Piętka tętniczo-żylna
Objawy
Piętka tętniczo-żylna (AVF) to patologiczne połączenie między tętnicą a żyłą, które omija naczynia włosowate, prowadząc do bezpośredniego przepływu krwi z układu tętniczego do żylnego. Objawy AVF są zróżnicowane i zależą od lokalizacji, wielkości oraz przepływu krwi przez przetokę. Małe AVF, często bezobjawowe, wymagają jedynie obserwacji, natomiast duże przetoki mogą manifestować się obrzękiem, fioletowymi żyłami, obniżonym ciśnieniem tętniczym, zmęczeniem, niewydolnością serca oraz objawami miejscowymi, takimi jak ból, zaczerwienienie czy niedokrwienie (zespół podkradania). W przypadku lokalizacji w płucach, mózgu czy rdzeniu kręgowym, objawy mogą obejmować sinicę, palce pałeczkowate, napady drgawkowe, zaburzenia neurologiczne, a także niewydolność serca u noworodków. Przetoki klasyfikuje się w skali 1-4, gdzie stadium 3 wiąże się z niedokrwieniem, a stadium 4 z niewydolnością serca. Średni czas od pojawienia się objawów do rozpoznania wynosi około 20,2 miesiąca, co wpływa na rokowanie.
- Objawy pięty tętniczo-żylnej
- Objawy małych przetok tętniczo-żylnych
- Objawy dużych przetok tętniczo-żylnych
- Objawy pięty tętniczo-żylnej w zależności od lokalizacji
- Progresja choroby
- Etapy rozwoju pięty tętniczo-żylnej
- Progresja objawów w zależności od lokalizacji
- Powikłania nieleczonej pięty tętniczo-żylnej
- Czynniki wpływające na progresję choroby
- Rokowanie i leczenie
Objawy pięty tętniczo-żylnej
Piętka tętniczo-żylna (arteriovenous fistula, AVF) to nieprawidłowe połączenie między tętnicą a żyłą, które pozwala krwi przepływać bezpośrednio z układu tętniczego do żylnego, z pominięciem naczyń włosowatych. Objawy tej patologii zależą w głównej mierze od lokalizacji, wielkości oraz przepływu krwi przez przetokę.12
Objawy małych przetok tętniczo-żylnych
Małe przetoki tętniczo-żylne zlokalizowane w kończynach, płucach, nerkach czy mózgu często nie powodują żadnych objawów i są wykrywane przypadkowo podczas badań wykonywanych z innych powodów.13 W takich przypadkach zazwyczaj nie jest wymagane leczenie, a jedynie regularna obserwacja przez lekarza.4
Objawy dużych przetok tętniczo-żylnych
Duże przetoki tętniczo-żylne mogą powodować szereg objawów, które różnią się w zależności od lokalizacji. Najczęstsze objawy dużych AVF obejmują:23
- Fioletowe, wypukłe żyły widoczne przez skórę, przypominające żylaki15
- Obrzęk w obrębie kończyn górnych lub dolnych14
- Obniżone ciśnienie tętnicze16
- Zmęczenie i osłabienie4
- Niewydolność serca17
- Zaczerwienienie skóry nad przetoką28
- Odczucie ciepła w miejscu przetoki28
Objawy pięty tętniczo-żylnej w zależności od lokalizacji
Objawy przetoki tętniczo-żylnej mogą znacząco różnić się w zależności od jej umiejscowienia w organizmie.9
Objawy pięty tętniczo-żylnej w kończynie
Gdy piętka tętniczo-żylna występuje w kończynie, może powodować:28
- Obrzęk miejscowy8
- Uwypuklenie żył8
- Zaczerwienienie lub zasinienie skóry8
- Ból i kurcze8
- Trudno gojące się rany skórne8
- Drętwienie i mrowienie8
W przypadku dużych przetok w kończynach, obszary położone dalej od serca niż przetoka mogą rozwinąć objawy niedokrwienia (zespół podkradania).210 Objawy te obejmują:1112
- Drętwienie lub osłabienie11
- Ból lub kurcze11
- Trudno gojące się rany11
- Niebieskie lub szare przebarwienie skóry10
- W ciężkich przypadkach – owrzodzenia skóry10
Objawy pięty tętniczo-żylnej w płucach
