Rak piersi zapalny
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zapalny rak piersi (IBC) jest najagresywniejszą formą pierwotnego raka piersi, charakteryzującą się niekorzystnym rokowaniem i wysokim ryzykiem wczesnego nawrotu. Mediana całkowitego przeżycia wynosi mniej niż 4 lata, a 5-letnie przeżycie całkowite w terapii trimodalnej oscyluje wokół 55%, z 10-letnim przeżyciem wolnym od choroby na poziomie 20-25%. W porównaniu z miejscowo zaawansowanym rakiem piersi (LABC), IBC cechuje się istotnie gorszym przeżyciem, np. 3-letnie przeżycie wynosi około 40% dla IBC vs 85% dla LABC. Niekorzystne czynniki rokownicze obejmują negatywny status receptorowy (szczególnie TNBC), zajęcie ≥4 węzłów chłonnych, brak odpowiedzi na chemioterapię neoadjuwantową, pozytywne marginesy chirurgiczne oraz brak kompleksowego leczenia (chemioterapia, terapia hormonalna, radioterapia). Osiągnięcie patologicznej odpowiedzi całkowitej (pCR) po chemioterapii neoadjuwantowej, obserwowane u około 12% pacjentek, wiąże się z istotnie lepszym 5-letnim przeżyciem całkowitym (77% vs 54%, p < 0,0001).
- Prognostyka zapalnego raka piersi
- Wskaźniki przeżycia w zapalnym raku piersi
- Czynniki prognostyczne w zapalnym raku piersi
- Znaczenie patologicznej odpowiedzi całkowitej
- Subtypy biologiczne a rokowanie
- Markery molekularne w prognozowaniu
- Inwazja limfatyczna skóry a rokowanie
- Wiek, diagnoza i ogólny stan zdrowia
- Znaczenie leczenia wielomodalnego
- Kolejne rozdziały
Prognostyka zapalnego raka piersi
Zapalny rak piersi (Inflammatory Breast Cancer, IBC) jest najagresywniejszą formą pierwotnego raka piersi, charakteryzującą się niekorzystnym rokowaniem i wysokim ryzykiem wczesnego nawrotu choroby. Aktualne dowody wskazują, że w porównaniu z miejscowo zaawansowanym rakiem piersi (Locally Advanced Breast Cancer, LABC) o tym samym stopniu zaawansowania, zapalny rak piersi ma gorsze rokowanie.12 Pomimo dostępności wielomodalnych opcji terapeutycznych, IBC wiąże się z niekorzystnymi wynikami leczenia i krótszym czasem przeżycia.3
Wskaźniki przeżycia w zapalnym raku piersi
Mediana całkowitego przeżycia wśród kobiet z IBC wynosi mniej niż 4 lata, nawet przy zastosowaniu wielokierunkowego leczenia. Należy jednak zauważyć, że w ostatnich latach odnotowano wydłużenie czasu przeżycia wraz z poprawą zarządzania terapią chemioterapeutyczną.1 Aktualne wskaźniki 5-letniego przeżycia całkowitego, dzięki wprowadzeniu leczenia trimodalnego, wahają się od 30% do 70%.1 Jednakże ogólnie 5-letnie przeżycie dla IBC pozostaje niezadowalające i wynosi około 55% wśród pacjentek otrzymujących terapię trimodalną.4 Jeszcze bardziej niepokojące są dane dotyczące 10-letniego przeżycia wolnego od choroby, które wynosi zaledwie 20-25%.3
Badania porównawcze wyraźnie pokazują znacznie niższe całkowite przeżycie w grupie pacjentek z IBC w porównaniu z grupą LABC. Zaobserwowano również tendencję do krótszego czasu przeżycia wolnego od progresji w grupie z IBC, co jest zgodne z danymi raportowanymi w literaturze.5 Dane wskazują, że 3-letnie wskaźniki przeżycia wynoszą około 40% dla IBC w porównaniu z 85% dla pacjentek z miejscowo zaawansowanym, niezapalnym rakiem piersi.3
Czynniki prognostyczne w zapalnym raku piersi
Zidentyfikowano kilka czynników, które wskazują na niekorzystne rokowanie w zapalnym raku piersi:
- Status receptorowy – negatywny status receptorowy, szczególnie w przypadku potrójnie ujemnego raka piersi (TNBC)14
