przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia w fazie akceleracji
Wskazanie
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) z chromosomem Philadelphia w fazie akceleracji stanowi przejściowy etap choroby pomiędzy fazą przewlekłą a fazą blastyczną. Charakteryzuje się narastającą opornością na leczenie i szybszym postępem choroby. Obecność chromosomu Philadelphia, czyli translokacji t(9;22), prowadzi do powstania genu fuzyjnego BCR-ABL, który koduje białko o zwiększonej aktywności kinazy tyrozynowej, odpowiedzialne za niekontrolowaną proliferację komórek białaczkowych.
Faza akceleracji rozpoznawana jest na podstawie kryteriów WHO, które obejmują: 10-19% blastów we krwi lub szpiku, >20% bazofili we krwi obwodowej, trombocytopenię <100 × 10^9/l niezwiązaną z leczeniem, narastającą splenomegalię i leukocytozę oporne na leczenie, oraz dodatkowe aberracje chromosomowe w klonie Ph+. W tej fazie choroby objawy kliniczne ulegają nasileniu - pacjenci doświadczają znacznej splenomegalii, pogorszenia stanu ogólnego, gorączki, utraty masy ciała i bólów kostnych.
W leczeniu CML w fazie akceleracji stosuje się inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI). Lekami pierwszego wyboru są: imatynib (Glivec), nilotynib (Tasigna) lub dazatynib (Sprycel). W przypadku oporności lub nietolerancji zaleca się TKI kolejnych generacji jak bosutynib (Bosulif) lub ponatynib (Iclusig). W Polsce leki te są dostępne w ramach programów lekowych NFZ dla pacjentów z CML.
Największe trudności w leczeniu CML w fazie akceleracji obejmują narastającą oporność na TKI związaną z mutacjami domeny kinazowej BCR-ABL, zwłaszcza mutacją T315I. Problemem jest także niestabilność genetyczna prowadząca do szybkiej progresji do fazy blastycznej. Dla pacjentów opornych na TKI lub w przypadku progresji, allogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych (allo-HSCT) pozostaje opcją terapeutyczną dającą szansę na wyleczenie, jednak obarczoną znaczną śmiertelnością związaną z procedurą.
Regularne monitorowanie odpowiedzi molekularnej, cytogenetycznej i hematologicznej jest kluczowe dla wczesnego wykrycia oporności i modyfikacji leczenia. Szybka interwencja w przypadku utraty odpowiedzi może zapobiec progresji do trudnej w leczeniu fazy blastycznej, która wiąże się z bardzo złym rokowaniem.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Bosutinib Zentiva – Tabletki powlekane – 100 mg
Produkt leczniczy zawiera bosutynib, substancję czynną stosowaną w formie tabletek powlekanych o różnych dawkach: 100 mg, 400 mg i 500 mg. Preparat jest przeznaczony do leczenia dorosłych pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową z chromosomem Philadelphia w różnych stadiach choroby, w tym w fazie przewlekłej, fazie akceleracji oraz fazie przełomu blastycznego. Stosuje się go szczególnie u pacjentów, którzy już wcześniej byli leczeni inhibitorami kinazy tyrozynowej, takimi jak imatynib, nilotynib czy dazatynib, gdy te leczenia okazały się niewłaściwe. Lek pomaga w kontrolowaniu choroby i spowalnia jej postęp.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Bosutinib Stada – Tabletki powlekane – 100 mg
Produkt leczniczy zawiera bosutynib, który jest dostępny w tabletkach powlekanych o różnych dawkach: 100 mg, 400 mg oraz 500 mg. Stosuje się go w leczeniu dorosłych pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową pozytywną na chromosom Philadelphia (CML Ph+), zarówno w fazie przewlekłej, jak i późniejszych fazach choroby. Lek jest przeznaczony dla osób, które były wcześniej leczone inhibitorami kinazy tyrozynowej, ale u których imatynib, nilotynib i dasatynib nie były skuteczne lub odpowiednie. Dzięki temu terapii poddawani są pacjenci z bardziej zaawansowanymi lub opornymi postaciami CML.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Bosutinib Zentiva – Tabletki powlekane – 500 mg
Preparat zawiera substancję czynną bosutynib w dawkach 100 mg, 400 mg lub 500 mg w formie tabletek powlekanych. Stosowany jest u dorosłych pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową z chromosomem Philadelphia, zarówno w fazie przewlekłej, jak i w zaawansowanych fazach choroby. Lek jest zalecany szczególnie u osób, które były wcześniej leczone inhibitorami kinazy tyrozynowej, takimi jak imatynib, nilotynib czy dazatynib, ale wymagają innej terapii. Ma na celu zwalczanie komórek nowotworowych i kontrolę postępu choroby.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Bosutinib Zentiva – Tabletki powlekane – 400 mg
Produkt leczniczy zawiera bosutynib w różnych dawkach: 100 mg, 400 mg oraz 500 mg w postaci tabletek powlekanych. Stosuje się go u dorosłych pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową z chromosomem Philadelphia w fazie przewlekłej, akceleracji oraz przełomu blastycznego. Jest stosowany szczególnie u osób, które były wcześniej leczeni inhibitorami kinazy tyrozynowej, gdy inne leki takie jak imatynib, nilotynib czy dazatynib nie są odpowiednie. Dzięki temu pomaga w kontroli rozwoju choroby i poprawie stanu zdrowia pacjentów.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Bosutinib Stada – Tabletki powlekane – 500 mg
Produkt leczniczy zawiera bosutynib, substancję czynną dostępną w postaci tabletek powlekanych o różnych dawkach: 100 mg, 400 mg oraz 500 mg. Preparat jest stosowany u dorosłych pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową z chromosomem Philadelphia w różnych fazach choroby, w tym w fazie przewlekłej, akceleracji oraz przełomu blastycznego. Leczenie jest wskazane szczególnie u osób, które były wcześniej leczone inhibitorami kinazy tyrozynowej, takimi jak imatynib, nilotynib lub dasatynib, a te środki okazały się niewłaściwe. Tabletki występują w różnych kolorach i rozmiarach, co ułatwia rozpoznanie dawki.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Bosutinib Stada – Tabletki powlekane – 400 mg
Preparat zawiera bosutynib, substancję czynną dostępną w tabletkach powlekanych o różnych dawkach: 100 mg, 400 mg oraz 500 mg. Jest stosowany u dorosłych pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową pozytywną pod względem chromosomu Philadelphia, obejmującą fazę przewlekłą, fazę przyspieszoną oraz fazę przełomu blastycznego. Lek przeznaczony jest szczególnie dla osób, które wcześniej były leczone inhibitorami kinazy tyrozynowej, a imatynib, nilotynib i dasatynib nie okazały się odpowiednie. Jego działanie polega na hamowaniu enzymów odpowiedzialnych za rozwój leukemii, co pozwala na kontrolę choroby.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku