Hiperparatyreoza
Leczenie
Hiperparatyreoza to zaburzenie endokrynologiczne charakteryzujące się nadmierną produkcją parathormonu (PTH) przez przytarczyce. Leczenie pierwotnej hiperparatyreozy opiera się głównie na paratyreoidektomii, która zapewnia wyleczenie w 95-98% przypadków. Wskazania do operacji obejmują m.in. stężenie wapnia w surowicy przekraczające normę o >1 mg/dl, T-score ≤ -2,5, złamania kręgów, eGFR < 60 ml/min, hiperkalcurię > 250 mg/dobę u kobiet i > 300 mg/dobę u mężczyzn, kamicę nerkową, wiek < 50 lat oraz objawy kliniczne. Techniki operacyjne obejmują celowaną paratyreoidektomię, eksplorację czterech przytarczyc, częściową lub całkowitą paratyreoidektomię z autotransplantacją. W wtórnej i trzeciorzędowej hiperparatyreozie, szczególnie u pacjentów z niewydolnością nerek, leczenie chirurgiczne jest również kluczowe, poprawiając funkcję nerek, gęstość kości i jakość życia.
Leczenie hiperparatyreozy
Hiperparatyreoza (nadczynność przytarczyc) to zaburzenie endokrynologiczne charakteryzujące się nadmierną produkcją parathormonu (PTH) przez jedną lub więcej przytarczyc. Leczenie hiperparatyreozy zależy od jej typu (pierwotna, wtórna lub trzeciorzędowa), nasilenia objawów oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Wybór odpowiedniej metody terapeutycznej powinien być zindywidualizowany i uwzględniać korzyści oraz potencjalne ryzyko dla konkretnego pacjenta12.
Leczenie chirurgiczne
Leczenie chirurgiczne jest najczęstszą i najbardziej skuteczną metodą leczenia pierwotnej hiperparatyreozy, zapewniającą wyleczenie w około 95-98% przypadków34. Zabieg operacyjny, określany jako paratyreoidektomia, polega na usunięciu powiększonych lub zawierających gruczolaka przytarczyc5.
Wskazania do leczenia chirurgicznego pierwotnej hiperparatyreozy obejmują67:
- Stężenie wapnia w surowicy przekraczające górną granicę normy o więcej niż 1 mg/dl8
- Gęstość mineralna kości z wynikiem T-score ≤ -2,5 w dowolnym miejscu9
- Złamania kręgów potwierdzone w badaniach obrazowych10
- Szacunkowy wskaźnik filtracji kłębuszkowej (eGFR) lub klirens kreatyniny < 60 ml/min11
- Hiperkalciuria z wydalaniem wapnia z moczem > 250 mg/dobę u kobiet i > 300 mg/dobę u mężczyzn12
- Obecność kamicy nerkowej lub nefrokalcynozy13
- Wiek poniżej 50 lat14
- Występowanie objawów związanych z hiperparatyreozą15
Istnieją różne techniki operacyjne stosowane w leczeniu hiperparatyreozy16:
- Celowana paratyreoidektomia (minimalnie inwazyjna) – usunięcie tylko nadczynnej przytarczycy zlokalizowanej wcześniej w badaniach obrazowych, z wykorzystaniem małego nacięcia, co pozwala na szybszy powrót do zdrowia17
- Eksploracja czterech przytarczyc – chirurg dokonuje nacięcia w dolnej części szyi i bada wszystkie przytarczyce, usuwając te, które wydają się nieprawidłowe lub powiększone18
- Częściowa paratyreoidektomia – w przypadku powiększenia wielu przytarczyc, chirurg może usunąć do trzech lub trzech i pół gruczołu, pozostawiając część tkanki przytarczyc19
- Całkowita paratyreoidektomia – usunięcie wszystkich czterech przytarczyc, czasem z autotransplantacją tkanki przytarczyc do przedramienia2021
W przypadku wtórnej hiperparatyreozy, która nie reaguje na leczenie zachowawcze, również może być konieczna interwencja chirurgiczna22. Natomiast w trzeciorzędowej hiperparatyreozie, szczególnie u pacjentów z zaawansowaną niewydolnością nerek, leczenie operacyjne jest główną metodą terapeutyczną23.
