niedobór G-6-PDH
Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PDH) to najczęstsza enzymopatia wrodzona, uwarunkowana genetycznie, dziedziczona w sposób recesywny sprzężony z chromosomem X. Dotyka przede wszystkim mężczyzn, szacuje się, że na świecie cierpi na nią około 400 milionów osób, szczególnie w rejonach występowania malarii.
Głównym objawem klinicznym niedoboru G-6-PDH jest hemoliza, która może być wywołana przez stres oksydacyjny. Czynnikami wyzwalającymi są niektóre leki (np. sulfonamidy, nitrofurantoina, chinina), infekcje, spożycie bobu (tzw. fawizm), a także kwasica metaboliczna. Nasilenie objawów zależy od wariantu enzymatycznego i stopnia niedoboru.
Diagnoza opiera się na badaniach laboratoryjnych, w tym na oznaczeniu aktywności enzymu G-6-PDH w erytrocytach. Istotne jest, aby oznaczeń nie wykonywać podczas lub tuż po epizodzie hemolizy, gdyż może to prowadzić do fałszywie ujemnych wyników. W leczeniu najważniejsze jest unikanie czynników wyzwalających hemolizę oraz odpowiednie postępowanie podczas epizodów hemolitycznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Acurenal 40 mg
Lek Acurenal zawierający 40 mg chinaprylu (43,328 mg chlorowodorku chinaprylu) wykazuje szeroki profil działań niepożądanych, które należy monitorować podczas terapii. Najczęściej zgłaszane objawy to ból głowy (7,2%), zawroty głowy (5,5%), kaszel (3,9%), zmęczenie (3,5%), zapalenie błony śluzowej nosa (3,2%) oraz nudności i/lub wymioty (2,8%). Istotne jest ryzyko poważnych powikłań hematologicznych, takich jak agranulocytoza, niedokrwistość hemolityczna, neutropenia i małopłytkowość, zwłaszcza u pacjentów z wrodzonym niedoborem G-6-PDH. Ponadto, mogą wystąpić reakcje rzekomoanafilaktyczne, zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SIADH) prowadzący do hiponatremii, a także hiperkaliemia wymagająca regularnego monitorowania elektrolitów. W zakresie układu nerwowego często obserwuje się bezsenność, parestezje oraz zawroty głowy, a rzadziej poważne zdarzenia naczyniowo-mózgowe.
agranulocytoza, białkomocz, chinapryl, diuretyki, dławica piersiowa, eozynofilowe zapalenie płuc, ginekomastia, hiperkaliemia, hiponatremia, inhibitor ACE, łuszczycopodobne zapalenie skóry, małopłytkowość, neutropenia, niedobór G-6-PDH, niedociśnienie ortostatyczne, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność nerek, obniżony hematokryt, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk naczynioruchowy jelita, pęcherzyca, podwyższony poziom kreatyniny, przemijający napad niedokrwienny, reakcja rzekomoanafilaktyczna, rumień wielopostaciowy, SIADH, skurcz oskrzeli, splątanie, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, zaburzenia erekcji, zapalenie naczyń, zapalenie trzustki, zawał mięśnia sercowego, zdarzenie naczyniowo-mózgowe, zespół Stevensa-Johnsona, złuszczające zapalenie skóry, żółtaczka cholestatyczna - Leksykon substancji czynnych
Chinapryl – Działania niepożądane
Chinapryl, inhibitor konwertazy angiotensyny (ACE), stosowany w leczeniu nadciśnienia tętniczego i niewydolności serca, wykazuje szerokie spektrum działań niepożądanych o różnej częstości i nasileniu. Najczęściej obserwowane objawy to ból głowy (7,2%), zawroty głowy (5,5%), kaszel (3,9%), zmęczenie (3,5%), katar (3,2%), nudności/wymioty (2,8%) oraz bóle mięśni (2,2%). Do poważnych, choć rzadkich działań należą reakcje anafilaktyczne (<1/10 000), obrzęk naczynioruchowy obejmujący twarz, język i drogi oddechowe, a także zaburzenia hematologiczne takie jak neutropenia, agranulocytoza, niedokrwistość hemolityczna i małopłytkowość (≥1/10 000 do <1/1000). Dodatkowo, mogą wystąpić incydenty naczyniowo-mózgowe, zawał mięśnia sercowego oraz ciężkie reakcje skórne, w tym zespół Stevensa-Johnsona i toksyczna nekroliza naskórka. Monitorowanie parametrów laboratoryjnych, zwłaszcza morfologii krwi, elektrolitów (hiperkaliemia, hiponatremia) oraz funkcji nerek, jest kluczowe, szczególnie u pacjentów z niedoborem G-6-PDH i stosujących jednocześnie diuretyki.
agranulocytoza, białkomocz, ból głowy, diuretyk, dławica piersiowa, eozynofilowe zapalenie płuc, hiperkaliemia, hiponatremia, incydent naczyniowo-mózgowy, inhibitor ACE, małopłytkowość, morfologia krwi, nadciśnienie tętnicze, neutropenia, niedobór G-6-PDH, niedociśnienie, niedociśnienie ortostatyczne, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność serca, obrzęk naczynioruchowy, reakcja anafilaktyczna, SIADH, skurcz oskrzeli, tachykardia, TIA, toksyczna nekroliza naskórka, zaburzenia krwi, zapalenie górnych dróg oddechowych, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby, zawał mięśnia sercowego, zawroty głowy, zespół Stevensa-Johnsona, złuszczające zapalenie skóry, żółtaczka