Znacząca przetoka tętniczo-żylna w płucach (płucna przetoka tętniczo-żylna) stanowi poważny stan i może powodować:14
- Bladoszare lub niebieskie zabarwienie warg i paznokci z powodu niedotlenienia (sinica)113
- Palce pałeczkowate (rozszerzenie i zaokrąglenie opuszków palców)113
- Odkrztuszanie krwi (krwioplucie)114
- Duszność, szczególnie podczas wysiłku413
- Ból w klatce piersiowej13
- Szmery w płucach14
- Krwawienia z nosa u pacjentów z HHT (dziedziczną teleangiektazją krwotoczną)14
Objawy pięty tętniczo-żylnej w mózgu
Przetoki tętniczo-żylne w mózgu (opony twardej) mogą powodować różnorodne objawy, w zależności od ich lokalizacji oraz wzorca drenażu żylnego:1511
- Bóle głowy1115
- Pulsujący szum w uszach (pulsatile tinnitus)1617
- Napady drgawkowe1517
- Zaburzenia mowy i języka1517
- Ból twarzy15
- Zaburzenia poznawcze, demencja1518
- Spowolnienie ruchowe, sztywność i drżenie – objawy parkinsonizmu1519
- Zaburzenia koordynacji15
- Pieczenie lub mrowienie15
- Osłabienie15
- Apatia15
- Brak rozwoju15
- Objawy związane ze zwiększonym ciśnieniem śródczaszkowym, takie jak bóle głowy, nudności i wymioty15
Objawy oczne mogą obejmować:169
- Zmiany widzenia16
- Wytrzeszcz gałki ocznej16
- Obrzęk spojówki16
- Porażenie mięśnia w oku lub wokół oka16
- Zaczerwienienie oka9
U noworodków przetoki AVF w mózgu mogą powodować niewydolność serca, a u starszych dzieci mogą wystąpić różne objawy, w tym:9
- Bóle głowy9
- Zawroty głowy9
- Łagodne objawy niewydolności serca (np. duszność)9
- Bardzo widoczne żyły na twarzy i skórze głowy9
- Powiększona głowa (u niemowląt)9
- Objawy przypominające udar9
- Napady drgawkowe9
- Upośledzenie funkcji poznawczych9
Objawy pięty tętniczo-żylnej w rdzeniu kręgowym
Przetoki tętniczo-żylne rdzenia kręgowego mogą powodować objawy wynikające z obrzęku w pobliżu rdzenia kręgowego:2021
- Osłabienie lub drętwienie kończyn dolnych922
- Ból pleców lub nóg2223
- Zmiany w funkcjonowaniu jelit22
- Problemy z oddawaniem moczu22
- Nietrzymanie moczu lub stolca22
- Zaburzenia erekcji23
- Parestezje (mrowienie, drętwienie)21
- Trudności w chodzeniu i zaburzenia chodu21
Początkowe objawy zastoju żylnego są niespecyficzne i mogą obejmować trudności we wchodzeniu po schodach, zaburzenia chodu, a częściej objawy czuciowe, takie jak parestezje, rozlana lub ograniczona utrata czucia, ale także ból korzeniowy, który może dotyczyć obu kończyn dolnych lub początkowo tylko jednej kończyny.21
Objawy pięty tętniczo-żylnej w układzie pokarmowym
Przetoka tętniczo-żylna w przewodzie pokarmowym może powodować krwawienie żołądkowo-jelitowe (GI).124 Objawy mogą obejmować:
- Krwawienie z przewodu pokarmowego124
- Krew w wymiocinach25
- Krew w stolcu25
- Krew w moczu (w przypadku przetok dotyczących układu moczowego)25
Progresja choroby
Etapy rozwoju pięty tętniczo-żylnej
Lekarze mogą klasyfikować przetoki tętniczo-żylne według skali od 1 do 4, aby przewidzieć skuteczność leczenia. Niższy stopień wskazuje na łagodniejsze objawy i mniej poważne powikłania. Niedokrwienie występuje w stadium 3, a niewydolność serca w stadium 4.2627
Większość przetok tętniczo-żylnych powiększa się z czasem.28 Nawet do dwóch trzecich pacjentów z pourazowymi przetokami tętniczo-żylnymi jest diagnozowanych w ciągu tygodnia od urazu, jednak znacząca część pacjentów może rozwinąć objawy z opóźnieniem, tygodnie lub lata później.28
