złośliwy międzybłoniak opłucnej
Wskazanie

Złośliwy międzybłoniak opłucnej (mesothelioma pleurae malignum) to rzadki, agresywny nowotwór wywodzący się z komórek międzybłonka wyściełającego opłucną. W około 80% przypadków jego rozwój wiąże się z ekspozycją na azbest, przy czym okres latencji między ekspozycją a rozwojem choroby wynosi zazwyczaj 20-40 lat. Rzadziej czynnikami ryzyka są promieniowanie jonizujące czy przewlekłe zapalenie opłucnej.

Objawy kliniczne międzybłoniaka opłucnej obejmują duszność (związaną z wysiękiem opłucnowym), ból w klatce piersiowej, kaszel, utratę masy ciała oraz ogólne osłabienie. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (RTG, TK, MRI, PET), torakoskopii z pobraniem wycinków do badania histopatologicznego oraz immunohistochemicznego, które jest kluczowe dla postawienia ostatecznej diagnozy.

Leczenie złośliwego międzybłoniaka opłucnej jest trudne i często ma charakter paliatywny ze względu na późne rozpoznanie i agresywny przebieg choroby. W Polsce stosuje się kilka strategii terapeutycznych. W chemioterapii standardem jest schemat zawierający pemetreksed (Alimta) w połączeniu z cisplatyną (Cisplatin Teva, Cisplatin Accord) lub karboplatyną (Carbomedac, Carboplatin Accord). W leczeniu drugiej linii stosuje się winorelbinę (Navelbine, Neocitec) lub gemcytabinę (Gemcit, Gemsol).

W wybranych przypadkach rozważa się leczenie operacyjne, które może obejmować pleurektomię/dekortykację (P/D) lub bardziej radykalną zewnątrzopłucnową pneumonektomię (EPP). Radioterapia może być stosowana jako leczenie uzupełniające po operacji lub jako metoda paliatywna w celu zmniejszenia bólu. W ostatnich latach coraz większą rolę odgrywają terapie celowane i immunoterapia, w tym inhibitory punktów kontrolnych jak pembrolizumab (Keytruda) czy niwolumab (Opdivo).

Największe trudności w leczeniu złośliwego międzybłoniaka opłucnej to późna diagnostyka (gdy choroba jest już zaawansowana), ograniczona skuteczność dostępnych metod leczenia oraz szybka progresja choroby. Problematyczna jest również oporność na konwencjonalną chemioterapię i radioterapię. Dodatkowo, leczenie operacyjne jest możliwe tylko u niewielkiego odsetka pacjentów z wczesnym stadium choroby i dobrym stanem ogólnym. Wyzwaniem pozostaje również odpowiednie leczenie paliatywne, w tym kontrola bólu i wysięku opłucnowego, które znacząco wpływają na jakość życia pacjentów.