Leniwe oko (ambliopia)
Patofizjologia i mechanizm
Ambliopia jest zaburzeniem neurorozwojowym układu wzrokowego, charakteryzującym się upośledzeniem ostrości wzroku w jednym lub obu oczach, wynikającym z nieprawidłowego rozwoju kory wzrokowej podczas krytycznego okresu rozwoju (0-8/10 lat). Patogeneza obejmuje supresję sygnałów z oka dominującego, co prowadzi do osłabienia połączeń neuronowych i powstania mroczka supresyjnego w dołku środkowym siatkówki. Główne przyczyny amblyopii to zez (amblyopia zezowa), anizometropia i deprywacja bodźców wzrokowych (np. wrodzona zaćma, ptoza). W przebiegu amblyopii obserwuje się zmiany strukturalne i funkcjonalne w jądrze kolankowatym bocznym oraz korze prążkowanej, a także zaburzenia integracji obuocznej, co skutkuje utratą widzenia obuocznego, zmniejszoną wrażliwością na kontrast i stereopsją. Warto podkreślić, że amblyopia jest zaburzeniem rozwojowym mózgu, a nie pierwotnie gałki ocznej, co potwierdzają badania neuroobrazowe i neurofizjologiczne.
- Leniwe oko (ambliopia) – patogeneza, mechanizm
- Podstawowy mechanizm rozwoju amblyopii
- Rola supresji w rozwoju amblyopii
- Zmiany strukturalne i funkcjonalne w mózgu
- Krytyczny okres rozwoju widzenia
- Rodzaje amblyopii i ich patogeneza
- Amblyopia zezowa (strabismic amblyopia)
- Amblyopia refrakcyjna (refractive amblyopia)
- Amblyopia z deprywacji (deprivation amblyopia)
- Czynniki amblyogenne i ich wpływ na rozwój amblyopii
- Wpływ czynników amblyogennych na różnice w obrazie siatkówkowym
- Związek między wczesną interwencją a głębokością i nasileniem amblyopii
- Podsumowanie patogenezy amblyopii
Leniwe oko (ambliopia) – patogeneza, mechanizm
Ambliopia, potocznie nazywana „leniwym okiem”, jest zaburzeniem neurorozwojowym wpływającym na rozwój widzenia w jednym lub rzadziej w obu oczach. To stan, który pojawia się, gdy kora wzrokowa nie rozwija się prawidłowo we wczesnym dzieciństwie z powodu nieprawidłowych doświadczeń wzrokowych. Ambliopia prowadzi do fizjologicznych nieprawidłowości w rozwoju dróg wzrokowych, co skutkuje upośledzeniem widzenia występującym jednostronnie lub, rzadziej, obustronnie.12
Podstawowy mechanizm rozwoju amblyopii
Podstawowa patologia amblyopii polega na znaczącym zaburzeniu obrazu siatkówkowego w jednym lub obu oczach, co prowadzi do zakłócenia normalnego rozwoju widzenia. Proces ten musi wystąpić podczas krytycznego okresu rozwoju widzenia, czyli w pierwszych 8-10 latach życia. Stopień uszkodzenia zależy od nasilenia niewyraźnego widzenia, czasu trwania nieprawidłowego widzenia oraz wieku, w którym wystąpiło zaburzenie.1
Ambliopia rozwija się, gdy coś powoduje różnicę między oczami dziecka i tym, jak skupiają się na obiektach, na które patrzą. Gdy oczy nie są w stanie współpracować, mózg zaczyna ignorować sygnały z jednego oka, co prowadzi do osłabienia połączeń neuronowych z tym okiem.12
W przypadku jednostronnej amblyopii patologia może być dwojaka:
1. Niewyraźny obraz siatkówkowy w jednym oku może hamować aktywność korową z tego oka, zapobiegając normalnemu rozwojowi widzenia.
