Wnętrostwo
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Wnętrostwo (cryptorchidism) jest najczęstszą wrodzoną wadą narządów płciowych u chłopców, której rokowanie zależy od czasu orchidopeksji, pierwotnej lokalizacji jądra, jednostronnego lub obustronnego występowania oraz metody leczenia. Badania obejmujące ponad 6000 mężczyzn wykazały, że wnętrostwo wiąże się z hypofunkcją jąder, w tym redukcją objętości jądra o 3,5 ml, 28% spadkiem koncentracji plemników oraz obniżoną funkcją komórek Leydiga. Szczególnie obustronne wnętrostwo znacząco obniża płodność. Ryzyko nowotworów jądra w niezstąpionych jądrach wynosi od 0,05% do 1%, a wczesne leczenie chirurgiczne (do 18 miesiąca życia) zmniejsza to ryzyko. Leczenie hormonalne ma ograniczoną skuteczność, natomiast orchidopeksja wykazuje wskaźniki sukcesu od 33% do 100%, z wysoką skutecznością procedur pierwotnych i Fowlera-Stephensa.
Wnętrostwo – Prognoza (Przewidywanie Wyników)
Wnętrostwo (cryptorchidism) to jedna z najczęstszych pediatrycznych chorób męskiego układu endokrynologicznego i najczęstsza wada wrodzona narządów płciowych rozpoznawana po urodzeniu. Przy prawidłowej diagnostyce i leczeniu, rokowanie w przypadku wnętrostwa jest dobre, jednak istnieją pewne długoterminowe konsekwencje, które należy brać pod uwagę przy ocenie prognozy.12
Czynniki wpływające na rokowanie
Główne czynniki, które mają wpływ na rokowanie w przypadku wnętrostwa obejmują:
- Czas przeprowadzenia orchidopeksji
- Pierwotna lokalizacja niezstąpionego jądra
- Jedno- lub obustronne występowanie wady
- Wybrana metoda leczenia operacyjnego
- Występowanie powikłań pooperacyjnych
Potencjał płodności
Badania duńskie obejmujące ponad 6000 mężczyzn wykazały, że osoby z historią wnętrostwa wykazywały hypofunkcję jąder, z 3,5 ml redukcją objętości jądra, 28% redukcją koncentracji plemników i obniżoną funkcją komórek Leydiga w porównaniu do mężczyzn bez wnętrostwa. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z obustronnym wnętrostwem, którzy mają znacznie obniżoną płodność w porównaniu do mężczyzn z jednostronnym wnętrostwem i populacji ogólnej.14
Specyficzna etiologia upośledzenia płodności pozostaje niejasna, ale prawdopodobnie związana jest z następującymi procesami patofizjologicznymi:
- Redukcja liczby komórek rozrodczych i/lub wadliwe dojrzewanie tych komórek
- Utrata komórek Leydiga
- Zwiększone włóknienie tkanki jądrowej
W jednostronnym wnętrostwie, gęstość plemników i liczba plemników w grupie nieprawidłowych dorosłych ciemnych (Ad) spermatogonii w kanalikach nasiennych pozostała w granicach normy, ale była znacząco zmniejszona.5
Ryzyko nowotworu jądra
Zwiększona częstość występowania nowotworów w niezstąpionych jądrach waha się od 49/100 000 (0,05%) do 12/1075 (1%). Ryzyko to pozostaje podwyższone nawet po skutecznym leczeniu operacyjnym, choć wczesne leczenie zmniejsza to podwyższone ryzyko.46
Znaczenie wczesnego leczenia
Zaleca się przeprowadzenie orchidopeksji w pierwszych 18 miesiącach życia w celu zachowania potencjału płodności. W przypadku braku samoistnego zstąpienia jąder do 6 miesiąca życia (z uwzględnieniem wieku korygowanego u wcześniaków), specjaliści powinni przeprowadzić zabieg operacyjny w ciągu kolejnego roku.42
