Ostra białaczka szpikowa
Objawy
Ostra białaczka szpikowa (AML) to agresywny nowotwór hematopoetyczny charakteryzujący się szybkim namnażaniem niedojrzałych blastów w szpiku kostnym, co prowadzi do zaburzeń w produkcji prawidłowych elementów morfotycznych krwi. Objawy kliniczne rozwijają się zwykle w ciągu 4-6 tygodni przed rozpoznaniem i obejmują symptomy ogólne takie jak zmęczenie, gorączka, poty nocne, utrata masy ciała oraz objawy wynikające z cytopenii: niedokrwistość (bladość, duszność, tachykardia), małopłytkowość (łatwe siniaczenie, krwawienia z błon śluzowych, wybroczyny) oraz neutropenia (częste infekcje, gorączka o nieznanym pochodzeniu). W zaawansowanym stadium mogą pojawić się powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, bóle kostne, a także objawy neurologiczne związane z zajęciem OUN. Szczególną uwagę wymaga leukostaza, stan zagrożenia życia spowodowany zatkaniem naczyń przez liczne blasty, manifestujący się m.in. bólami głowy, zaburzeniami świadomości i objawami neurologicznymi. Ostra białaczka promielocytowa (APL) wyróżnia się ryzykiem DIC i krwawień z błon śluzowych.
Objawy ostrej białaczki szpikowej
Ostra białaczka szpikowa (AML) jest agresywnym nowotworem układu krwiotwórczego, charakteryzującym się szybkim namnażaniem niedojrzałych komórek szpiku kostnego, które zaburzają produkcję prawidłowych komórek krwi. Objawy AML rozwijają się zazwyczaj w ciągu kilku tygodni, nasilając się w miarę wzrostu liczby nieprawidłowych białych krwinek (blastów) w organizmie12. Symptomy często pojawiają się na 4-6 tygodni przed diagnozą34.
Objawy ogólne
Pacjenci z AML często doświadczają niespecyficznych objawów, które mogą przypominać grypę lub inne powszechne choroby56. Do najczęstszych objawów ogólnych należą:
- Uczucie zmęczenia i osłabienia78
- Gorączka lub stany podgorączkowe910
- Poty nocne1112
- Utrata wagi bez wyraźnej przyczyny1314
- Utrata apetytu1516
Objawy związane z niedokrwistością
Niedobór prawidłowych czerwonych krwinek (niedokrwistość) występuje, gdy białaczkowe komórki wypierają normalne komórki szpiku kostnego. Niedokrwistość powoduje następujące objawy1718:
- Zmęczenie i osłabienie1920
- Bladość skóry2122
- Duszność, szczególnie podczas wysiłku fizycznego2324
- Zawroty głowy2526
- Bóle głowy2728
- Uczucie zimna2930
- Przyspieszone bicie serca3132
Objawy związane z małopłytkowością
Niedobór płytek krwi (małopłytkowość) prowadzi do problemów z krzepnięciem krwi i objawia się3334:
- Łatwym siniaczeniem3536
- Przedłużającym się krwawieniem z drobnych ran3738
- Częstymi lub ciężkimi krwotokami z nosa3940
- Krwawieniem z dziąseł4142
- Drobnymi czerwonymi lub fioletowymi plamkami na skórze (wybroczyny)4344
- Obfitszymi lub dłuższymi miesiączkami u kobiet4546
Objawy związane z niedoborem białych krwinek
Niedobór prawidłowych białych krwinek, szczególnie neutrofili (neutropenia), prowadzi do obniżonej odporności i objawia się4748:
- Częstymi lub nawracającymi infekcjami4950
- Trudnością w zwalczaniu infekcji5152
- Gorączką niewiadomego pochodzenia5354
- Zwiększoną podatnością na infekcje zagrażające życiu5556
Objawy związane z zajęciem narządów
W miarę postępu choroby komórki białaczkowe mogą gromadzić się w różnych narządach i tkankach, powodując5758:
- Ból kości i stawów spowodowany nagromadzeniem komórek białaczkowych w tych obszarach5960
- Powiększenie wątroby i śledziony, powodujące uczucie pełności lub dyskomfortu w jamie brzusznej6162
- Powiększenie węzłów chłonnych, szczególnie na szyi, pod pachami i w pachwinie6364
- Guzki lub plamy na skórze przypominające wysypkę6566
- Obrzęk i krwawienie z dziąseł6768
Objawy neurologiczne
W przypadku rozprzestrzenienia się choroby do ośrodkowego układu nerwowego (mózgu i rdzenia kręgowego) mogą wystąpić6970:
- Bóle głowy7172
- Drgawki7374
- Wymioty7576
- Zaburzenia równowagi7778
- Drętwienie twarzy79
- Niewyraźne widzenie8081
- Zaburzenia mowy8283
- Splątanie8485
Leukostaza i inne powikłania
Leukostaza to stan nagłego zagrożenia życia, który może wystąpić u pacjentów z AML, gdy liczba białaczkowych blastów jest bardzo wysoka. Komórki te, będące większe od normalnych komórek krwi, mogą blokować małe naczynia krwionośne, utrudniając przepływ krwi i dostarczanie tlenu do tkanek8687. Objawy leukostazy obejmują8889:
- Bóle głowy90
- Problemy z oddychaniem9192
- Utratę kontroli nad mięśniami lub drgawki93
- Niewyraźną mowę94
- Zaburzenia widzenia95
- Splątanie96
- Senność97
- Wymioty98
- Zaburzenia świadomości99
Szczególny podtyp AML – ostra białaczka promielocytowa (APL) – charakteryzuje się tendencją do problemów z krzepnięciem krwi, w tym do rozwoju rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC)100101. Objawami DIC mogą być krwawienia z błon śluzowych jamy ustnej, plamica, wybroczyny na kończynach i krwawienie z miejsc wkłuć102.
