mitochondrium komórkowe

Mitochondria komórkowe to organelle obecne w komórkach eukariotycznych, odpowiedzialne przede wszystkim za produkcję energii w postaci ATP (adenozynotrifosforanu) poprzez proces fosforylacji oksydacyjnej. Charakteryzują się unikalną budową z dwiema błonami: zewnętrzną i wewnętrzną, która tworzy liczne wpuklenia zwane grzebieniami mitochondrialnymi.

W macierzy mitochondrialnej zachodzą kluczowe procesy metaboliczne, w tym cykl Krebsa oraz beta-oksydacja kwasów tłuszczowych. Mitochondria posiadają własne DNA (mtDNA), które koduje 37 genów niezbędnych do funkcjonowania łańcucha oddechowego. Ta genetyczna autonomia wynika z teorii endosymbiozy, według której mitochondria wywodzą się z prokariontów, które weszły w symbiozę z komórkami eukariotycznymi.

Dysfunkcja mitochondriów jest związana z licznymi chorobami metabolicznymi, neurodegeneracyjnymi oraz procesami starzenia. Mutacje w mtDNA mogą prowadzić do zespołów mitochondrialnych, takich jak MELAS, MERRF czy zespół Leigha, charakteryzujących się zazwyczaj objawami wielonarządowymi z dominującym zajęciem układu nerwowego i mięśniowego. Diagnostyka chorób mitochondrialnych obejmuje analizę aktywności enzymów łańcucha oddechowego, badania histopatologiczne oraz sekwencjonowanie mtDNA.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl