skala PROPKD

Skala PROPKD (PROgression of Polycystic Kidney Disease) to narzędzie prognostyczne opracowane w celu oceny ryzyka progresji autosomalnej dominującej wielotorbielowatości nerek (ADPKD) do schyłkowej niewydolności nerek (ESRD) przed 60. rokiem życia. Została opublikowana w 2016 roku przez Cornec-Le Gall i wsp.

Skala PROPKD opiera się na czterech zmiennych, którym przypisuje się określoną liczbę punktów: płeć męska (1 punkt), wystąpienie nadciśnienia tętniczego przed 35. rokiem życia (2 punkty), pierwszy epizod kliniczny związany z ADPKD (krwiomocz, ból, infekcja) przed 35. rokiem życia (2 punkty) oraz rodzaj mutacji genu PKD (PKD2: 0 punktów, PKD1 bez mutacji skracającej białko: 2 punkty, PKD1 z mutacją skracającą białko: 4 punkty).

Na podstawie sumy punktów pacjentów klasyfikuje się do grup ryzyka: niskie (0-3 punkty), pośrednie (4-6 punktów) lub wysokie (7-9 punktów). Pacjenci z grupy niskiego ryzyka mają tylko 27% prawdopodobieństwo rozwoju ESRD przed 60. rokiem życia, podczas gdy w grupie wysokiego ryzyka prawdopodobieństwo to wynosi 90%.

Skala PROPKD stanowi cenne narzędzie w stratyfikacji ryzyka i planowaniu indywidualnego podejścia do leczenia pacjentów z ADPKD, pomagając w identyfikacji osób, które mogą odnieść największe korzyści z wczesnej interwencji terapeutycznej.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Choroba policystyczna nerek – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Choroba policystyczna nerek (ADPKD) jest istotną przyczyną schyłkowej niewydolności nerek (ESRD), z około 50% pacjentów wymagających terapii nerkozastępczej (KRT) przed 60. rokiem życia. Progresja choroby jest zmienna i zależy od czynników ryzyka takich jak genotyp PKD1, wielkość nerek, wczesne wystąpienie nadciśnienia i krwiomoczu, płeć męska, rasa czarna oraz modyfikowalne czynniki jak BMI ≥25 kg/m² i zespół metaboliczny. Skorygowana względem wzrostu całkowita objętość nerek (ht-TKV) jest uznanym wczesnym biomarkerem prognostycznym, zatwierdzonym przez FDA i EMA, który wraz z wiekiem i wyjściowym eGFR pozwala na identyfikację pacjentów z szybkim postępem choroby. Dodatkowo, biomarkery moczu (2MG, MCP-1, KIM-1, VEGF) oraz parametry osmolalności moczu i stosunek mocznika w moczu do osocza (U/P urea) wykazują wartość predykcyjną dla progresji ADPKD. Modele prognostyczne, takie jak klasyfikacja Mayo (MIC) i skala PROPKD, umożliwiają stratifikację ryzyka progresji do ESRD, jednak ich zastosowanie w codziennej praktyce jest ograniczone przez dostępność i koszty badań genetycznych.
ADPKD, antagonista receptora wazopresyny, biomarker prognostyczny, całkowita objętość nerek, choroba policystyczna nerek, dializa otrzewnowa, ESRD, GFR, hemodializa, klasyfikacja Mayo, kopeptyna, krwiomocz, krwotok podpajęczynówkowy, mutacja splicingowa, nadciśnienie, osmolalność moczu, przesunięcie ramki odczytu, przeszczepienie nerki, przewlekła choroba nerek, schyłkowa niewydolność nerek, skala PROPKD, stosunek albuminy do kreatyniny w moczu, terapia nerkozastępcza, tętniak mózgu, tolwaptan, wariant patogenny, współczynnik filtracji kłębuszkowej, zespół metaboliczny
Leksykon chorób i schorzeń
Autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek (ADPKD) cechuje się zmiennym przebiegiem klinicznym, z około 35-45% pacjentów rozwijających niewydolność nerek do 60. roku życia, a 50-75% wymagających leczenia nerkozastępczego do 75. roku życia. Rokowanie jest silnie zależne od mutacji genetycznych, gdzie mutacje w genie PKD1, zwłaszcza mutacje skracające, wiążą się z gorszym przebiegiem niż mutacje w PKD2. Mediana wieku rozpoczęcia leczenia nerkozastępczego jest podobna dla obu genotypów (około 51-52 lat). Do oceny ryzyka progresji stosuje się modele prognostyczne, takie jak Klasyfikacja Obrazowania Mayo (MIC) oparta na skorygowanej względem wzrostu objętości nerek (ht-TKV) oraz skala PROPKD, łącząca dane genetyczne i kliniczne, choć ich zastosowanie w codziennej praktyce jest ograniczone ze względu na koszty i dostępność specjalistycznych badań.
autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek, beta2-mikroglobulina, białko chemotaktyczne monocytów, całkowita objętość nerek, czynnik wzrostu fibroblastów, klasyfikacja Mayo, kopeptyna, krwotok podpajęczynówkowy, leczenie nerkozastępcze, mutacja genu PKD1, mutacja genu PKD2, mutacja nonsensowna, mutacja przesunięcia ramki odczytu, mutacja splicingowa, niewydolność nerek, osmolalność moczu, ropomocz, schyłkowa niewydolność nerek, skala PROPKD, stosunek albuminy do kreatyniny, szacowana filtracja kłębuszkowa, terapia nerkozastępcza, tętniak mózgu, tolwaptan, współczynnik filtracji kłębuszkowej, zespół metaboliczny

skala PROPKD

Powiązane wpisy

Choroba policystyczna nerek – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Autosomalna dominująca wielotorbielowatość nerek – Rokowania, prognozy i postęp choroby