Progresja choroby
Ostra białaczka szpikowa postępuje szybko i bez leczenia może być śmiertelna w ciągu tygodni lub miesięcy103104. W miarę postępu choroby objawy mogą się nasilać105106.
Zaawansowane stadium choroby
W zaawansowanym stadium AML mogą wystąpić następujące objawy107108:
- Nasilenie objawów związanych z niedokrwistością, małopłytkowością i niedoborem białych krwinek109
- Zwiększone ryzyko ciężkich infekcji110111
- Nasilony ból kości i stawów112
- Narastająca duszność113
- Powiększona wątroba i śledziona114115
W przypadku zajęcia wątroby przez komórki białaczkowe mogą wystąpić116:
- Nudności117
- Zmniejszenie apetytu118
- Utrata wagi119
- Obrzęk i dyskomfort w jamie brzusznej120
- Wahania poziomu cukru we krwi121
- Zażółcenie oczu i skóry (żółtaczka)122
- Zwiększone ryzyko krwawienia123
- Obniżony poziom świadomości124
Końcowe stadium choroby
W końcowym stadium AML pacjenci mogą doświadczać125126:
- Stałego uczucia zimna127
- Nasilonej bladości128
- Skrajnego zmęczenia i senności129
- Utraty kontroli nad funkcjami pęcherza i jelit130
- Nieprawidłowego lub głośnego oddychania131
- Objawów lękowych i depresyjnych132
- Chłodnej, suchej skóry133
- Zmniejszonego oddawania moczu lub nietrzymania moczu134
- Niepokoju lub mimowolnych ruchów mięśni135
- Halucynacji136
- Splątania137
- Utraty przytomności138
AML może prowadzić do śmierci z powodu niewydolności wielonarządowej, infekcji, krwawienia lub zdarzeń zakrzepowych, takich jak zawały serca i udary mózgu139.
Znaczenie wczesnego rozpoznania
Ponieważ ostra białaczka szpikowa rozwija się szybko, wczesne rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia są kluczowe dla pomyślnego rokowania140141. Objawy AML są często niespecyficzne i mogą być mylone z objawami innych, bardziej powszechnych chorób, dlatego ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem w przypadku wystąpienia jakichkolwiek niepokojących objawów142143.
Obecnie nie ma badań przesiewowych umożliwiających wczesne wykrycie AML144. Jeśli pacjent doświadcza utrzymujących się objawów, które mogą wskazywać na obecność tej choroby, powinien jak najszybciej skontaktować się z lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej145146.
Rokowanie
Rokowanie w AML zależy od wielu czynników, w tym wieku pacjenta, podtypu genetycznego komórek białaczkowych oraz ogólnego stanu zdrowia147. Pięcioletni wskaźnik przeżycia dla dorosłych z AML wynosi około 29,5%, podczas gdy dla dzieci i młodzieży w wieku 19 lat lub młodszych wskaźnik ten wynosi 66%148.
Ostra białaczka promielocytowa (APL) ma korzystniejsze rokowanie niż inne podtypy AML i w większości przypadków może być wyleczona149. Obecnie allogeniczny przeszczep komórek macierzystych jest jedynym sposobem na wyleczenie ostrej białaczki szpikowej, choć nie wszyscy pacjenci mogą być kandydatami do tej procedury150.
Ogólnie, szacuje się, że około 50-80% pacjentów z AML osiąga całkowitą remisję po leczeniu, przy czym remisja występuje częściej u dzieci i osób poniżej 60. roku życia151. Remisja może trwać miesiące lub lata, ale bez odpowiedniego leczenia choroba szybko postępuje i może być śmiertelna152153.
Progresja AML oraz powikłania związane z jej postępem, takie jak infekcje, krwawienia i zdarzenia zakrzepowe, mogą prowadzić do śmierci154. Również powikłania związane z leczeniem mogą w niektórych przypadkach prowadzić do zgonu155.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.