nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego
Wskazanie
Nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego (GIST – Gastrointestinal Stromal Tumor) to najczęstszy mięsak przewodu pokarmowego, wywodzący się z komórek Cajala lub ich prekursorów. GIST występuje najczęściej w żołądku (60-70% przypadków), jelicie cienkim (20-30%), a rzadziej w przełyku, jelicie grubym, odbytnicy czy przestrzeni zaotrzewnowej. Choroba dotyka głównie osoby w średnim i starszym wieku (50-70 lat), z niewielką przewagą mężczyzn.
Rozpoznanie GIST opiera się na badaniach obrazowych (TK, MRI, PET-CT), endoskopowych oraz ocenie histopatologicznej z badaniem immunohistochemicznym, które wykazuje ekspresję antygenu CD117 (c-KIT) w około 95% przypadków. Kluczowe dla rokowania są wielkość guza, indeks mitotyczny oraz lokalizacja. Podstawą leczenia GIST jest postępowanie chirurgiczne z radykalnym wycięciem zmiany z marginesem zdrowych tkanek.
W leczeniu farmakologicznym GIST stosuje się inhibitory kinazy tyrozynowej. Lekiem pierwszego wyboru jest imatynib (dostępny w Polsce jako Glivec, Meaxin, Imatinib Accord, Imatinib Teva), który stosuje się zarówno w terapii adjuwantowej (po zabiegu operacyjnym), jak i w chorobie zaawansowanej/przerzutowej. W przypadku oporności lub nietolerancji imatynibu stosuje się leki drugiej linii: sunitynib (Sutent) oraz regorafenib (Stivarga). W kolejnych liniach leczenia wykorzystuje się również sorafenib (Nexavar) czy pazopanib (Votrient).
Największe trudności w leczeniu pacjentów z GIST wiążą się z rozwojem oporności na inhibitory kinazy tyrozynowej, co jest zwykle związane z mutacjami wtórnymi. Problematyczny jest również brak skutecznego leczenia u pacjentów z GIST wild-type (bez mutacji KIT/PDGFRA). Wyzwaniem pozostaje także długotrwałe leczenie podtrzymujące u pacjentów z chorobą zaawansowaną, które wiąże się z działaniami niepożądanymi obniżającymi jakość życia (zmęczenie, biegunki, nadciśnienie tętnicze, zespół ręka-stopa, zaburzenia hematologiczne). Istotnym problemem jest również późne rozpoznanie choroby, gdyż we wczesnych stadiach GIST może przebiegać bezobjawowo.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Imatinib Zentiva – Tabletki powlekane – 400 mg
Lek zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu w dawkach 100 mg i 400 mg w formie tabletek powlekanych. Stosuje się go w leczeniu różnych postaci białaczek, w tym przewlekłej białaczki szpikowej (CML) oraz ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) z chromosomem Philadelphia. Ponadto jest wskazany w terapii nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST) oraz guzowatych włókniakomięsaków skóry (DFSP). Może być również stosowany u pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi, hipereozynofilowym i innymi specyficznymi wskazaniami onkologicznymi.
• Wskazania do stosowania- guzowaty włókniakomięsak skóry
- nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego
- ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia
- przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia
- zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- zespoły mielodysplastyczne z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
- zespoły mieloproliferacyjne z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Sunitinib Vipharm – Kapsułki twarde – 50 mg
Lek zawiera sunitynibu jabłczan w dawkach 12,5 mg, 25 mg lub 50 mg w postaci twardych kapsułek. Stosowany jest w leczeniu nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego, które są nieoperacyjne lub z przerzutami, szczególnie po niepowodzeniu terapii imatynibem. Ponadto jest przeznaczony do terapii zaawansowanego raka nerkowokomórkowego z przerzutami. Może również być stosowany w leczeniu wysoko zróżnicowanych nowotworów neuroendokrynnych trzustki u dorosłych pacjentów z postępującą chorobą.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Sunitinib Glenmark – Kapsułki twarde – 12,5 mg
Produkt leczniczy zawiera sunitynib w dawkach 12,5 mg, 25 mg oraz 50 mg w formie kapsułek twardych. Substancja aktywna stosowana jest w leczeniu nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego, raka nerkowokomórkowego z przerzutami oraz wysoko zróżnicowanych nowotworów neuroendokrynnych trzustki. Preparat przeznaczony jest dla dorosłych pacjentów, u których inne metody leczenia zawiodły lub gdy choroba uległa progresji. Kapsułki zawierają granulki o barwie od żółtej do pomarańczowej i różnią się wielkością i kolorem wieczek w zależności od zawartości substancji czynnej.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku