schwannoma rdzeniowe
Schwannoma rdzeniowe (nerwiak osłonkowy rdzenia kręgowego) to łagodny guz wywodzący się z komórek Schwanna, które tworzą osłonki mielinowe włókien nerwowych. Guzy te najczęściej rozwijają się w przestrzeni wewnątrzkanałowej, pozardzeniowo, w okolicy korzeni nerwowych.
Schwannoma rdzeniowe stanowi około 25-30% wszystkich guzów wewnątrzkanałowych. Najczęściej lokalizuje się w odcinku piersiowym lub szyjnym kręgosłupa. Charakteryzuje się powolnym wzrostem i zwykle objawia się bólem, postępującymi zaburzeniami czucia oraz osłabieniem mięśniowym w obszarze unerwionym przez zajęty nerw.
W diagnostyce schwannoma rdzeniowego kluczowe znaczenie ma obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), gdzie guz prezentuje się jako dobrze odgraniczona masa, często z obecnością torbieli. W obrazach T1-zależnych wykazuje izointensywny sygnał, natomiast w obrazach T2-zależnych hiperintensywny, z typowym wzmocnieniem po podaniu środka kontrastowego.
Leczeniem z wyboru jest całkowite mikrochirurgiczne usunięcie guza z zachowaniem funkcji neurologicznych. Rokowanie po całkowitej resekcji jest zazwyczaj bardzo dobre, z niskim ryzykiem nawrotu. W przypadkach guzów niedostępnych chirurgicznie można rozważyć radioterapię stereotaktyczną.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Schwannoma – Epidemiologia
Schwannoma stanowi około 89% guzów osłonek nerwowych, z czego około 60% to schwannoma przedsionkowe (VS), najczęściej diagnozowane u osób w wieku 50-60 lat, bez wyraźnej predylekcji płciowej. Zapadalność na VS w USA wynosi 1,2/100 000 osób rocznie, z wyższą częstością u rasy białej, a w Danii i Wielkiej Brytanii obserwuje się wzrost zapadalności, sięgający nawet 33,8 VS/milion/rok w Danii. Wzrost ten jest częściowo związany z powszechnym stosowaniem MRI i CT, co umożliwia wykrywanie mniejszych, bezobjawowych guzów (rozmiar guza zmniejszył się z 26 mm do 7 mm w ciągu 40 lat). Schwannoma rdzeniowe mają zapadalność 0,24/100 000 rocznie, częściej występują u białych mężczyzn w wieku 65-74 lat. Rzadkie lokalizacje obejmują przestrzeń zaotrzewnową (<3%), żołądek (0,02% wszystkich guzów żołądka) oraz okolice przedkrzyżowe i krzyżowe (0,3-2% schwannoma). Czynniki ryzyka VS obejmują choroby metaboliczne (nadciśnienie, cukrzyca, dyslipidemia), ekspozycję na hałas i promieniowanie jonizujące, podczas gdy palenie tytoniu może mieć efekt ochronny. Genetyczne predyspozycje dotyczą NF2, schwannomatozy i zespołu Carneya, z mutacjami w genie NF2 i LZTR1.
aktywna obserwacja, dyslipidemia, guz mezenchymalny, guz osłonki nerwowej, merlina, neurofibromatoza typu 2, niedosłuch odbiorczy, obrazowanie T2-zależne, oponiak rdzenia kręgowego, osłoniak nerwu przedsionkowego, przewód słuchowy wewnętrzny, radiochirurgia stereotaktyczna, rezonans magnetyczny, schwannoma, schwannoma przedsionkowe, schwannoma rdzeniowe, schwannomatoza, schwannomina, tomografia komputerowa, wyściółczak, zespół Carneya - Leksykon chorób i schorzeń
Łagodny nowotwór nerwu obwodowego – Epidemiologia
Łagodne nowotwory nerwu obwodowego (bPNST) to rzadkie guzy wywodzące się z osłonek nerwów obwodowych, z dominującą częstością schwannoma (75,3%) i neurofibroma (12,9%). Schwannoma najczęściej występuje u osób w wieku 30-60 lat, z lokalizacją głównie w obrębie głowy, szyi oraz kończyn, gdzie częstość występowania w kończynie górnej wynosi około 0,62/100 000 rocznie. Neurofibroma i plexiform neurofibroma wykazują predylekcję wiekową odpowiednio 20-40 lat i poniżej 5. roku życia. Znacząca część tych nowotworów jest powiązana z zespołami genetycznymi, takimi jak NF1 (około 50% neurofibromów), schwannomatosis (około 16% schwannomów) oraz NF2. Ryzyko transformacji złośliwej jest zróżnicowane: schwannoma rzadko ulega zezłośliwieniu, natomiast neurofibroma i plexiform neurofibroma wykazują ryzyko transformacji odpowiednio 5-10% i 10-15%, szczególnie u pacjentów z NF1, u których ryzyko rozwoju MPNST wynosi 8-13% w ciągu życia.
badanie CT, badanie morfologiczne, badanie MRI, badanie ultrasonograficzne, biopsja rdzeniowa, ból neuropatyczny, deficyt neurologiczny, FDG-PET, korzeń nerwowy, łagodny nowotwór nerwu obwodowego, MPNST, nerw kulszowy, nerw łydkowy, nerwiakowłókniakowatość typu 1, nerwiakowłókniakowatość typu 2, neurofibroma, opona twarda, osłonka nerwu obwodowego, perineurioma, powikłanie neurologiczne, schwannoma, schwannoma rdzeniowe, schwannomatosis, transformacja złośliwa