Zespół brugady – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Zespół brugady
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Zespół Brugady to dziedziczne schorzenie kardiologiczne charakteryzujące się niepełnym blokiem prawej odnogi pęczka Hisa i uniesieniem odcinka ST w prawych odprowadzeniach przedsercowych, co predysponuje do arytmii komorowych i nagłego zgonu sercowego u pacjentów bez strukturalnych zmian serca. Ryzyko arytmii jest zróżnicowane: u pacjentów po zatrzymaniu krążenia wynosi około 10% rocznie, u osób z omdleniami około 1,5%, a u bezobjawowych około 0,5%. Kluczową rolę w stratyfikacji ryzyka odgrywa obraz EKG, zwłaszcza spontaniczny typ 1 (bez prowokacji farmakologicznej), fragmentacja QRS, wydłużony czas trwania QRS oraz wczesna repolaryzacja w odprowadzeniach dolno-bocznych. U pacjentów bezobjawowych ze spontanicznym typem 1 EKG roczne ryzyko arytmii wynosi około 0,8%, a bez tego typu 0,3%. Badanie elektrofizjologiczne (EPS) ma wartość prognostyczną, zwłaszcza przy negatywnym wyniku, który wiąże się z 96,8-99% przeżyciem wolnym od zdarzeń arytmicznych w okresie do 15 lat.

Prognostyka zespołu Brugady

Stratyfikacja ryzyka w zależności od objawów
Elektrokardiograficzne markery prognostyczne
Badanie elektrofizjologiczne w prognostyce
Wieloparametryczna ocena ryzyka
Leczenie i profilaktyka
Ograniczenia i powikłania terapii
Nowe kierunki w terapii

Podsumowanie rokowania w zespole Brugady

Kolejne rozdziały

Prognostyka zespołu Brugady

Zespół Brugady to rzadkie, dziedziczne schorzenie kardiologiczne charakteryzujące się niepełnym blokiem prawej odnogi pęczka Hisa z uniesieniem odcinka ST w prawych odprowadzeniach przedsercowych, które niesie ze sobą ryzyko arytmii komorowej i nagłego zgonu sercowego u osób bez strukturalnych nieprawidłowości serca.¹² Ocena prognostyczna pacjentów z zespołem Brugady stanowi kluczowy element postępowania klinicznego, umożliwiający odpowiednią stratyfikację ryzyka i dostosowanie terapii.

Stratyfikacja ryzyka w zależności od objawów

Ryzyko arytmiczne w zespole Brugady jest zróżnicowane w zależności od występowania objawów klinicznych:¹

Pacjenci z przebytym zatrzymaniem krążenia mają najwyższe roczne ryzyko nawrotu arytmii, sięgające 10%¹²
Pacjenci z omdleniami mają podwyższone ryzyko arytmii, szacowane na około 1,5% rocznie¹²
Pacjenci bezobjawowi wykazują najniższe ryzyko, lecz wydarzenia arytmiczne nadal mogą występować³⁴

W rejestrach klinicznych u pacjentów bezobjawowych roczna częstość incydentów arytmicznych wynosi około 0,5%, co przy długiej oczekiwanej długości życia tych pacjentów staje się istotnym czynnikiem.⁵ Warto podkreślić, że bezobjawowi pacjenci stanowią obecnie około 67% wszystkich zdiagnozowanych przypadków zespołu Brugady.⁵

Elektrokardiograficzne markery prognostyczne

Obraz EKG odgrywa kluczową rolę w stratyfikacji ryzyka pacjentów z zespołem Brugady:⁶

Spontaniczny typ 1 EKG (cechy Brugady występujące bez prowokacji farmakologicznej) jest konsekwentnie identyfikowany jako istotny czynnik ryzyka arytmii zarówno u pacjentów objawowych, jak i bezobjawowych²⁷
Fragmentacja QRS (fQRS) jako marker współistniejących nieprawidłowości strukturalnych i heterogenności repolaryzacji⁸
Wydłużony czas trwania QRS związany z hipotezą nieprawidłowej depolaryzacji⁸
Wczesna repolaryzacja w odprowadzeniach dolno-bocznych jako niezależny predyktor zdarzeń arytmicznych zakończonych zgonem⁸⁹

Zidentyfikowano co najmniej 12 różnych cech EKG związanych ze zwiększonym ryzykiem arytmicznym, z współczynnikami ryzyka (HR) wahającymi się od 1 do 39.⁶ W przypadku pacjentów bezobjawowych ze spontanicznym typem 1 EKG, roczne ryzyko arytmii wynosi około 0,8%, natomiast u pacjentów bezobjawowych bez spontanicznego typu 1 EKG ryzyko to spada do około 0,3% rocznie.²¹⁰