Progresja objawów w zależności od lokalizacji
Progresja objawów przy przetokach w mózgu
Objawy przetok mózgowych mogą pojawić się nagle lub rozwijać się stopniowo.29 Krwawienie w mózgu (krwotok śródmózgowy) często powoduje nagły ból głowy oraz inne objawy zależne od lokalizacji i wielkości krwotoku.15
W przypadku przetok o wysokim ryzyku, zwiększone ciśnienie żylne w mózgu lub żyłach korowych zwiększa ryzyko krwotoku i objawów podobnych do udaru. Te agresywne objawy mogą obejmować:3031
- Nagły, bardzo silny ból głowy31
- Opadanie twarzy, osłabienie ramienia lub nogi31
- Trudności w mówieniu31
- Dezorientacja lub senność31
Bardziej agresywne objawy mogą również wynikać z niehemoragicznych deficytów neurologicznych (NHND), które mogą obejmować napady padaczkowe lub zmiany zdolności umysłowych. Te objawy zwykle rozwijają się bardziej stopniowo, w ciągu dni lub tygodni.15 Objawy są zazwyczaj związane z obszarem mózgu, który jest dotknięty chorobą.15
Progresja objawów przy przetokach rdzenia kręgowego
Progresja przetok rdzenia kręgowego może trwać od kilku miesięcy do lat, prowadząc do nieodwracalnego uszkodzenia rdzenia kręgowego.32 Objawy neurologiczne są zazwyczaj postępujące w czasie i często mają charakter wstępujący.23
Nietrzymanie stolca i moczu, zaburzenia erekcji oraz zatrzymanie moczu są częściej obserwowane w późnym stadium choroby.23 Chociaż klasycznie deficyty są powoli postępujące, możliwy jest także ostry początek choroby i postępujący rozwój przerywany pośrednimi remisjami.23
Średni czas trwania objawów od ich wystąpienia do rozpoznania wynosi około 20,2 miesiąca (mediana 10 miesięcy, zakres 1-20 miesięcy).33 Dłuższy czas trwania objawów od ich wystąpienia do rozpoznania jest znacząco związany z gorszymi długoterminowymi wynikami.33
Progresja objawów przy przetokach w płucach
Przetoka tętniczo-żylna płuc może z czasem prowadzić do poważnych powikłań, takich jak krwotok opłucnowy.34 Duszność i zmęczenie są najczęstszymi objawami, a inne objawy kliniczne obejmują sinicę, palce pałeczkowate i policytemię.34
Powikłania nieleczonej pięty tętniczo-żylnej
Nieleczona piętka tętniczo-żylna może prowadzić do poważnych powikłań:353
Niewydolność serca
Jest to najpoważniejsze powikłanie dużych przetok tętniczo-żylnych.35 Krew przepływa szybciej przez przetokę tętniczo-żylną niż przez typowe naczynia krwionośne. Zwiększony przepływ krwi sprawia, że serce pompuje ciężej. Z biegiem czasu obciążenie serca może prowadzić do niewydolności serca.357
Duże przetoki mogą przekierowywać wystarczającą ilość krwi, aby spowodować spadek całkowitego oporu obwodowego, co prowadzi do zwiększenia pojemności minutowej serca i zwiększenia krążącej objętości krwi w celu utrzymania ciśnienia tętniczego. W ciężkich, przewlekłych przypadkach lub u pacjentów z niewielką rezerwą sercową może to prowadzić do rozszerzenia serca i niewydolności serca z wysokim rzutem.28
Zakrzepy krwi
Przetoka tętniczo-żylna w nogach może powodować tworzenie się zakrzepów krwi.24 Zakrzepy krwi w nogach mogą prowadzić do stanu zwanego zakrzepicą żył głębokich (DVT). DVT może zagrażać życiu, jeśli zakrzep przemieści się do płuc (zator płucny).24 W zależności od lokalizacji przetoki, może ona prowadzić do udaru.2436
Ból nóg z powodu niedokrwienia
Przetoka tętniczo-żylna może blokować przepływ krwi do mięśni, powodując ból nóg (chromanie przestankowe).2436 Przetoka tętniczo-żylna może również pogorszyć ból, który już występuje.36