2. Niewspółosiowość oczu może uniemożliwiać normalny proces fuzji. Może to prowadzić do supresji (tłumienia) oka zezującego, zmniejszając ostrość widzenia tego oka i powodując utratę widzenia obuocznego.1
Rola supresji w rozwoju amblyopii
Ambliopia była wcześniej postrzegana jako zaburzenie jednooczne. Najnowsze obserwacje zmieniły to pojęcie – obecnie uznaje się, że ambliopia jest wynikiem dysfunkcji obuocznej. U osób z prawidłowym widzeniem percepcja obuoczna jest osiągana poprzez integrację informacji z obu oczu w korze wzrokowej.1
U osób z amblyopią, w warunkach widzenia obuocznego, mózg otrzymuje niepodobne i sprzeczne informacje wzrokowe z odpowiadających sobie punktów siatkówki, co może powodować dezorientację i diplopia (podwójne widzenie). Aby zapobiec tej sytuacji, mózg hamuje informacje z oka, które albo otrzymuje niewyraźny obraz (w anizometropii), staje się niezgodne (w zezowaniu) lub nie otrzymuje żadnego sygnału (w amblyopii deprawacyjnej).2
Ten mechanizm nazywany jest supresją na korzyść oka dominującego, powodując, że „słabsze” oko staje się amblyopijne. Głębokość supresji jest pozytywnie skorelowana z wielkością redukcji ostrości wzroku. Supresja jest zaznaczona w całym polu widzenia amblyopijnego, ale jest silniejsza w obszarze dołka środkowego siatkówki, tworząc oddzielny funkcjonalnie niewidomy obszar zwany mroczkiem supresyjnym.31
Najnowsze badania pokazują, że informacje z oka amblyopijnego, choć silnie tłumione przed świadomą percepcją, pozostają nadal dostępne dla przetwarzania obuocznego.2
Zmiany strukturalne i funkcjonalne w mózgu
Nieprawidłowa stymulacja wzrokowa podczas krytycznego okresu rozwoju wzrokowego prowadzi do uszkodzenia mózgu. Strukturalne i funkcjonalne uszkodzenia występują w jądrze kolankowatym bocznym i korze prążkowanej ośrodka wzrokowego w płacie potylicznym w postaci zaniku połączeń, utraty połączeń krzyżowych i utraty lateralizacji połączeń.1
W amblyopii dochodzi do wpływu na zależności anatomiczne między fotoreceptorami a polami receptorowymi komórek zwojowych, zależności między polami receptorowymi komórek zwojowych a warstwami w ciele kolankowatym bocznym oraz połączenia między ciałem kolankowatym a warstwami kory wzrokowej. Te skomplikowane połączenia neuronowe odgrywają kluczową rolę w rozwoju i manifestacji amblyopii.1
Rozbieżne sygnały wzrokowe z obu oczu mają znaczący wpływ na neurony V1 pierwotnej kory wzrokowej podczas wczesnego krytycznego okresu rozwoju, zmieniając obwody neuronalne. Różne aspekty selektywności neuronalnej, takie jak plastyczność synaptyczna, zależność od aktywności i uczenie się sieci neuronalnych, wykazują odrębne okresy wrażliwości i w konsekwencji są w różny sposób dotknięte typami deprywacji wzroku.13
Krytyczny okres rozwoju widzenia
Badania na zwierzętach oraz badania kliniczne u niemowląt i małych dzieci potwierdzają koncepcję krytycznego okresu podczas niemowlęctwa i dzieciństwa dla rozwoju amblyopii. Rozwijający się mózg jest wrażliwy, a ambliopia może wystąpić już w pierwszych tygodniach życia. Oczy i mózg muszą współpracować, aby widzenie rozwijało się prawidłowo. Jeśli drogi wzrokowe do kory wzrokowej nie są prawidłowo stymulowane, kora wzrokowa nie może dojrzewać odpowiednio.1
Rozwój ostrości wzroku w okresie postnatalnym opiera się na ciągłej ekspozycji na wysokiej jakości bodźce wzrokowe przez oboje oczu i prawidłowym funkcjonowaniu dróg wzrokowych. Badania zidentyfikowały wrażliwy lub krytyczny okres, podczas którego ambliopia może się rozwinąć z powodu niepełnego rozwoju drogi wzrokowej, z oknem podatności rozciągającym się do około 7-10 roku życia.2
Określono trzy krytyczne okresy rozwoju ludzkiej ostrości wzroku. W tych okresach widzenie może być dotknięte przez różne mechanizmy powodujące lub odwracające amblyopię:
