). Objawy kliniczne obejmują fotowrażliwość skóry, ostre napady bólowe, zaburzenia neuropsychiatryczne oraz uszkodzenie wątroby.
Diagnostyka zaburzeń syntezy hemu opiera się na oznaczaniu stężenia porfiryn i ich prekursorów w moczu, kale i krwi. Analiza genetyczna umożliwia identyfikację mutacji odpowiedzialnych za poszczególne typy porfirii. Leczenie jest głównie objawowe i profilaktyczne, obejmuje unikanie czynników wyzwalających napady, podawanie hematyny w ostrych atakach oraz leczenie powikłań.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Hydroxyzinum Adamed 25 mg
Hydroksyzyna chlorowodorek (Hydroxyzinum Adamed) jest przeciwwskazana u pacjentów z nadwrażliwością na hydroksyzynę, cetyryzynę, inne pochodne piperazyny, aminofilinę, etylenodiaminę oraz substancje pomocnicze, w tym laktozę jednowodną (22 mg w tabletce 10 mg i 55 mg w tabletce 25 mg). Ze względu na ryzyko proarytmiczne, lek jest bezwzględnie przeciwwskazany u pacjentów z nabytym lub wrodzonym wydłużeniem odstępu QT, istotnymi zaburzeniami elektrolitowymi (hipokaliemia, hipomagnezemia), chorobami układu sercowo-naczyniowego, znaczną bradykardią oraz w przypadku stosowania leków wydłużających odstęp QT lub wywołujących torsade de pointes. Ponadto, hydroksyzyna jest przeciwwskazana u pacjentów z porfirią oraz u kobiet w ciąży i karmiących piersią ze względu na ryzyko teratogenne i przenikanie leku do mleka matki.
aminofilina, bradykardia, cetyryzyna, działanie proarytmiczne, dziedziczna nietolerancja galaktozy, etylenodiamina, hipokaliemia, hipomagnezemia, hydroksyzyna chlorowodorek, laktoza jednowodna, lek przeciwhistaminowy, nadwrażliwość, nagła śmierć sercowa, niedobór laktazy, nietolerancja laktozy, pochodne piperazyny, porfiria, reakcja alergiczna, ryzyko teratogenne, torsade de pointes, wydłużenie odstępu QT, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia rytmu serca, zaburzenia syntezy hemu, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon substancji czynnych
Dydrogesteron – Przeciwwskazania stosowania
Dydrogesteron, syntetyczny progestagen o wysokiej biodostępności po podaniu doustnym, jest stosowany zarówno w monoterapii (np. Duphaston), jak i w terapii skojarzonej z estrogenem (preparaty Femoston). Podstawowymi przeciwwskazaniami do jego stosowania są nadwrażliwość na substancję czynną lub składniki pomocnicze, w tym laktozę jednowodną, oraz obecność nowotworów zależnych od progestagenów, takich jak oponiak. Dydrogesteron jest również przeciwwskazany przy krwawieniach z pochwy o nieustalonej etiologii, wymagających diagnostyki wykluczającej patologie nowotworowe. W przypadku terapii skojarzonej z estradiolem lista przeciwwskazań rozszerza się o raka piersi, estrogenozależne guzy złośliwe (np. rak endometrium), nieleczony rozrost endometrium, choroby zakrzepowo-zatorowe (zarówno żylne, jak i tętnicze), zaburzenia krzepnięcia (np. niedobór białka C, S, antytrombiny), choroby wątroby do czasu normalizacji funkcji oraz porfirię.
choroba niedokrwienna serca, choroba tętnic, choroba wątroby, choroba zakrzepowo-zatorowa, dydrogesteron, estradiol, estrogen, krwawienie z pochwy, laktoza jednowodna, monoterapia, nadwrażliwość, niedobór antytrombiny, niedobór białka C, niedobór białka S, oponiak, porfiria, progesteron, rak endometrium, rak piersi, rozrost endometrium, zaburzenia syntezy hemu, zaburzenia układu krzepnięcia, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Efektan Max 50 mg/5 ml
Lek Efektan Max, zawierający 50 mg dimenhydraminy w 5 ml roztworu doustnego, posiada szereg bezwzględnych przeciwwskazań, które należy uwzględnić podczas kwalifikacji pacjenta do terapii. Przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na dimenhydraminę lub substancje pomocnicze (w tym 814,34 mg glikolu propylenowego i 2000 mg sacharozy w saszetce), ostry napad astmy, jaskrę z wąskim kątem przesączania, guz chromochłonny, porfirię, przerost gruczołu krokowego z zaleganiem moczu oraz padaczkę. Dimenhydramina może nasilać objawy tych schorzeń poprzez mechanizmy takie jak działanie antycholinergiczne, wpływ na układ współczulny czy obniżenie progu drgawkowego, co może prowadzić do poważnych powikłań klinicznych, w tym zaostrzenia napadów astmy, wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego, przełomu nadciśnieniowego, ostrego zatrzymania moczu czy napadów padaczkowych. Dodatkowo, obecność znacznych ilości glikolu propylenowego (814,34 mg) i sacharozy (2000 mg) w jednej saszetce Efektan Max wymaga ostrożności u pacjentów z zaburzeniami metabolizmu tych substancji, w tym u osób z niekontrolowaną cukrzycą. Należy zwrócić szczególną uwagę na ryzyko reakcji alergicznych, które mogą mieć charakter od łagodnych do zagrażających życiu, zwłaszcza u pacjentów predysponowanych do nadwrażliwości. W związku z powyższym, przed zastosowaniem leku konieczne jest dokładne wykluczenie przeciwwskazań oraz ocena indywidualnego ryzyka, aby zapobiec poważnym zdarzeniom niepożądanym i zapewnić bezpieczeństwo terapii.
aminy katecholowe, ciśnienie wewnątrzgałkowe, dimenhydramina, działanie antycholinergiczne, glikol propylenowy, guz chromochłonny, jaskra z wąskim kątem przesączania, napad padaczkowy, napad porfirii, ostry napad astmy, padaczka, pheochromocytoma, porfiria, próg drgawkowy, przełom nadciśnieniowy, przerost gruczołu krokowego, uwalnianie katecholamin, właściwości antycholinergiczne, zaburzenia syntezy hemu, zaleganie moczu, zatrzymanie moczu