Specjalne ostrzeżenia
Betafact 500 IU

Produkt leczniczy BETAFACT, zawierający ludzki czynnik krzepnięcia IX, wymaga szczególnej ostrożności ze względu na ryzyko reakcji nadwrażliwości typu alergicznego, w tym anafilaksji, zwłaszcza przy pierwszym podaniu pod ścisłym nadzorem medycznym. U pacjentów poddawanych wielokrotnym terapiom istnieje ryzyko wytworzenia inhibitorów czynnika IX, oznaczanych w jednostkach Bethesda (BU), co wiąże się z podwyższonym ryzykiem wstrząsu anafilaktycznego. Konieczne jest monitorowanie obecności przeciwciał neutralizujących oraz objawów alergicznych, a w przypadku ich wystąpienia – natychmiastowe przerwanie terapii i wdrożenie odpowiedniego leczenia. Ponadto, stosowanie BETAFACT może prowadzić do powikłań zakrzepowo-zatorowych, szczególnie u pacjentów z chorobą wątroby, w okresie pooperacyjnym, noworodków oraz osób z ryzykiem DIC, co wymaga starannej oceny korzyści i ryzyka oraz monitorowania klinicznego i laboratoryjnego.

Produkt jest wytwarzany z osocza ludzkiego, co niesie potencjalne ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych, mimo zastosowania procedur inaktywacji i usuwania wirusów, skutecznych wobec wirusów otoczkowych (HIV, HBV, HCV), ale ograniczonych wobec wirusów bezotoczkowych (HAV, parwowirus B19). Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko zakażenia parwowirusem B19 u kobiet w ciąży i osób z niedoborem odporności. BETAFACT zawiera sód w ilości około 2,6 mg/ml (np. 52 mg sodu w opakowaniu 1000 IU/20 ml) oraz heparynę, która może indukować reakcje alergiczne, ciężką trombocytopenię indukowaną heparyną (HIT) typu II oraz zaburzenia krzepnięcia. Dane kliniczne u dzieci poniżej 6. roku życia i pacjentów wcześniej nieleczonych są ograniczone, jednak nie różnią się istotnie od obserwacji u dorosłych. Wszystkie wymienione środki ostrożności dotyczą zarówno pacjentów dorosłych, jak i dzieci.

Pobierz ChPL PDF Betafact 500 IU – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m./fiolkę
  1. Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania produktu leczniczego BETAFACT
    1. Reakcje nadwrażliwości i objawy alergiczne
    2. Inhibitory czynnika IX
    3. Ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych
    4. Ryzyko sercowo-naczyniowe
    5. Ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych
    6. Substancje pomocnicze o znanym działaniu
    7. Stosowanie u dzieci i młodzieży
    8. Kolejne rozdziały
Wskazania
  1. hemofilia B
Substancja czynna
  1. czynnik IX ludzki
Kategoria leku
  1. czynniki krzepnięcia krwi
  2. koncentraty czynnika IX
  3. leki przeciwkrwotoczne

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania produktu leczniczego BETAFACT

Produkt leczniczy BETAFACT (zawierający ludzki czynnik krzepnięcia IX) wymaga zachowania szczególnych środków ostrożności podczas stosowania. Poniżej przedstawiono najważniejsze informacje dotyczące bezpieczeństwa terapii, które należy uwzględnić przy zlecaniu leczenia tym preparatem.1

Reakcje nadwrażliwości i objawy alergiczne

Podczas stosowania produktu BETAFACT istnieje ryzyko wystąpienia reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Wynika to głównie z obecności śladowych ilości białek ludzkich innych niż czynnik IX. Pacjentów należy poinformować o konieczności natychmiastowego przerwania stosowania produktu i skontaktowania się z lekarzem w przypadku pojawienia się objawów świadczących o nadwrażliwości.2

Do wczesnych objawów nadwrażliwości, o których należy poinformować pacjenta, zalicza się:3

  • Pokrzywkę (miejscową lub uogólnioną)
  • Uczucie ucisku w klatce piersiowej
  • Świszczący oddech
  • Spadek ciśnienia tętniczego
  • Reakcje anafilaktyczne

W przypadku wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego, należy natychmiast wdrożyć postępowanie zgodne z obowiązującymi standardami medycznymi leczenia wstrząsu.4

