wrodzony brak śledziony
Wskazanie

Wrodzony brak śledziony (asplenia) to rzadka wada wrodzona, charakteryzująca się nieobecnością śledziony od urodzenia. Stan ten najczęściej występuje jako część zespołu heterotaksji (nieprawidłowego ułożenia narządów wewnętrznych) lub jako izolowana wada. Asplenia prowadzi do poważnych zaburzeń immunologicznych, ponieważ śledziona odgrywa kluczową rolę w obronie organizmu przed zakażeniami, szczególnie bakteriami otoczkowymi.

Pacjenci z wrodzonym brakiem śledziony są szczególnie narażeni na ciężkie zakażenia wywoływane przez bakterie otoczkowe, takie jak Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae typu b oraz Neisseria meningitidis. W związku z tym wymagają profilaktyki antybiotykowej. Najczęściej stosowane leki to: Amotaks, Duomox, Ospamox (amoksycylina), Zinnat (cefuroksym) oraz Sumamed, Azimycin, Azitrox (azytromycyna). W przypadku wystąpienia gorączki konieczne jest natychmiastowe zastosowanie antybiotyków o szerokim spektrum działania.

Kluczowym elementem opieki nad pacjentami z asplenią jest kompleksowy program szczepień. Zaleca się szczepienia przeciwko pneumokokom (Prevenar 13, Pneumovax 23), meningokokom (Nimenrix, Bexsero) oraz Haemophilus influenzae typu b (Act-HIB). Dodatkowo, szczególnie istotne są coroczne szczepienia przeciw grypie (Vaxigrip Tetra, Influvac Tetra), ponieważ infekcje wirusowe mogą predysponować do wtórnych zakażeń bakteryjnych.

Największą trudnością w prowadzeniu pacjentów z wrodzonym brakiem śledziony jest zapewnienie odpowiedniej profilaktyki zakażeń przy jednoczesnym utrzymaniu prawidłowego rozwoju i jakości życia. Wyzwaniem jest również edukacja pacjentów i ich rodzin odnośnie konieczności przestrzegania schematu szczepień oraz profilaktyki antybiotykowej. Ryzyko zagrażających życiu zakażeń utrzymuje się przez całe życie, co wymaga stałej czujności oraz szybkiego reagowania na potencjalne infekcje. Dodatkowo, u tych pacjentów występuje podwyższone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych, co może wymagać wprowadzenia profilaktyki przeciwzakrzepowej (np. Clexane, Fraxiparine).