Korzyści z leczenia chirurgicznego obejmują2425:
- Normalizację poziomu PTH i wapnia w surowicy
- Zmniejszenie ryzyka kamicy nerkowej
- Poprawę gęstości mineralnej kości
- Spowolnienie pogorszenia funkcji nerek
- Zmniejszenie ryzyka złamań
- Poprawę jakości życia (zmniejszenie dolegliwości bólowych stawów, osłabienia mięśni, nudności, zmęczenia i zaburzeń poznawczych)
Leczenie farmakologiczne
Leczenie farmakologiczne hiperparatyreozy jest rozważane głównie u pacjentów, którzy nie kwalifikują się do leczenia chirurgicznego ze względu na przeciwwskazania medyczne, wysokie ryzyko operacyjne lub odmawiają operacji26. Dodatkowo, terapia farmakologiczna jest istotna w leczeniu wtórnej hiperparatyreozy27.
Główne grupy leków stosowane w leczeniu hiperparatyreozy to28:
Kalcymimetyki
Cinacalcet (Sensipar) jest lekiem z grupy kalcymimetyków, który naśladuje działanie wapnia we krwi, oszukując przytarczyce i zmniejszając wydzielanie PTH29. Jest zatwierdzony do leczenia wtórnej hiperparatyreozy spowodowanej przewlekłą chorobą nerek oraz pierwotnej hiperparatyreozy wywołanej rakiem przytarczyc30. Cinacalcet może być również stosowany u pacjentów z pierwotną hiperparatyreozą, którzy nie mogą przejść operacji31.
Etelcalcetide to nowszy lek z grupy kalcymimetyków, zatwierdzony przez NICE do leczenia wtórnej hiperparatyreozy32.
Bisfosfoniany
Bisfosfoniany, takie jak alendronian i zoledronian, zapobiegają utracie wapnia z kości i mogą zmniejszać osteoporozę spowodowaną hiperparatyreozą33. Są skuteczne w zwiększaniu gęstości mineralnej kości (BMD) u pacjentów z pierwotną hiperparatyreozą i niską BMD, którzy nie mogą lub nie chcą poddać się operacji34.
Analogi witaminy D
W leczeniu wtórnej hiperparatyreozy często stosuje się aktywne formy witaminy D lub jej analogi, takie jak35:
- Paricalcitol (Zemplar)
- Doxercalciferol (Hectorol)
- Calcitriol (Rocaltrol)
Leki te pomagają obniżyć poziom PTH poprzez zwiększenie wchłaniania wapnia w jelitach i mobilizację wapnia z kości36. W przypadku wtórnej hiperparatyreozy spowodowanej niedoborem witaminy D, stosuje się suplementację witaminy D, czasem w wysokich dawkach37.
Inne leki
W leczeniu hiperparatyreozy mogą być również stosowane38:
- Kalcytonina w iniekcjach, w celu obniżenia poziomu wapnia we krwi
- Modulatory estrogenów, takie jak raloksyfen, w celu zwiększenia gęstości kości i zmniejszenia poziomu wapnia we krwi
- Terapia zastępcza hormonami może pomóc kościom zatrzymać wapń, jednak nie rozwiązuje podstawowego problemu z przytarczycami39
Obserwacja i monitorowanie
U niektórych pacjentów z łagodną, bezobjawową hiperparatyreozą można zastosować strategię uważnej obserwacji i monitorowania (ang. watchful waiting) bez natychmiastowej interwencji chirurgicznej40. Jest to podejście zalecane, gdy41:
- Nerki funkcjonują prawidłowo
- Nie występują kamienie nerkowe
- Poziom wapnia we krwi nie jest zbyt wysoki
- Nie stwierdza się osteoporozy
- Nie występują inne objawy wymagające leczenia
Pacjenci, którzy nie przechodzą operacji, wymagają długoterminowego monitorowania. Zalecenia obejmują42:
- Coroczny pomiar stężenia wapnia i 25-hydroksywitaminy D w surowicy
- Pomiar poziomu PTH w zależności od wskazań klinicznych
- Regularne badania funkcji nerek co 6-12 miesięcy
- Coroczne badania gęstości kości
Leczenie hiperparatyreozy wtórnej
Leczenie wtórnej hiperparatyreozy koncentruje się przede wszystkim na leczeniu choroby podstawowej43. W przypadku wtórnej hiperparatyreozy spowodowanej przewlekłą chorobą nerek, leczenie obejmuje4445:
- Dietę o niskiej zawartości fosforu
- Stosowanie leków wiążących fosforany
- Suplementację witaminy D i jej analogów
- Kalcymimetyki (cinacalcet, etelcalcetide)
- W przypadku niepowodzenia leczenia farmakologicznego – paratyreoidektomię
U pacjentów z wtórną hiperparatyreozą stosujących dializę paratyreoidektomia poprawia hiperkalcemię, hiperfosfatemię, gęstość mineralną kości oraz jakość życia, a także jest związana z 15-57% większym wskaźnikiem przeżycia46.