Badanie elektrofizjologiczne w prognostyce

Rola badania elektrofizjologicznego (EPS) w ocenie ryzyka arytmicznego pozostaje przedmiotem dyskusji:⁶¹¹

Zdolności predykcyjne EPS zależą od liczby dodatkowych bodźców wymaganych do wywołania arytmii komorowych¹¹
Niektóre badania wykazują wysoką ujemną wartość predykcyjną testu (98%), co sugeruje, że pacjenci z negatywnym wynikiem EPS mają bardzo niskie prawdopodobieństwo wystąpienia przyszłych zdarzeń arytmicznych¹²
Badania długoterminowe wskazują na 96,8-99% przeżycie wolne od zdarzeń po 1, 5, 10 i 15 latach u pacjentów, u których nie wywołano arytmii komorowej podczas EPS⁹

U pacjentów bezobjawowych o nieprowokowanym przebiegu EPS wykazuje 99,2% przeżycie wolne od zdarzeń po 1, 5, 10 i 15 latach, co czyni je wartościowym narzędziem prognostycznym zarówno u pacjentów bezobjawowych, jak i tych z omdleniami.⁹

Wieloparametryczna ocena ryzyka

Ze względu na złożoność stratyfikacji ryzyka w zespole Brugady, zaleca się wieloparametryczne podejście, które łączy różne czynniki:⁸¹⁰

Systemy punktowe łączące kliniczne czynniki ryzyka z wynikami EPS pomagają zidentyfikować pacjentów o najwyższym ryzyku, choć ich zdolności predykcyjne pozostają umiarkowane w ogólnej populacji chorych z zespołem Brugady¹¹
Sztuczna inteligencja (AI) wykorzystująca dane EKG wykazuje obiecujące wyniki w przewidywaniu wystąpienia migotania komór, z obszarem pod krzywą ROC wynoszącym 0,80, co może być porównywalne lub lepsze niż konwencjonalne systemy predykcyjne¹³

Szczególnie istotne parametry do rozważenia u pacjentów bezobjawowych to: spontaniczny typ 1 EKG, obecność dysfunkcji węzła zatokowego oraz indukowalne arytmie komorowe podczas programowanej stymulacji serca.¹² Dodatkowo, wiek (osoby starsze mają niższe ryzyko), wzorzec wczesnej repolaryzacji i obecność mutacji SCN5A (szczególnie uszkodzenia porowe) zostały powiązane z wyższym ryzykiem arytmii.⁹

Leczenie i profilaktyka

Implantacja kardiowertera-defibrylatora (ICD) pozostaje jedyną skuteczną strategią terapeutyczną w zapobieganiu nagłej śmierci sercowej u pacjentów z zespołem Brugady.¹⁴¹⁵ Decyzja o implantacji ICD powinna być dostosowana do indywidualnego profilu ryzyka:

U pacjentów z przebytym zatrzymaniem krążenia implantacja ICD jest zalecana (klasa I)¹²
U pacjentów z omdleniami i spontanicznym typem 1 EKG implantacja ICD jest również zalecana (klasa IIa), ponieważ ryzyko zatrzymania krążenia jest sześciokrotnie wyższe w porównaniu do pacjentów z typem 1 EKG po prowokacji¹⁵
U pacjentów bezobjawowych ze spontanicznym typem 1 EKG postępowanie pozostaje kontrowersyjne, ale ryzyko zagrażających życiu zdarzeń w tej grupie jest dwukrotnie wyższe niż u osób bez spontanicznego uniesienia odcinka ST¹⁵

W badaniu długoterminowym (średni okres obserwacji 6,2 lat) roczna częstość potencjalnie zagrażających życiu arytmii komorowych u pacjentów z zespołem Brugady i implantowanym ICD wynosiła 2,8%.¹⁶ Istotne jest, że przebyte zatrzymanie krążenia i nieutrwalony częstoskurcz komorowy podczas obserwacji były niezależnymi predyktorami wystąpienia właściwych wyładowań ICD.¹⁶

Ograniczenia i powikłania terapii

Mimo skuteczności ICD, terapia ta wiąże się z pewnymi ograniczeniami:¹⁴

Wysoki koszt urządzenia
Potencjalne powikłania proceduralne podczas implantacji
Konieczność wielokrotnej wymiany urządzenia
Efekty psychologiczne związane z wysokim odsetkiem powikłań, głównie nieadekwatnych wyładowań

W praktyce klinicznej około 20% pacjentów doświadcza nieadekwatnych wyładowań, a 15% cierpi z powodu powikłań związanych z urządzeniem.¹⁷ Biorąc pod uwagę te ograniczenia, zwłaszcza w przypadku pacjentów bezobjawowych z zespołem Brugady wykrytym podczas próby z ajmaliną, implantacja ICD często nie jest konieczna.¹