Szczególną uwagę należy zwrócić na pierwsze podanie preparatu. Z uwagi na ryzyko wystąpienia reakcji alergicznych, pierwsze podanie czynnika IX powinno, zgodnie z oceną lekarza prowadzącego, odbywać się pod ścisłym nadzorem personelu medycznego, aby możliwe było podjęcie natychmiastowego i właściwego leczenia ewentualnych reakcji alergicznych.5

Inhibitory czynnika IX

U pacjentów poddawanych wielokrotnym terapiom z zastosowaniem produktów zawierających ludzki czynnik krzepnięcia IX istnieje ryzyko wytworzenia przeciwciał neutralizujących (inhibitorów). Z tego powodu pacjenci powinni być monitorowani pod kątem wytwarzania tych przeciwciał oznaczanych w jednostkach Bethesda (BU) za pomocą odpowiednich badań biologicznych.6

Istotne jest, aby pamiętać o udokumentowanym związku pomiędzy występowaniem inhibitora czynnika IX a reakcjami alergicznymi. Z tego względu pacjenci, u których występują reakcje alergiczne, powinni zostać poddani badaniu na obecność inhibitora. Należy zwrócić szczególną uwagę na fakt, że u pacjentów z inhibitorem czynnika IX może występować zwiększone ryzyko wstrząsu anafilaktycznego po podaniu czynnika IX.7

Ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych

Stosowanie produktu BETAFACT wiąże się z potencjalnym ryzykiem wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych. Dlatego zaleca się prowadzenie obserwacji klinicznych w zakresie wczesnych objawów zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego przy pomocy odpowiednich badań biologicznych. Szczególnej obserwacji wymagają:8

W każdej z powyższych sytuacji należy starannie rozważyć potencjalne korzyści wynikające z leczenia produktem BETAFACT względem ryzyka wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych.9

Ryzyko sercowo-naczyniowe

U pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka sercowo-naczyniowego terapia substytucyjna czynnikiem IX może zwiększać ryzyko wystąpienia incydentów sercowo-naczyniowych. Należy to uwzględnić przy kwalifikacji pacjentów do terapii oraz podczas monitorowania leczenia.10

Ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych

BETAFACT jest produktem wytwarzanym z osocza ludzkiego, co wiąże się z potencjalnym ryzykiem przeniesienia czynników zakaźnych. Pomimo wdrożenia standardowych środków mających na celu zapobieganie zakażeniom (selekcja dawców, badanie każdego pobrania krwi i pul osocza w kierunku markerów zakażenia oraz wprowadzenie do procesu wytwarzania etapów inaktywacji/usunięcia wirusów), całkowite wykluczenie przeniesienia czynników zakaźnych nie jest możliwe.11

Zastosowane środki zabezpieczające w procesie produkcji uznaje się za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak:12

Skuteczność zastosowanych środków może być jednak ograniczona w przypadku wirusów bezotoczkowych, takich jak:13

Należy pamiętać, że zakażenie parwowirusem B19 może mieć szczególnie ciężki przebieg u kobiet w ciąży (infekcja płodu) oraz u osób z niedoborem odporności lub zwiększoną erytropoezą (np. anemia hemolityczna).14

U pacjentów otrzymujących regularnie/wielokrotnie produkty zawierające czynnik IX pochodzący z osocza ludzkiego, należy rozważyć wykonanie odpowiednich szczepień (przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B).15

W celu zachowania powiązania pomiędzy pacjentem a użytą serią produktu leczniczego, stanowczo zaleca się, aby w przypadku każdego podania pacjentowi BETAFACT odnotować nazwę i numer serii produktu.16

Substancje pomocnicze o znanym działaniu

BETAFACT zawiera sód w ilości około 2,6 mg na 1 ml produktu. W zależności od wielkości opakowania całkowita zawartość sodu wynosi:17

Wielkość opakowania Zawartość sodu w mg Zawartość sodu w mmol
BETAFACT 250 IU/5 ml 13 mg 0,56 mmol
BETAFACT 500 IU/10 ml 26 mg 1,13 mmol
BETAFACT 1000 IU/20 ml 52 mg 2,26 mmol

Należy uwzględnić tę informację u pacjentów stosujących dietę z kontrolą sodu.18

Produkt zawiera również heparynę, która może wywoływać:19

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dostępne dane kliniczne dotyczące stosowania BETAFACT u pacjentów wcześniej nieleczonych oraz u dzieci poniżej 6. roku życia są ograniczone, jednak pozostają one spójne z wynikami uzyskanymi u pacjentów w starszym wieku. Należy podkreślić, że wszystkie wymienione powyżej ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno osób dorosłych, jak i dzieci.20

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

  1. 26.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl