rdzeniak płodowy
Rdzeniak płodowy (medulloblastoma) to złośliwy nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, wywodzący się z komórek prekursorowych móżdżku. Jest to najczęstszy złośliwy guz mózgu u dzieci, stanowiący około 20% wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych w populacji pediatrycznej. Szczyt zachorowań przypada na wiek 5-7 lat, z nieznaczną przewagą u płci męskiej.
Histopatologicznie rdzeniak płodowy należy do prymitywnych nowotworów neuroektodermalnych (PNET), charakteryzujących się obecnością drobnych, okrągłych komórek z hiperchromatycznymi jądrami i skąpą cytoplazmą. W klasyfikacji WHO wyróżnia się cztery główne podtypy molekularne: WNT, SHH, grupa 3 i grupa 4, które różnią się pochodzeniem komórkowym, profilem genetycznym, przebiegiem klinicznym i rokowaniem.
Objawy kliniczne rdzeniaka płodowego wynikają głównie z podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego i obejmują poranne bóle głowy, wymioty, zaburzenia równowagi i koordynacji ruchowej. Ze względu na częste występowanie w robaku móżdżku, guz może powodować wodogłowie obturacyjne przez ucisk na IV komorę. W diagnostyce kluczowe znaczenie mają badania obrazowe (MRI, CT) oraz badanie histopatologiczne materiału pooperacyjnego.
Leczenie rdzeniaka płodowego ma charakter wielospecjalistyczny i obejmuje zabieg neurochirurgiczny, radioterapię całego układu nerwowego z dodatkowym napromienianiem loży pooperacyjnej oraz chemioterapię. Protokoły terapeutyczne są dostosowywane do wieku pacjenta, stopnia zaawansowania choroby i podtypu molekularnego. Pięcioletnie przeżycie w standardowym ryzyku wynosi 70-80%, natomiast w wysokim ryzyku spada do 30-60%.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Nowotwory mózgu u dzieci – Epidemiologia
Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (OUN) u dzieci stanowią około 20% wszystkich nowotworów pediatrycznych i są drugą najczęstszą przyczyną zgonów nowotworowych w grupie wiekowej 0-14 lat. Średnia roczna zachorowalność na guzy mózgu i inne nowotwory OUN u dzieci i młodzieży (0-19 lat) w USA wynosi 6,23/100 000, a wskaźnik śmiertelności 0,6/100 000 dzieci rocznie. Najczęstszymi typami histopatologicznymi są gwiaździak pilocytyczny (15,3%), rdzeniak płodowy (10,6%) oraz wyściółczak (7,0%). Pięcioletnie przeżycie różni się w zależności od typu i lokalizacji guza, osiągając ponad 90% dla gwiaździaków pilocytycznych i 58,2% dla guzów pnia mózgu. Występuje zróżnicowanie epidemiologiczne w zależności od wieku, płci i regionu geograficznego, a także obserwuje się tendencje do stabilizacji lub niewielkiego wzrostu zachorowalności w ostatnich dekadach. Wrodzone guzy mózgu mają bardzo złe rokowanie (<30% przeżycia), a czynniki ryzyka obejmują rodzinne zespoły nowotworowe, wysokie dawki promieniowania jonizującego, wysoką masę urodzeniową oraz wrodzone wady strukturalne OUN.
atypowy teratoidny/rabdoidny guz, białaczka, centralny rejestr guzów mózgu, czaszkogardlak, gen supresorowy TP53, glejak niskiego stopnia, glejak pnia mózgu, glejak wysokiego stopnia, guz lity, guz podnamiotowy, guz przysadki, guz zarodkowy z wielowarstwowymi rozetami, gwiaździak pilocytyczny, hamartoma podwzgórza, mutacja histonowa, nowotwór mózgu, nowotwór mózgu u dzieci, nowotwór złośliwy, oponiak, ośrodkowy układ nerwowy, rdzeniak płodowy, rezonans magnetyczny, standaryzowany współczynnik zachorowalności, sygnatura metylacji DNA, wskaźnik zachorowalności, wyściółczak, złośliwy guz mózgu - Leksykon chorób i schorzeń
Ependymoma – Epidemiologia
Ependymoma to rzadki nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, stanowiący około 1,7% wszystkich guzów mózgu i OUN, z roczną zapadalnością 0,29-0,6/100 000 osób (średnio 0,41/100 000 wg SEER). Charakteryzuje się bimodalnym rozkładem wieku zachorowania: szczyt u dzieci 0-4 lat (0,48/100 000 osobo-lat) oraz u dorosłych 55-59 lat (0,61/100 000 osobo-lat), z medianą wieku diagnozy 44 lata. U dzieci ependymoma to trzeci najczęstszy guz mózgu, z 25-40% pacjentów poniżej 2 lat. Lokalizacja guza zależy od wieku: u dzieci 90% wewnątrzczaszkowo (65-75% w tylnej jamie czaszki), u dorosłych 60-65% w rdzeniu kręgowym. Współczynnik zapadalności jest wyższy u mężczyzn (0,227/100 000) niż u kobiet (0,166/100 000), a także częstszy u osób rasy białej i nie-latynoskich. Przeżycie względne wynosi 93%, 85%, 80% i 75% po 1, 3, 5 i 10 latach, z 5-letnim wskaźnikiem 88,2%, jednak rokowanie pogarsza się u dzieci, osób starszych, przy anaplastycznym stopniu III, lokalizacji wewnątrzczaszkowej oraz przy niecałkowitej resekcji guza (przeżycie 51-80% przy całkowitej resekcji vs. 0-26% przy resekcji <90%).
choroba przerzutowa, choroba wewnątrzczaszkowa, czwarta komora mózgu, ependymoma śluzowo-brodawkowate, guz rdzenia kręgowego, guz śródrdzeniowy, gwiaździak, klasyfikacja molekularna, nadzór obrazowy, nerwiakowłókniakowatość typu 2, nić końcowa, nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, przeżycie wolne od progresji, radioterapia, rdzeniak płodowy, resekcja guza, rezonans magnetyczny, tylny dół czaszki, usunięcie guza - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Carmustine Zentiva 100 mg
Carmustine Zentiva, zawierający karmustynę, jest lekiem przeciwnowotworowym stosowanym w leczeniu paliatywnym różnych nowotworów, w tym guzów mózgu (glejak, rdzeniak płodowy, gwiaździak, przerzuty), szpiczaka mnogiego (w skojarzeniu z glikokortykosteroidami), choroby Hodgkina oraz chłoniaków nieziarniczych jako terapia drugiego rzutu. Lek jest również wykorzystywany w terapii nowotworów przewodu pokarmowego i czerniaka złośliwego w schematach skojarzonych. Szczególne zastosowanie znajduje w leczeniu kondycjonującym przed autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych układu krwiotwórczego u pacjentów z hematologicznymi chorobami nowotworowymi, gdzie pomaga w eradykacji choroby przed SCT.
autologiczne przeszczepienie komórek macierzystych, chemioterapia, chłoniak Hodgkina, chłoniak nieziarniczy, choroba Hodgkina, czerniak złośliwy, glejak, glikokortykosteroid, guz mózgu, gwiaździak, infuzja, karmustyna, leczenie kondycjonujące, leczenie paliatywne, lek przeciwnowotworowy, nowotwór hematologiczny, nowotwór ośrodkowego układu nerwowego, nowotwór przewodu pokarmowego, nowotwór układu krwiotwórczego, prednizon, rdzeniak płodowy, szpiczak mnogi, terapia przeciwnowotworowa, złośliwa choroba hematologiczna