Nietypowe metody leczenia
Oprócz standardowych metod leczenia chirurgicznego i farmakologicznego, w niektórych przypadkach hiperparatyreozy można rozważyć alternatywne, minimalnie inwazyjne techniki terapeutyczne47:
- Ablacja prądem o częstotliwości radiowej (RFA) – niechirurgiczna alternatywa dla pacjentów z gruczolakami przytarczyc, szczególnie u tych, którzy nie kwalifikują się do operacji. Jest to procedura trwająca około 30-45 minut, po której pacjent może powrócić do normalnej aktywności następnego dnia48.
- Ablacja etanolem/skleroterapia – niechirurgiczna alternatywa stosowana w leczeniu torbieli przytarczyc. Pod kontrolą USG, za pomocą cienkiej igły, do torbieli wstrzykiwany jest medyczny alkohol wysokiej jakości49.
- Ablacja laserowa pod kontrolą USG z zastosowaniem środków kontrastowych w USG dla gruczolaka przytarczyc50.
- Ablacja mikrofalowa przerostu przytarczyc, która może być opcją dla pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek niekwalifikujących się do resekcji chirurgicznej51.
Leczenie w szczególnych grupach pacjentów
Leczenie hiperparatyreozy u kobiet w ciąży wymaga szczególnej ostrożności. Pacjentki ciężarne z hiperparatyreozą powinny być prowadzone przez wielodyscyplinarny zespół specjalistów, ponieważ istnieje u nich zwiększone ryzyko wystąpienia chorób nadciśnieniowych w czasie ciąży52.
W przypadku dzieci z hiperparatyreozą, leczenie jest ustalane przez lekarza w porozumieniu z rodzicami i może obejmować53:
- Chirurgiczne usunięcie tkanki przytarczyc w celu normalizacji produkcji hormonów
- Leki, takie jak cinacalcet i bisfosfoniany, w rzadkich przypadkach, gdy operacja nie jest wskazana
- Zmiany stylu życia, w tym regularne ćwiczenia i zwiększone spożycie płynów, które mogą być zalecane jako uzupełnienie leczenia medycznego
Skuteczność leczenia
Skuteczność leczenia hiperparatyreozy zależy od typu choroby i wybranej metody terapeutycznej54:
- Paratyreoidektomia w przypadku pierwotnej hiperparatyreozy ma wskaźnik powodzenia wynoszący 95-98%, będąc jedyną dostępną metodą całkowitego wyleczenia55.
- Badania wskazują, że mniej niż 2% pacjentów poddanych paratyreoidektomii doświadcza nawrotu hiperparatyreozy56.
- Przeszczep nerki poprawia wtórną hiperparatyreozę u około 40% pacjentów w ciągu roku57.
- Leczenie farmakologiczne, choć nie zapewnia wyleczenia, może efektywnie kontrolować objawy i zapobiegać powikłaniom u pacjentów niebędących kandydatami do leczenia chirurgicznego58.
Badania sugerują, że spośród pacjentów, którzy nie mają objawów pierwotnej hiperparatyreozy w momencie diagnozy, około 25% (1 na 4) ostatecznie będzie potrzebowało operacji59.
Kluczowym czynnikiem wpływającym na skuteczność leczenia chirurgicznego jest doświadczenie chirurga. Operacje przeprowadzane przez doświadczonych chirurgów endokrynologicznych mają wysokie wskaźniki powodzenia i niskie ryzyko powikłań60.
Zalecenia dla pacjentów
Niezależnie od wybranej metody leczenia, pacjentom z hiperparatyreozą zaleca się61:
- Monitorowanie spożycia wapnia (nie jest konieczne ograniczanie wapnia z diety)
- Picie odpowiedniej ilości wody, aby zapobiegać powstawaniu kamieni nerkowych
- Regularne ćwiczenia fizyczne w celu zapobiegania utracie masy kostnej
- Rzucenie palenia, które może przyczyniać się do utraty masy kostnej
- Regularne wizyty kontrolne u lekarza
Wybór odpowiedniej metody leczenia hiperparatyreozy powinien być zawsze zindywidualizowany i uwzględniać nie tylko korzyści kliniczne, ale także preferencje pacjenta, jego ogólny stan zdrowia oraz potencjalne ryzyko związane z daną metodą terapeutyczną62.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.