- Zajęcie węzłów chłonnych – zajęcie 4 lub więcej węzłów chłonnych w momencie rozpoznania1
- Odpowiedź na leczenie neoadjuwantowe – brak odpowiedzi na chemioterapię neoadjuwantową1
- Marginesy chirurgiczne – pozytywne marginesy po zabiegu chirurgicznym4
- Brak kompleksowego leczenia – nieotrzymanie chemioterapii, terapii hormonalnej lub radioterapii4
Znaczenie patologicznej odpowiedzi całkowitej
Patologiczna odpowiedź całkowita (pathologic complete response, pCR) odnosi się do braku inwazyjnego/in situ raka w piersi i/lub pachowych węzłach chłonnych po chemioterapii neoadjuwantowej. Osiągnięcie pCR po chemioterapii neoadjuwantowej jest pożądanym wynikiem, często prowadzącym do poprawy przeżycia.4 Pacjentki, które osiągnęły pCR (około 12% przypadków) w porównaniu z tymi bez pCR, miały znacząco lepsze 5-letnie przeżycie całkowite – 77% vs 54% (p < 0,0001).4 Badania potwierdzają, że pacjenci, którzy osiągnęli patologiczną odpowiedź całkowitą, mają znacznie lepsze wyniki leczenia w porównaniu z tymi, którzy jej nie osiągnęli.6 Indywidualne rokowanie pacjentów z IBC nadal nie może być przewidywane z pewnością, z wyjątkiem tego, że lepszego wyniku można oczekiwać u tych, którzy uzyskują patologiczną odpowiedź całkowitą po chemioterapii.2
Subtypy biologiczne a rokowanie
Rokowanie w zapalnym raku piersi różni się znacząco w zależności od podtypu biologicznego. Przeżycie jest szczególnie niekorzystne w przypadku guzów potrójnie ujemnych (37%) w porównaniu z innymi podtypami biologicznymi (60%) (p < 0,0001).4 W analizie wieloczynnikowej, potrójnie ujemny IBC, pozytywne marginesy i nieotrzymanie chemioterapii, terapii hormonalnej lub radioterapii były niezależnie związane z gorszym 5-letnim przeżyciem (p < 0,0001).4
Markery molekularne w prognozowaniu
Badania wykazały statystycznie istotną różnicę między wysokim wynikiem MIB-1 w grupie IBC (81,3%) a w grupie LABC (43,8%), co podnosi możliwość wykorzystania wysokiego wyniku MIB-1 jako potencjalnego markera molekularnego dla IBC.3 Ilościowy wynik MIB-1 mógłby być potencjalnym markerem molekularnym dla zapalnego raka piersi, co może pomóc w lepszym prognozowaniu przebiegu choroby.5
Inwazja limfatyczna skóry a rokowanie
Inwazja limfatyczna skóry (Dermal Lymphatic Invasion, DLI) i IBC są niezależnymi predyktorami złego wyniku leczenia, ale pacjenci z obiema charakterystykami mają gorsze rokowanie ze zwiększonym ryzykiem miejscowego i odległego nawrotu.2 Można spekulować, że rokowanie pacjentów z różnymi typami IBC różni się, a kombinacja DLI z pełnym komponentem zapalnym może być najgorsza. Dlatego można oczekiwać, że potwierdzone zajęcie skóry faktycznie stanowi najważniejszy czynnik ogólnie gorszego rokowania u pacjentów z IBC.2 Należy jednak zauważyć, że brak DLI nie wyklucza rozpoznania IBC.2
Wiek, diagnoza i ogólny stan zdrowia
Rokowanie dla osób z rozpoznaniem IBC zależy od kilku czynników, w tym wieku i ogólnego stanu zdrowia, stopnia rozprzestrzenienia nowotworu oraz czasu diagnozy. W większości przypadków, im wcześniejsza diagnoza i szybsze rozpoczęcie leczenia, tym lepsze rokowanie.7 Jednak ze względu na agresywny charakter IBC, ma on gorsze rokowanie niż większość innych typów raka piersi. Co więcej, ponieważ szybko postępuje, często jest diagnozowany po tym, jak nowotwór rozprzestrzenił się do pobliskich węzłów chłonnych lub odległych części ciała, co utrudnia skuteczne leczenie.7
Znaczenie leczenia wielomodalnego