Nowe kierunki w terapii

Ablacja nasierdziowa staje się obiecującą metodą leczenia zespołu Brugady.¹⁵ Te odkrycia mogą zapoczątkować nową erę w leczeniu zespołu Brugady, a możliwość, że ablacja nasierdziowa stanie się leczeniem pierwszego rzutu w przyszłości, nie może być wykluczona.¹⁵

Podsumowanie rokowania w zespole Brugady

Prognostyka w zespole Brugady pozostaje złożona i czasami kontrowersyjna, szczególnie w przypadku pacjentów bezobjawowych.¹⁷ Pomimo znacznego postępu naukowego, identyfikacja pacjentów zagrożonych nagłym zgonem sercowym wciąż stanowi wyzwanie. Znanych jest kilka kluczowych faktów dotyczących stratyfikacji ryzyka:¹⁴

Pacjenci objawowi mają wyższe ryzyko niż bezobjawowi
Osoby po przebytym nagłym zatrzymaniu krążenia mają wyższe ryzyko niż pacjenci z omdleniami
Mężczyźni mają wyższe ryzyko niż kobiety
Pacjenci z typem 1 EKG w warunkach podstawowych mają wyższe ryzyko niż ci, którzy wymagają leków antyarytmicznych klasy I
Bezobjawowi pacjenci również mogą doświadczyć nagłego zgonu

Warto zauważyć, że wartość predykcyjna wywiadu rodzinnego nagłego zgonu sercowego jest niepewna, a rola analizy genetycznej w stratyfikacji ryzyka klinicznego pozostaje ograniczona.⁶¹⁴

Dla pacjentów z pośrednim ryzykiem kluczowe jest przekazanie jasnych informacji o złożoności zarządzania tą chorobą i niepewności co do optymalnego postępowania. W takich przypadkach szczegółowa ocena ryzyka arytmicznego przy użyciu wszystkich dostępnych narzędzi jest absolutnie niezbędna.¹⁰