Krwawienie wewnętrzne
Przetoki tętniczo-żylne mogą powodować krwawienie w żołądku i jelitach.24 Przetoka tętniczo-żylna w płucach może pozwolić małym zakrzepom krwi na przejście do tętnic w mózgu, co może spowodować udar.36
Powikłania neurologiczne
Dodatkowe napięcie na żyłach (w przypadku przetok w mózgu lub rdzeniu kręgowym) może powodować ich krwawienie, co stanowi potencjalne zagrożenie dla życia lub trwałą niepełnosprawność. Nawet jeśli nie dojdzie do krwawienia, przewlekle podwyższone ciśnienie w tych żyłach może ostatecznie uszkodzić tkankę mózgu lub rdzenia kręgowego, prowadząc do postępującej dysfunkcji neurologicznej.9
Nieleczone przetoki rdzenia kręgowego mogą prowadzić do postępującej mielopatii, a ostatecznie do porażenia.37
Czynniki wpływające na progresję choroby
Progresja pięty tętniczo-żylnej zależy od kilku czynników:73
- Wielkość przetoki – Większe przetoki zazwyczaj powodują poważniejsze objawy i szybszą progresję choroby.7
- Lokalizacja – Przetoki w krytycznych miejscach, takich jak mózg czy płuca, mogą powodować poważniejsze problemy.7
- Przepływ krwi – Przetoki o wysokim przepływie są bardziej niebezpieczne niż przetoki o niskim przepływie.38
- Drenaż żylny – W przypadku przetok mózgowych, prawdopodobieństwo powikłań zależy od drenażu żylnego, a nie od zaopatrzenia tętniczego.39 Przetoki z bezpośrednim drenażem do żył korowych mają wyższe ryzyko krwawienia.40
- Czas – Większość nieleczonych przetok z czasem się powiększa.28
Bardziej agresywne objawy mogą rozwinąć się w wyniku zmiany dominującej drogi drenażu z powodu rozwoju zwężenia żylnego lub niedrożności z czasem.41
Rokowanie i leczenie
Rokowanie dla pacjentów z przetokami tętniczo-żylnymi zależy od ich wielkości, lokalizacji i przyczyny.7 Mniejsze przetoki lub te w określonych miejscach często nie wymagają leczenia, a wiele osób będzie odczuwać jedynie łagodne objawy lub nie będzie miało żadnych objawów.7
Szybka diagnoza i leczenie są kluczowe, szczególnie w przypadku większych przetok.7 Wynika to z faktu, że większe przetoki mogą powodować obciążenie serca aż do rozwoju niewydolności serca. Chociaż naprawa przetoki często pozwala sercu powrócić do normy nawet po rozpoczęciu niewydolności serca, nie zawsze się to zdarza.7
Po całkowitym zamknięciu przetoki rdzenia kręgowego, postęp choroby można zatrzymać w większości przypadków, jednak tylko dwie trzecie wszystkich pacjentów ma regresję objawów motorycznych (w tym chodu i siły), a tylko jedna trzecia wykazuje poprawę zaburzeń czuciowych.23 Impotencja i zaburzenia zwieraczy rzadko ustępują, a ból może się utrzymywać.23
W rzadkich przypadkach długotrwałych przetok rdzenia kręgowego, pacjenci mogą doświadczyć pogorszenia stanu pomimo całkowitego zamknięcia przetoki.23
Jeśli przetoka jest zdiagnozowana wcześnie i zamknięta, postęp choroby można zatrzymać, a pełne wyzdrowienie jest prawdopodobne.32 Opóźniona diagnoza przetoki zwykle powoduje długotrwałe nieodwracalne powikłania neurologiczne. Dlatego wczesna diagnoza i interwencja mają kluczowe znaczenie.42
Możliwe jest całkowite odwrócenie zdekompensowanej lub ciężkiej niewydolności serca po leczeniu przetoki tętniczo-żylnej, chociaż rokowanie jest znacznie lepsze przy wczesnej diagnozie i leczeniu.26
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.