Pacjenci z rozpoznaniem zapalnego raka piersi odnoszą korzyści ze specjalistycznej opieki multidyscyplinarnej i dostępu do najnowszych badań nad rakiem piersi w celu poprawy wyników klinicznych.7 Pomimo złożonego leczenia wielomodalnego obejmującego chemioterapię, operację i radioterapię, rokowanie IBC jest niekorzystne.3 Badania jednoznacznie wykazały, że wyniki leczenia zapalnego raka piersi są gorsze niż niezapalnego miejscowo zaawansowanego raka piersi, dlatego obecne standardowe leczenie zapalnego raka piersi, które jest mniej więcej podobne do standardowego leczenia miejscowo zaawansowanego raka piersi, powinno zostać zmienione, aby dostosować je do specyfiki IBC.5 Nowe dowody sugerują, że wyniki poprawiły się dzięki zastosowaniu chemioterapii neoadjuwantowej, a następnie leczenia miejscowego i regionalnego.6
Zapalny rak piersi jest związany ze złym rokowaniem i wysokim ryzykiem wczesnego nawrotu, dlatego należy unikać natychmiastowej rekonstrukcji po zabiegu chirurgicznym.6 To zalecenie jest częścią kompleksowego podejścia do leczenia tego agresywnego typu nowotworu, który może postępować w ciągu kilku miesięcy, a nawet kilku tygodni.7
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Inflammatory Breast Cancer – StatPearls – NCBI Bookshelfhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK564324/
Inflammatory breast cancer is associated with very poor prognosis and a high risk of early recurrence. The current evidence suggests that for the same stage of locally advanced breast cancer, inflammatory breast cancer has a poorer prognosis. The factors which suggest poor prognosis are negative receptor status, 4 or more lymph node involvement at the time of presentation, and lack of response to neoadjuvant chemotherapy. With the advent of tri-modality treatment, current overall 5-year survival rates range from 30% to 70%.[…] […] Inflammatory breast cancer is the most aggressive entity of breast cancer. The median overall survival among women is less than 4 years, even with multimodality treatment options. However, increased survival in recent years has been noted with the improvement of chemotherapeutic management.[…]
- #2 Inflammatory Breast Cancer â Does the Confirmation of Dermal Lymphatic Invasion Predict the Worst Outcome? | touchONCOLOGYhttps://touchoncology.com/breast-cancer/journal-articles/inflammatory-breast-cancer-does-the-confirmation-of-dermal-lymphatic-invasion-predict-the-worst-outcome/
Inflammatory breast carcinoma (IBC) is a rare but aggressive breast cancer (BC) subtype. General prognosis is poor with higher incidence of axillary node involvement and metastatic disease at presentation (~30 %) as compared with common BC (~10 %). […] The absence of DLI does not exclude the diagnosis of IBC. […] It could be speculated that prognosis of patients with the above-mentioned three types of IBC differs, and that a combination of DLI with a full inflammatory component might be the worst. […] Therefore, it could be expected that proven skin involvement actually represents the most important factor for generally poorer prognosis of patients with IBC. […] The main conclusion is that DLI and IBC are independent predictors of poor outcome, but also that patients with both characteristics have a worse prognosis with increased risk for local and distant relapse. […] Individual patient prognosis with IBC still cannot be predicted, except that better outcome could be expected in those who obtain pathological complete response after chemotherapy.