1. Rozwój ostrości wzrokowej z zakresu 20/200 do 20/20, który następuje od urodzenia do 3-5 roku życia.
2. Okres najwyższego ryzyka amblyopii z deprywacji, od kilku miesięcy do 7 lub 8 lat.
3. Okres, w którym można uzyskać poprawę amblyopii, od momentu deprywacji do okresu nastoletniego lub nawet czasami dorosłości.1
Maksymalny „okres krytyczny” u ludzi trwa od urodzenia do drugiego roku życia. David H. Hubel i Torsten Wiesel otrzymali Nagrodę Nobla w dziedzinie fizjologii lub medycyny w 1981 roku za swoją pracę pokazującą zakres uszkodzeń kolumn dominacji ocznej wytworzonych u kociąt przez wystarczającą deprywację wzrokową podczas tzw. „okresu krytycznego”.1
Plastyczność neuronalna w amblyopii
Ambliopia jest najskuteczniej leczona we wczesnym dzieciństwie, gdy szlaki wzrokowe mózgu wciąż się rozwijają. Jednak najnowsze badania pokazują, że starsze dzieci, a nawet dorośli, mogą odnieść korzyści z leczenia dzięki neuroplastyczności mózgu. Opóźnienie leczenia zwiększa jednak ryzyko trwałej utraty wzroku.1
Przełomowe badania z ostatnich 20 lat wykazały, że w mózgu pozostaje plastyczność po 9 roku życia, co oznacza, że leniwe oko u dorosłych można wyleczyć nawet po przekroczeniu wieku krytycznego. Wykorzystując ukierunkowane ćwiczenia stymulujące określone obszary mózgu, możliwe jest wzmocnienie zdolności przetwarzania wzrokowego.1
Gdy osoba ma leniwe oko, mózg ma tendencję do ignorowania go. Jednak dzięki leczeniu, takiemu jak ćwiczenia stymulujące, mózg można przekształcić w celu lepszego przetwarzania informacji wzrokowych z leniwego oka. Prowadzi to do poprawy widzenia i przywrócenia funkcji wzrokowych w obu oczach, poprawiając widzenie z czasem.2
Rodzaje amblyopii i ich patogeneza
Chociaż istnieje wiele typów amblyopii, uważa się, że ich podstawowe mechanizmy są takie same, mimo że każdy czynnik może przyczyniać się w różnym stopniu do każdego konkretnego typu amblyopii. Ogólnie rzecz biorąc, amblyopia jest uważana za wynik nieużywania z powodu niewystarczającej stymulacji dołkowej lub obwodowej siatkówki i/lub nieprawidłowej interakcji obuocznej, która powoduje różne bodźce wzrokowe z dołków środkowych siatkówki.2
Amblyopia zezowa (strabismic amblyopia)
Zez (strabismus) jest najczęstszą przyczyną amblyopii. Aby uniknąć podwójnego widzenia spowodowanego przez źle ustawione oczy, mózg ignoruje sygnał wzrokowy z niezgodnego oka, prowadząc do amblyopii w tym oku (leniwym oku). Ten typ amblyopii nazywany jest amblyopią zezową.1
Gdy system wzrokowy jest całkowicie uformowany (gdy osoba osiąga dorosłość), postrzeganie nieodpowiadających sobie obrazów przez dwa oczy prowadzi do podwójnego widzenia, ale gdy system wzrokowy jest w swoim krytycznym okresie rozwoju (w dzieciństwie), mózg jest nadal zdolny do stosowania mechanizmów unikania diplopii lub rywalizacji poprzez hamowanie aktywacji dróg siatkówkowo-korowych pochodzących z dołka oka odchylającego się. Ten adaptacyjny mechanizm pozwala uniknąć diplopii, ale powoduje restrukturyzację obwodów kory wzrokowej, co z kolei powoduje amblyopię.2
Chociaż korowy aparat komórkowy jest względnie zachowany, w układzie wzrokowym zachodzi wiele zmian funkcjonalnych. Występuje aktywna i głęboka supresja oka dominującego nad okiem zezującym, korespondencja siatkówkowa jest całkowicie utracona, a interakcje komórkowe ulegają zmianie.1
Zez powoduje zmianę lub utratę łączności z korowymi ścieżkami informacji przestrzennej, zmieniając sumowanie przestrzenne i hamowanie boczne odbieranych bodźców, a tym samym uniemożliwiając integrację konturów i kształtów. Występuje zniekształcenie widzenia przestrzennego, które zakłóca liczne dyskryminacyjne zadania wzrokowe, w tym ostrość wzroku, ostrość wzroku Verniera (dokładność wyrównania) i zatłoczenie.2
