zaostrzenie zakażenia dolnych dróg oddechowych u pacjentów z mukowiscydozą
Wskazanie

Zaostrzenie zakażenia dolnych dróg oddechowych u pacjentów z mukowiscydozą stanowi poważne powikłanie tej choroby genetycznej. Mukowiscydoza (zwłóknienie torbielowate) charakteryzuje się produkcją gęstego, lepkiego śluzu w układzie oddechowym, co sprzyja kolonizacji dróg oddechowych przez patogeny bakteryjne. Zaostrzenia infekcyjne objawia się nasileniem kaszlu, zwiększoną ilością i zmianą charakteru plwociny, dusznością, spadkiem parametrów spirometrycznych oraz ogólnym pogorszeniem stanu klinicznego.

Najczęstszymi patogenami wywołującymi zaostrzenia są Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae oraz Burkholderia cepacia complex. Terapia powinna być celowana w oparciu o posiew plwociny i antybiogram. W leczeniu stosuje się antybiotyki dożylne, wziewne i doustne, w zależności od ciężkości zaostrzenia i wrażliwości patogenów. W Polsce najczęściej wykorzystywane leki to: Tazocin (piperacylina z tazobaktamem), Meronem (meropenem), Fortum (ceftazydym), Colistin (kolistyna), Tobramycyna (preparaty Bramitob, Tobi), Azytromycyna (Sumamed, Azithromycin), Ciprofloxacin (Cipronex) oraz Flukloksacylina (Floxapen).

Istotnym elementem terapii jest również intensyfikacja fizjoterapii oddechowej, stosowanie leków mukolitycznych (Pulmozyme – dornaza alfa), bronchodylatacyjnych (Berodual, Ventolin) oraz odpowiednie nawodnienie pacjenta. U chorych z zaawansowaną chorobą płuc może być konieczne zastosowanie tlenoterapii i nieinwazyjnego wspomagania wentylacji.

Największe trudności w leczeniu zaostrzeń zakażeń dolnych dróg oddechowych u pacjentów z mukowiscydozą wynikają z narastającej oporności bakterii na antybiotyki, szczególnie P. aeruginosa. Wieloletnie, powtarzalne kuracje antybiotykowe prowadzą do selekcji szczepów wielolekoopornych. Kolejnym wyzwaniem jest penetracja leków do gęstej wydzieliny oskrzelowej oraz biofilmu bakteryjnego. Często konieczne jest stosowanie wysokich dawek antybiotyków oraz terapii skojarzonej, co zwiększa ryzyko działań niepożądanych, w tym nefrotoksyczności i ototoksyczności. Istotnym problemem pozostaje również optymalizacja leczenia u pacjentów z pozapłucnymi manifestacjami mukowiscydozy, jak niewydolność trzustki czy cukrzyca związana z mukowiscydozą, które mogą wpływać na farmakokinetykę stosowanych leków.