- #3 Inflammatory breast cancer: is it really a separate entity? – ecancerhttps://ecancer.org/en/journal/article/250-inflammatory-breast-cancer-is-it-really-a-separate-entity
Inflammatory breast cancer (IBC) is the most aggressive form of primary breast carcinoma and is associated with a dismal outcome despite the availability of multi-modality treatment options. […] Although advances in aggressive multi-modality therapeutics have impacted survival in IBC, the prognosis remains poor with 3-year survival rates of 40% for IBC compared with 85% for non-inflammatory locally advanced patients with breast cancer. […] The study also revealed a statistically significant difference between a high MIB-1 score in the IBC (81.3%) arm than in the LABC arm (43.8%) raising the possibility of using MIB-1 high score as a potential molecular marker for IBC. […] Despite combined multi-modality treatment comprising chemotherapy, surgery and radiation, the prognosis of IBC is poor; the 10-year disease-free survival rate is 20%25%.
- #4 Pathologic Complete Response (pCR) and Survival of Women with Inflammatory Breast Cancer (IBC): An Analysis Based on Biologic Subtypes and Demographic Characteristicshttps://www.mdpi.com/1660-4601/16/1/124
Pathologic complete response (pCR) refers to the absence of invasive/in situ cancer in the breast and/or axillary lymph nodes. Achieving pCR following neoadjuvant chemotherapy (NACT) is a desirable outcome, frequently leading to improved survival. This is especially relevant in the modern era with the introduction of HER2 targeted therapies and the more frequent use of anthracyclin + taxanes vs. cyclophosphamide/methotrexate/5-fluorouracil (CMF). However, the extent of this benefit appears to vary by biologic subtypes. […] Overall, the 5-year survival for IBC remains poor (55% among patients receiving triple-modality therapy). […] Patients experiencing pathologic complete response (pCR, 12%) vs. non-pCR had superior 5-year overall survival (OS) (77% vs. 54%) (p < 0.0001). Survival was poor for triple-negative (TN) tumors (37%) vs. other biologic subtypes (60%) (p < 0.0001). On multivariable analysis, TN-IBC, positive margins, and not receiving either chemotherapy, hormonal therapy or radiotherapy were independently associated with poor 5-year survival (p < 0.0001). [...] In this analysis of IBC, categorized by biologic subtypes, we observed significant differential tumor, patient and treatment characteristics, and OS.
- #5 Inflammatory breast cancer: is it really a separate entity? – ecancerhttps://ecancer.org/en/journal/article/250-inflammatory-breast-cancer-is-it-really-a-separate-entity
Our study revealed a highly significant lower overall survival in IBC arm compared with LABC and also showed a trend towards shorter progression free survival in IBC arm and this is coinciding with the data reported in the literature. […] This study clearly showed that the outcome of inflammatory breast cancer is worse than that of non-inflammatory locally advanced breast cancer and hence the current standard treatment for inflammatory breast cancer, which is more or less similar to standard treatment for locally advanced breast cancer, should be changed to fit the peculiarities of IBC. […] We suggest that a quantitative MIB-1 score could be a potential molecular marker for inflammatory breast cancer.
- #6 Inflammatory Breast Cancer – StatPearls – NCBI Bookshelfhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK564324/
Patients that have achieved pathologic complete response have significantly improved outcomes compared with those who did not.[…] […] Inflammatory breast cancer is associated with poor prognosis and a high risk of early recurrence, so immediate reconstruction following surgery should be avoided. New evidence suggests that outcomes have improved with neoadjuvant chemotherapy, followed by local, regional treatment.
- #7 Inflammatory Breast Cancer > Fact Sheets > Yale Medicinehttps://www.yalemedicine.org/conditions/inflammatory-breast-cancer
IBC is among the most aggressive types of breast cancer, and it can progress over the course of months or even just a few weeks. […] In general, IBC has a poorer prognosis than do most other types of breast cancer. […] Patients diagnosed with inflammatory breast cancer benefit from specialized multidisciplinary care and access to the latest breast cancer trials to improve clinical outcomes. […] The outlook for people diagnosed with IBC depends on several factors including age and overall health, the extent to which the cancer has spread, and the timing of the diagnosis. In most cases, the earlier the diagnosis and sooner treatment begins, the better the prognosis. […] But because IBC is aggressive, it has a worse prognosis than most other types of breast cancer. What’s more, because it progresses rapidly, it is often diagnosed after the cancer has spread to nearby lymph nodes or distant parts of the body, which make effective treatment more difficult.