W zezie różne bodźce odbierane przez oczy uniemożliwiają normalną fuzję obrazów, co zagraża widzeniu obuocznemu i sumowaniu oraz zdolności do dyskryminacji dysparyty i głębi widzenia ze zmienioną stereoskopową ostrością wzroku (stereopsja), a nawet stabilnością postawy.3
Tak więc to supresja prowadzi do amblyopii u osoby z zezem, a nie odwrotnie, ponieważ nieaktywność systemu może zakłócać proces rozwoju synaptycznego.1
Amblyopia refrakcyjna (refractive amblyopia)
Amblyopia refrakcyjna rozwija się, gdy występuje nierównowaga refrakcyjna między oczami (anizometropia) lub gdy oba oczy mają bardzo silne wady refrakcji. W takich przypadkach, oko z większą wadą refrakcyjną będzie wytwarzać mniej wyraźny obraz na siatkówce, co prowadzi do tego, że mózg preferuje oko z lepszym obrazem.1
Gdy jedno oko jest znacznie bardziej krótkowidzące (lepiej widzące obiekty bliskie niż odległe) lub dalekowzroczne (lepiej widzące obiekty odległe niż bliskie), mózg zacznie ignorować oko wysyłające bardziej niewyraźne sygnały.1
W przypadku anizometropii, jednego oka może być krótkowzroczne (miopijne), a drugie normalne lub dalekowzroczne (hipermetropijne). Jeśli ta różnica jest duża, mózg nie może zrozumieć obrazów pochodzących z obu oczu i wybierze ignorowanie sygnałów pochodzących z jednego oka.1
Amblyopia z deprywacji (deprivation amblyopia)
Deprywacyjna amblyopia jest najrzadszym, ale często najcięższym typem amblyopii. Rozwija się, gdy coś fizycznie blokuje wejście światła do oka, takie jak wrodzona zaćma, opuchnięta powieka (ptoza) lub inne stany, które blokują lub zniekształcają obraz siatkówkowy.1
Każde zaburzenie u małego dziecka, które uniemożliwia dobre widzenie, może prowadzić do amblyopii, ponieważ mózg nie rozwija dróg wzrokowych. Jest to znane jako amblyopia z deprywacji bodźców.2
Deprywacja jest zdecydowanie najpoważniejszym rodzajem amblyopii, ale jest ona również niesamowicie rzadka.1
Czynniki amblyogenne i ich wpływ na rozwój amblyopii
Główne czynniki amblyogenne to:
1. Wady refrakcji, występujące jako anizometropia, która odnosi się do znacznej różnicy w wadzie refrakcji między dwoma oczami, lub jako wysoka ametropia, która odnosi się do wysokiej wady refrakcji występującej w obu oczach.
2. Zez, który jest niewspółosiowością obu oczu.
3. Deprywacja bodźców wzrokowych, zwykle z powodu wrodzonej zaćmy, ptozy powieki, zmętnienia rogówki, dermoidów rąbkowych lub innych stanów ocznych uniemożliwiających światłu dotarcie do normalnej siatkówki.2
Zakłócenia wzdłuż normalnych dróg wzrokowych mogą wynikać z różnych czynników, w tym anizometropii, nieskorygowanych wad refrakcji, zeza i zmętnienia ośrodków optycznych oka. Wczesne rozpoznanie i interwencja są kluczowe w rozwiązywaniu tych podstawowych przyczyn, aby zapobiec potencjalnie nieodwracalnym konsekwencjom amblyopii.2
W przypadku jednoocznej deprywacji wzrokowej podczas krytycznego okresu rozwoju wzrokowego zachodzi proces konkurencyjny między sieciami neuronowymi obu oczu, które rywalizują o wpływ na neurony korowe w pierwotnej korze wzrokowej.2
Wpływ czynników amblyogennych na różnice w obrazie siatkówkowym
Amblyopia jest uważana za zaburzenie rozwojowe całego układu wzrokowego, w tym kory pozaprążkowej, chociaż objawia się jako upośledzenie ostrości wzroku w oku amblyopijnym, obserwuje się również inne nieprawidłowości funkcji wzrokowej, takie jak zmniejszona wrażliwość na kontrast i widzenie stereoskopowe, a niektóre nieprawidłowości można znaleźć w dobrym oku.2
Najczęstszą przyczyną amblyopii jest zaburzenie równowagi mięśni, które ustawiają oczy. Ta nierównowaga może powodować krzyżowanie się oczu lub ich rozchodzenie się, co uniemożliwia im współpracę. Oko, które nie jest używane, staje się „leniwe”, ponieważ mózg ignoruje jego sygnały.1