Terminowe skierowanie do specjalisty chirurgii i odpowiednio wczesna korekcja chirurgiczna są najważniejszymi czynnikami zmniejszającymi ryzyko niepłodności i nowotworów jądra. Pierwotna lokalizacja jąder oraz wiek w momencie orchidopeksji są czynnikami prognostycznymi dla późniejszej niepłodności i złośliwości.3
Skuteczność leczenia
Leczenie hormonalne
Leczenie hormonalne jest związane ze zstąpieniem jąder u niektórych dzieci, ale wskaźniki powodzenia zazwyczaj nie przekraczają tych obserwowanych przy placebo o więcej niż 10%. Wartość diagnostyczna testów stymulacji hormonalnej w przewidywaniu anorchii (braku jąder) jest niewystarczająco udokumentowana w badaniach.7
Leczenie chirurgiczne
Leczenie chirurgiczne wnętrostwa jest związane ze wskaźnikami sukcesu zstąpienia jąder wahającymi się od 33% do 100%, w zależności od rodzaju operacji. Badania wykazują wysoką skuteczność orchidopeksji pierwotnej oraz procedury Fowlera-Stephensa.7
Operacja naprawy wnętrostwa ma wysoki wskaźnik powodzenia – około 98% skuteczności. W większości przypadków jądra rozwijają się prawidłowo w mosznie i produkują zdrowe plemniki w późniejszym życiu.6
Powikłania po orchidopeksji
Orchidopeksja wiąże się z dwoma głównymi powikłaniami dotyczącymi jąder: zanikiem (atrofią) i ponownym wznoszeniem się jądra. Te powikłania występują w około 1% przypadków dla jąder wyczuwalnych. Wskaźnik ten wzrasta do około 5% dla orchidopeksji laparoskopowych.1
W przypadku procedur Fowlera-Stephensa (FS), wykonywanych w jednym lub dwóch etapach, wskaźnik zaniku jądra wynosi około 20% do 30%, przy czym procedura jednostopniowa skutkuje gorszymi wynikami. Nadmierne odsłonięcie powrózka nasiennego prowadzące do utraty jądra stanowi poważne powikłanie orchidopeksji.1
Współczesne badanie kohortowe obejmujące prawie 700 jąder, które poddano orchidopeksji, wykazało całkowity wskaźnik ponownego wzniesienia jądra na poziomie 6%. Pacjenci, którzy wymagali reoperacji byli znacząco młodsi, częściej mieli wrodzone wnętrostwo i częściej byli operowani z dostępu pachwinowego. Jednak żadna z tych zmiennych nie pozostała istotna w analizach skorygowanych.8
Wskaźnik zaniku jądra był znacznie niższy w tym badaniu (tylko jedno z 662 jąder; 0,15%) niż wcześniej raportowane wskaźniki wynoszące około 2%. Dostęp mosznowy, jak oczekiwano, wiązał się ze znacznie krótszym czasem operacji, a współczynnik ponownego wzniesienia się jądra był dwukrotnie niższy niż przy dostępie pachwinowym, choć różnica ta nie była istotna statystycznie w analizach wieloczynnikowych.9
Podsumowanie prognozy
Pomimo generalnie dobrej prognozy po leczeniu, należy pamiętać, że skuteczne umieszczenie jądra w mosznie może zmniejszyć, ale nie zapobiega całkowicie potencjalnym długoterminowym następstwom u podatnych osób. Dlatego kluczowe znaczenie dla poprawy rokowania ma wczesna diagnostyka i leczenie chirurgiczne przed 18 miesiącem życia.23
Mężczyźni z historią wnętrostwa, szczególnie obustronnego, wymagają długoterminowej obserwacji pod kątem potencjalnych problemów z płodnością oraz zwiększonego ryzyka nowotworów jądra. Świadomość tych ryzyk pozwala na odpowiednie monitorowanie i wczesną interwencję w razie potrzeby.46
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.