przełom blastyczny w przewlekłej białaczce szpikowej
Wskazanie

Przełom blastyczny w przewlekłej białaczce szpikowej (PBS) to zaawansowana, końcowa faza choroby, w której dochodzi do nagłego wzrostu liczby niedojrzałych komórek krwiotwórczych (blastów) w szpiku kostnym i krwi obwodowej, przekraczającego 20-30%. Stan ten stanowi poważne zagrożenie życia i wymaga natychmiastowego, intensywnego leczenia.

Przełom blastyczny rozwija się u pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową, która nie została odpowiednio kontrolowana lub rozwinęła oporność na leczenie. Przejście w fazę blastyczną charakteryzuje się gwałtownym pogorszeniem stanu klinicznego pacjenta, nasileniem objawów takich jak gorączka, utrata masy ciała, powiększenie śledziony, krwawienia i infekcje oportunistyczne. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się niedokrwistość, małopłytkowość oraz wysoką leukocytozę z obecnością blastów.

W leczeniu przełomu blastycznego stosuje się inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI) nowej generacji, które wykazują większą skuteczność niż imatynib. W Polsce dostępne są: Sprycel (dazatynib), Tasigna (nilotynib), Bosulif (bosutynib) oraz Iclusig (ponatynib). Leczenie często wymaga również intensywnej chemioterapii podobnej do schematów stosowanych w ostrej białaczce szpikowej, z wykorzystaniem leków takich jak Cytosar (cytarabina) w połączeniu z antracyklinami jak Adriblastina (doksorubicyna).

Największe trudności w leczeniu przełomu blastycznego to szybka progresja choroby, rozwój oporności na leki oraz wysokie ryzyko powikłań infekcyjnych i krwotocznych. Skuteczność terapii jest ograniczona, a rokowanie pozostaje niekorzystne – mediana przeżycia wynosi zaledwie kilka miesięcy. Jedyną metodą dającą szansę na długotrwałe przeżycie jest allogeniczny przeszczep komórek macierzystych, który można rozważyć u młodszych pacjentów po uzyskaniu remisji hematologicznej. Kluczowym wyzwaniem pozostaje wczesne rozpoznanie oporności na pierwszą linię leczenia i odpowiednio szybka zmiana terapii, zanim dojdzie do transformacji blastycznej.