Znacząca różnica w mocy korekcji między oczami, często z powodu dalekowzroczności, ale czasami z powodu krótkowzroczności lub nierównej krzywizny powierzchni oka (astygmatyzm), może skutkować leniwym okiem. Mózg preferuje oko z lepszym obrazem i zaczyna ignorować sygnały z drugiego oka.2
Problem z jednym okiem, taki jak mętny obszar w soczewce (zaćma), może uniemożliwić wyraźne widzenie w tym oku. Amblyopia z deprywacji u niemowląt wymaga pilnego leczenia, aby zapobiec trwałej utracie wzroku. Jest to często najcięższy typ amblyopii.3
Związek między wczesną interwencją a głębokością i nasileniem amblyopii
Głębokość i nasilenie amblyopii są ściśle związane z wiekiem, w którym się zaczyna, i czasem, przez jaki pozostaje nieleczona. Ogólnie rzecz biorąc, im wcześniejszy początek amblyopii i im dłużej utrzymuje się bez interwencji, tym trudniej ją skorygować i złagodzić jej skutki.2
Jeśli amblyopia nie jest leczona, może trwale wpłynąć na wzrok dziecka. Dobra wiadomość jest taka, że amblyopia jest odwracalna, jeśli jest leczona wystarczająco wcześnie.2
Wczesne rozpoznanie zwiększa szansę na całkowite wyleczenie. Leniwe oko nie zniknie samo z siebie. Jeśli nie zostanie zdiagnozowane do wieku nastoletnim lub dorosłym, leczenie trwa dłużej i często jest mniej skuteczne.1
Jeśli ambliopia nie jest leczona we wczesnym dzieciństwie, widzenie pozostanie trwale niewyraźne, nawet przy najlepszych okularach. Niestety, metody leczenia amblyopii, które posiadamy, nie działają u dorosłych. W większości przypadków, jeśli amblyopia zostanie wykryta wcześnie i widzenie nie jest zbyt słabe, można ją skutecznie leczyć.1
Podsumowanie patogenezy amblyopii
Amblyopia jest zaburzeniem neurorozwojowym spowodowanym przez ocznooczną supresję bodźców wzrokowych, wpływając na ostrość wzroku, stereopsję, wrażliwość na kontrast i inne funkcje wzrokowe. Definiuje się ją jako zmniejszenie najlepszej skorygowanej ostrości wzroku (BCVA) jednego lub obu oczu bez obecności jakiejkolwiek przyczyny organicznej.1
Jest to zaburzenie neurorozwojowe dotyczące nieprawidłowego korowego przetwarzania bodźców wzrokowych z obu oczu, które występuje podczas krytycznego okresu rozwoju układu wzrokowego, powodując kilka wad wzroku. Amblyopia występuje, gdy jedna oczy nie może osiągnąć normalnej ostrości wzroku, powodując niewyraźne widzenie w dotkniętym oku, nawet podczas noszenia okularów.21
Diagnozuje się amblyopię, gdy połączenia neuronowe między leniwym okiem a mózgiem zostały dotknięte. Zdrowe połączenie oko-mózg można porównać do autostrady wielopasmowej – oko wysyła sygnały wzrokowe do mózgu w celu interpretacji, a mózg wysyła sygnały z powrotem do oka, aby umożliwić wyraźne widzenie. Jednak w przypadku amblyopii autostrada nie działa jako droga wielopasmowa z powodu rozłączenia dróg wzrokowych. Dlatego połączenie między mózgiem a leniwym okiem może przypominać ulicę jednojezdniową lub nawet ścieżkę spacerową.2
Amblyopia jest zaburzeniem rozwojowym mózgu, a nie jakimkolwiek wewnętrznym, organicznym problemem neurologicznym w gałce ocznej (chociaż problemy organiczne mogą prowadzić do amblyopii, która może nadal istnieć po rozwiązaniu problemu organicznego poprzez interwencję medyczną). Część mózgu otrzymująca obrazy z dotkniętego oka nie jest prawidłowo stymulowana i nie rozwija się do swojego pełnego potencjału wzrokowego. Zostało to potwierdzone przez bezpośrednie badanie mózgu.2
Tłumienie bodźców wzrokowych z słabszego oka zasugerowano jako podstawową przyczynę zespołu amblyopii, chociaż wciąż pozostaje nierozwiązaną kwestią, w jakim stopniu odpowiedzi neuronowe na informacje wzrokowe pochodzące z oka amblyopijnego są tłumione podczas widzenia obuocznego.3
Amblyopia jest zaburzeniem rozwojowym kory wzrokowej, które przyczynia się do tworzenia amblyopii, zasadniczo z powodu nieprawidłowego bodźca wzrokowego, który dociera do komórek korowych obuocznych, co może być wieloczynnikowe.4
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.