samoistny obrzęk naczynioruchowy

Samoistny obrzęk naczynioruchowy (idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy) to postać obrzęku naczynioruchowego o nieznanej przyczynie, który występuje mimo wykluczenia wszystkich znanych czynników etiologicznych. Charakteryzuje się nawracającymi epizodami obrzęku tkanki podskórnej lub podśluzówkowej, najczęściej dotyczącymi twarzy, kończyn, narządów płciowych, przewodu pokarmowego lub górnych dróg oddechowych.

W przeciwieństwie do dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (HAE) czy nabytego obrzęku naczynioruchowego (AAE), w samoistnym obrzęku naczynioruchowym poziomy i funkcja inhibitora C1-esterazy pozostają prawidłowe. Pacjenci nie wykazują także obecności przeciwciał przeciwko wysokoafinitywnym receptorom IgE (FcεRI) ani przeciwko IgE, co wyklucza alergiczne podłoże schorzenia.

Diagnostyka samoistnego obrzęku naczynioruchowego opiera się na wykluczeniu innych przyczyn obrzęku, w tym reakcji alergicznych, niedoborów składowych dopełniacza, chorób autoimmunologicznych czy infekcji. Leczenie obejmuje głównie profilaktykę przy użyciu leków przeciwhistaminowych, a w przypadkach ostrych – kortykosteroidy i adrenalinę. W ciężkich przypadkach można rozważyć zastosowanie omalizumabu lub antagonistów receptora bradykininy.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl