Nefropatia iga (choroba bergera)
Zapobieganie i profilaktyka
Nefropatia IgA (choroba Bergera) to przewlekła choroba nerek charakteryzująca się odkładaniem kompleksów immunologicznych zawierających IgA w kłębuszkach nerkowych, prowadząc do ich zapalenia. Jest trzecią najczęstszą przyczyną przewlekłej choroby nerek po cukrzycy i nadciśnieniu tętniczym. Choroba manifestuje się początkowo izolowanym krwiomoczem lub łagodnym białkomoczem, a w momencie diagnozy często stwierdza się już upośledzoną funkcję nerek i znaczny białkomocz. Wczesne rozpoznanie i regularne badania przesiewowe, zwłaszcza u pacjentów z grup ryzyka (rodzinny wywiad, choroby autoimmunologiczne, predyspozycje genetyczne), są kluczowe dla opóźnienia progresji choroby. Kontrola ciśnienia tętniczego poniżej 130/80 mmHg oraz ograniczenie spożycia sodu do <2 g/dobę stanowią podstawę profilaktyki progresji nefropatii IgA.
Zapobieganie IgA nephropathy (choroby Bergera)
IgA nephropathy (nefropatia IgA, choroba Bergera) jest chorobą nerek, w której dochodzi do odkładania się kompleksów immunologicznych zawierających immunoglobulinę A (IgA) w kłębuszkach nerkowych, co prowadzi do ich stanu zapalnego. Choroba ta została po raz pierwszy opisana w 1968 roku przez francuskiego nefrologa dr. Jeana Bergera.1 Obecnie nefropatia IgA jest uznawana za trzecią najczęstszą przyczynę przewlekłej choroby nerek (PChN), po cukrzycy i nadciśnieniu tętniczym.2
Możliwość zapobiegania chorobie
Aktualne badania wskazują, że nefropatii IgA nie można zapobiec, ponieważ jej dokładna przyczyna pozostaje nieznana.1234 Choroba nie ma obecnie metod prewencji pierwotnej ani nie zidentyfikowano jednoznacznych czynników, które można by modyfikować w celu zapobieżenia jej wystąpieniu.5 Dotychczasowe badania nie wykazały również związku między nawykami żywieniowymi a możliwością zapobiegania rozwojowi choroby Bergera.6
Znaczenie wczesnego rozpoznania
Mimo braku możliwości zapobiegania rozwojowi IgA nephropathy, wczesne rozpoznanie choroby ma kluczowe znaczenie dla skutecznego zarządzania jej przebiegiem.1 Wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie mogą znacząco zmienić przebieg choroby oraz opóźnić lub zapobiec rozwojowi niewydolności nerek.2 Regularne badania przesiewowe w kierunku krwinkomoczu (hematuria) są niezwykle istotne dla wykrycia choroby we wczesnym stadium, jeszcze przed wystąpieniem ewidentnych objawów klinicznych.3
IgA nephropathy początkowo manifestuje się jako izolowany krwiomocz lub łagodny białkomocz. Badania wykazały, że populacja pacjentów z nefropatią IgA jest często diagnozowana w zaawansowanym stadium choroby, o czym świadczy już upośledzona funkcja nerek i znaczny białkomocz w momencie wykonania biopsji.4
Profilaktyka progresji choroby Bergera
Identyfikacja osób z grupy ryzyka
Osoby z grupy ryzyka rozwoju IgA nephropathy powinny zostać zidentyfikowane w celu wdrożenia odpowiednich działań profilaktycznych. Do głównych grup ryzyka należą:12
- Osoby z rodzinnym wywiadem IgA nephropathy
- Pacjenci z innymi chorobami autoimmunologicznymi
- Osoby z predyspozycją genetyczną do rozwoju choroby
Warto zauważyć, że nawet łagodne infekcje górnych dróg oddechowych, takie jak przeziębienie czy grypa, mogą wywołać IgA nephropathy u osób genetycznie predysponowanych do rozwoju tej choroby.3
Modyfikacja stylu życia
Choć nie można zapobiec samej chorobie, odpowiednia modyfikacja stylu życia może pomóc spowolnić progresję IgA nephropathy i chronić funkcję nerek:123
- Kontrola ciśnienia tętniczego – utrzymywanie wartości ciśnienia poniżej 130/80 mmHg spowalnia uszkodzenie nerek
- Ograniczenie spożycia sodu – zaleca się spożycie sodu poniżej 2 g/dobę
- Redukcja nadmiernej masy ciała i utrzymanie prawidłowej wagi
- Regularna aktywność fizyczna
- Unikanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych
- Ograniczenie spożycia alkoholu
- Zaprzestanie palenia tytoniu
Zalecenia dietetyczne
