Dawkowanie i sposób podawania
Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF 250 j.m/fiol. (50 j.m./ml)

Dawkowanie i sposób podawania leku Immunate 250 IU FVIII/190 IU VWF

Leczenie produktem Immunate powinno być prowadzone pod ścisłym nadzorem lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Produkt zawiera ludzki czynnik krzepnięcia VIII oraz ludzki czynnik von Willebranda w proporcji nominalnej 250 j.m. FVIII i 190 j.m. VWF, co po rekonstytucji daje około 50 j.m./ml FVIII i 38 j.m./ml VWF.¹

Monitorowanie leczenia

Podczas terapii zaleca się odpowiednie monitorowanie poziomów czynnika VIII w osoczu, co pozwala na dostosowanie dawki i częstotliwości podawania. Szczególnie w przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest precyzyjne monitorowanie leczenia substytucyjnego poprzez badania krzepnięcia (oznaczanie aktywności czynnika VIII w osoczu). Należy pamiętać, że poszczególni pacjenci mogą wykazywać zróżnicowaną odpowiedź na czynnik VIII, co objawia się różnymi wartościami czasu półtrwania i poziomami odzysku. Dawka wyliczona na podstawie masy ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą.²

Dawkowanie w hemofilii A

Dawkowanie oraz czas leczenia substytucyjnego preparatem Immunate są uzależnione od następujących czynników:

• Stopnia niedoboru czynnika VIII – im większy niedobór, tym wyższa dawka
• Umiejscowienia krwawienia – w zależności od lokalizacji mogą być wymagane różne poziomy czynnika VIII
• Rozległości krwawienia – masywne krwawienia wymagają wyższych dawek i dłuższego leczenia
• Stanu klinicznego pacjenta – indywidualne potrzeby mogą wpływać na schematy dawkowania

³

Dawka czynnika VIII wyrażana jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnego wzorca WHO dla produktów zawierających czynnik VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu może być wyrażana w procentach (w odniesieniu do prawidłowego osocza ludzkiego) lub w j.m./dl (w odniesieniu do Międzynarodowego Wzorca dla osoczowego czynnika VIII).⁴

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII zawartej w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego.⁵

Obliczenie wymaganej dawki

Dawkowanie opiera się na obserwacji empirycznej, zgodnie z którą 1 j.m. czynnika VIII na kg masy ciała powoduje wzrost aktywności czynnika VIII w osoczu o około 2% prawidłowej aktywności. Wymaganą dawkę oblicza się według wzoru:⁶

Wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) × pożądany wzrost czynnika VIII (%) × 0,5⁷

Wielkość dawki oraz częstość podawania powinny być zawsze dostosowane do skuteczności klinicznej w indywidualnych przypadkach.⁸

Dawkowanie w krwawieniach i zabiegach chirurgicznych

W przypadku krwawień aktywność czynnika VIII w osoczu w określonym czasie nie powinna spaść poniżej podanego poziomu (wyrażonego jako % normy lub j.m./dl). Poniższa tabela może służyć jako przewodnik przy ustalaniu dawkowania w przypadku krwawień i zabiegów chirurgicznych.⁹

¹⁰

W określonych okolicznościach, na przykład przy niskim mianie inhibitora, dawki wymagane do osiągnięcia hemostazy mogą być większe niż obliczone według powyższego wzoru.¹¹

Profilaktyka długookresowa

W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A standardowo stosowane dawki czynnika VIII wynoszą 20–40 j.m. na kg masy ciała w odstępach co 2–3 dni. U niektórych pacjentów, szczególnie młodszych, mogą być wymagane częstsze podawania lub wyższe dawki leku.¹²

Dawkowanie w chorobie von Willebranda

W leczeniu substytucyjnym choroby von Willebranda z zastosowaniem preparatu Immunate obowiązują wytyczne stosowane w hemofilii A. Należy pamiętać, że Immunate zawiera stosunkowo dużą ilość czynnika VIII w stosunku do zawartości czynnika von Willebranda. Długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu FVIII:C, co z kolei może zwiększać ryzyko powikłań zakrzepowych. W związku z tym lekarz powinien regularnie monitorować poziomy czynnika VIII podczas terapii.¹³

Dawkowanie u dzieci i młodzieży

Immunate należy stosować ostrożnie u dzieci poniżej 6 lat, które były w ograniczonym stopniu narażone na działanie produktów zawierających czynnik VIII, ponieważ dane dotyczące tej grupy pacjentów są ograniczone.¹⁴

Dawkowanie u dzieci i młodzieży poniżej 18 lat z hemofilią A oblicza się na podstawie masy ciała, stosując te same zasady co u dorosłych. Należy zawsze dostosowywać dawkowanie i częstość podawania do skuteczności klinicznej obserwowanej u danego pacjenta. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, może być konieczne stosowanie krótszych odstępów między kolejnymi dawkami lub podawanie większych dawek.¹⁵

Sposób podawania

Immunate należy podawać drogą dożylną. Produkt powinien być podawany powoli, przy czym maksymalna szybkość wlewu nie powinna przekraczać 2 ml na minutę. Szybsze podawanie może prowadzić do wystąpienia niepożądanych reakcji związanych z tempem infuzji.¹⁶

Przed użyciem lub podaniem produktu leczniczego należy przeprowadzić jego rekonstytucję zgodnie z instrukcją zamieszczoną w punkcie 6.6 Charakterystyki Produktu Leczniczego.¹⁷