Odpowiednie zalecenia dietetyczne mogą pomóc w spowalnianiu progresji choroby:123
- Ograniczenie spożycia białka – dieta niskobiałkowa lub umiarkowanie niskobiałkowa może spowalniać postęp nefropatii IgA i chronić nerki
- Ograniczenie spożycia sodu – redukcja podaży soli pomaga kontrolować obrzęki i ciśnienie tętnicze
- Ograniczenie spożycia tłuszczów nasyconych – pomaga utrzymać prawidłowy poziom cholesterolu
- Kontrola podaży płynów – w zależności od stopnia niewydolności nerek może być konieczne ograniczenie podaży płynów
Zalecenia dietetyczne powinny być dostosowane indywidualnie i zaplanowane przez dietetyka we współpracy z nefrologiem, uwzględniając stopień zaawansowania choroby i współistniejące schorzenia.4
Farmakoterapia profilaktyczna
W celu spowolnienia progresji choroby i zmniejszenia ryzyka rozwoju schyłkowej niewydolności nerek stosowane są następujące grupy leków:123
- Inhibitory układu renina-angiotensyna (RAS):
- Inhibitory konwertazy angiotensyny (ACE-I)
- Antagoniści receptora angiotensyny II (ARB)
- Inhibitory kotransportera sodowo-glukozowego 2 (SGLT-2) – zatwierdzone przez FDA dla pacjentów z eGFR ≥ 25 ml/min/1,73 m² niezależnie od współistnienia cukrzycy, na podstawie badania DAPA-CDK
- Sparsentan – nowy lek o podwójnym mechanizmie działania (antagonista receptora endoteliny-1 i angiotensyny II), zatwierdzony w trybie przyspieszonym przez FDA w lutym 2023 roku do redukcji białkomoczu u pacjentów z IgA nephropathy o wysokim ryzyku progresji
- Budezonid o ukierunkowanym uwalnianiu – formulacja doustna, zaprojektowana do uwalniania leku w jelicie krętym (miejsce produkcji przeciwciał Gd-IgA1), zatwierdzona przez FDA w programie przyspieszonej akceptacji dla pacjentów z nefropatią IgA wysokiego ryzyka progresji
- Glikokortykosteroidy doustne – mogą być wskazane, jeśli białkomocz utrzymuje się powyżej 1 g/dobę przez co najmniej 3 miesiące po maksymalnej terapii nieimmunosupresyjnej lub pacjent jest już w grupie wysokiego ryzyka progresji choroby nerek
Edukacja pacjenta
Kluczowym elementem profilaktyki progresji choroby jest kompleksowa edukacja pacjenta dotycząca:12
- Charakteru choroby i jej potencjalnej progresji do schyłkowej niewydolności nerek
- Możliwych działań niepożądanych stosowanej terapii (np. leczenia sterydami)
- Znaczenia regularnych badań kontrolnych i monitorowania funkcji nerek
- Konieczności systematycznego przyjmowania zaleconych leków
- Znaczenia modyfikacji stylu życia w spowalnianiu progresji choroby
Pacjenci powinni być szczegółowo poinformowani o potrzebie regularnego monitorowania ciśnienia tętniczego, poziomu białka w moczu oraz funkcji nerek, co pozwala na wczesne wykrycie progresji choroby i odpowiednią modyfikację leczenia.3
Monitorowanie i prowadzenie pacjenta z nefropatią IgA
U pacjentów z IgA nephropathy zaleca się regularne monitorowanie:12
- Ciśnienia tętniczego – dążenie do wartości poniżej 130/80 mmHg
- Białkomoczu – cel terapeutyczny to redukcja poniżej 1 g/dobę lub niżej, jeśli to możliwe
- Funkcji nerek (eGFR, kreatynina w surowicy)
- Poziomu cholesterolu
- Masy ciała
Częstotliwość badań kontrolnych powinna być dostosowana do stopnia zaawansowania choroby, obecności czynników ryzyka progresji oraz stosowanego leczenia. Regularne konsultacje nefrologiczne są niezbędne do oceny skuteczności wdrożonych działań profilaktycznych i ewentualnej modyfikacji schematu terapeutycznego.45
Warto podkreślić, że IgA nephropathy jest chorobą przewlekłą, która nie ma obecnie metod leczenia przyczynowego. Jednak dzięki odpowiedniemu postępowaniu profilaktycznemu, około 50% pacjentów może uniknąć progresji do schyłkowej niewydolności nerek wymagającej leczenia nerkozastępczego.5 Ścisła współpraca pacjenta z lekarzem oraz przestrzeganie zaleceń dotyczących modyfikacji stylu życia i farmakoterapii są kluczowe dla skutecznego zapobiegania progresji choroby.6
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.