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Risk Stratification and Therapeutic Approach in Brugada Syndrome
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4711526/
Brugada syndrome (BrS) is a clinical entity characterised by an incomplete right bundle branch block associated with an ST segment elevation in the right precordial leads and a risk of ventricular arrhythmia and sudden death in the absence of structural abnormalities. Patients with a personal history of sudden death have an annual arrhythmia risk of recurrence as high as 10 %. Similarly, the presence of syncope is consistently associated with an increased arrhythmic risk. This risk can be estimated at about 1.5 % per year. The risk is lower in asymptomatic patients. […] Regarding the relatively high rate of complication of Implantable cardioverter defibrillator (ICD) implantation, in most of the cases, asymptomatic patients with a Brugada syndrome revealed during ajmaline challenge do not need to be implanted. The situation is more complex in patients with a spontaneous type 1 aspect since the risk could be estimated to be around 0.8 % per year. For these patients, a careful evaluation of the arrhythmic risk using all the different tools available is mandatory.
#2 Brugada syndrome: clinical and genetic findings | Genetics in Medicine
https://www.nature.com/articles/gim201535
Brugada syndrome is a rare, inherited cardiac disease leading to ventricular fibrillation and sudden cardiac death in structurally normal hearts. […] Despite recent advances in clinical diagnoses and genetic testing, risk stratification and clinical management of patients with Brugada syndrome remain challenging. […] The clinical presentation has a wide range. An important percentage of patients may be identified after experiencing syncope or SCD due to malignant ventricular arrhythmias. However, detection of the ECG pattern in asymptomatic individuals is not rare. […] Presence of the spontaneous coved-type (type I) ECG pattern is a crucial indicator of potential arrhythmic events in asymptomatic patients. […] There are some controversies in the treatment of BrS, especially when dealing with asymptomatic patients. There is an agreement that the presence of symptoms (syncope or aborted sudden death) before diagnosis in combination with a spontaneous type I ECG at baseline constitutes the strongest predictor of risk.
#2 Risk Stratification and Therapeutic Approach in Brugada Syndrome
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4711526/
Patients with a personal history of sudden death have an annual arrhythmias risk as high as 10 %. Similarly, the presence of syncope is consistently associated with an increased arrhythmic risk. This risk can be estimated at about 1.5 % per year. […] The presence of a spontaneous aspect of BrS is found consistently as an important risk of arrhythmias occurrence in different databases. This is true both in symptomatic and asymptomatic patients. It also appears that the presence of an intermittent type 1 aspect is associated with an increased risk of arrhythmias. […] The question of ICD implantation is much problematic in asymptomatic patients. In asymptomatic patients without a spontaneous type 1 aspect, arrhythmic risk is low (0.3 % per year in FINGER registry). In this situation, risks of ICD complications clearly outweigh risks of BrS and a careful annual follow-up should be proposed to the patient.
#3 Brugada Syndrome: Defining the Risk in Asymptomatic Patients | AER Journal
https://www.aerjournal.com/articles/brugada-syndrome-defining-risk-asymptomatic-patients?language_content_entity=en
Since the first description of the Brugada syndrome (BS) in 1992, scientific progress in the understanding of this disease has been enormous; at the same time more and more individuals with the disease have been diagnosed. The profile of patients with BS has changed with more asymptomatic individuals and less expressive clinical features. Asymptomatic BS individuals are at lower arrhythmic risk than those presenting with syncope or sudden cardiac death (SCD). The event incidence rate is around 0.5 % per year; this figure is relevant due to the fact that individuals have a long life expectancy and are otherwise healthy. As a result of the risk of SCD, risk stratification is of utmost importance. […] Asymptomatic patients are at a lower risk of developing SCD, but arrhythmic events are not negligible.
#4 Brugada syndrome – WikiAnesthesia
https://wikianesthesia.org/wiki/Brugada_syndrome
Patients with a history of ventricular arrhythmias or sudden cardiac arrest are at greatest risk for future events. […] Asymptomatic patients are at a lower risk for sudden cardiac death. […] Other factors that may increase risk for future cardiac events include family history of sudden cardiac arrest, atrial fibrillation, and male gender.
#5 Brugada Syndrome: Defining the Risk in Asymptomatic Patients | AER Journal
https://www.aerjournal.com/articles/brugada-syndrome-defining-risk-asymptomatic-patients?language_content_entity=en
Even after great scientific progress, identifying those patients at risk remains challenging and controversial. […] Clinical practice guidelines are focused on those patients at higher risk and do not offer specific recommendations concerning the management of individuals who have never suffered an aborted SCD. […] The placement of an implantable cardioverter-defibrillator (ICD) remains the therapy with the most proven efficacy to prevent SCD in patients with BS. […] In our experience, 67 % of patients with BS are asymptomatic. […] Recent registries show an annual incidence of 0.5 % during a mean follow-up of 3273 months. […] This might seem relatively low, but when considering the long life expectancy of these patients and the lack of other conditions, this figure becomes very relevant.
#6 Standard ECG in Brugada Syndrome as a Marker of Prognosis: From Risk Stratification to Pathophysiological Insights
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8200706/
The 12lead ECG plays a key role in the diagnosis of Brugada syndrome (BrS). […] At least 12 features of standard ECG are associated with a higher risk of sudden death in BrS. […] A multiparametric risk assessment approach based on ECG parameters associated with clinical and genetic findings could help improve current risk stratification scores of patients with BrS and warrants further investigation. […] We found 12 different ECG signs associated with an incremental arrhythmic risk such as syncope, cardiac arrest, SCD, or appropriate ICD interventions during followup (HR ranging from 1.139). […] The presence of a family history of SCD is of uncertain value. […] The predictive role of electrophysiological examination to evaluate the arrhythmic risk in these patients remain uncertain, and it should be used with caution.
#7 Brugada syndrome: clinical and genetic findings | Genetics in Medicine
https://www.nature.com/articles/gim201535
Brugada syndrome is a rare, inherited cardiac disease leading to ventricular fibrillation and sudden cardiac death in structurally normal hearts. […] Despite recent advances in clinical diagnoses and genetic testing, risk stratification and clinical management of patients with Brugada syndrome remain challenging. […] The clinical presentation has a wide range. An important percentage of patients may be identified after experiencing syncope or SCD due to malignant ventricular arrhythmias. However, detection of the ECG pattern in asymptomatic individuals is not rare. […] Presence of the spontaneous coved-type (type I) ECG pattern is a crucial indicator of potential arrhythmic events in asymptomatic patients. […] There are some controversies in the treatment of BrS, especially when dealing with asymptomatic patients. There is an agreement that the presence of symptoms (syncope or aborted sudden death) before diagnosis in combination with a spontaneous type I ECG at baseline constitutes the strongest predictor of risk.
#8 Standard ECG in Brugada Syndrome as a Marker of Prognosis: From Risk Stratification to Pathophysiological Insights
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8200706/
The presence of fQRS may be a marker of concomitant structural alteration and repolarization heterogeneity with inhomogeneous conduction of action potentials through the myocardium, thus its presence should be interpreted as a sign of a deeply altered substrate. […] The importance of a prolonged QRS duration in BrS is linked to the depolarization hypothesis, according to which abnormal depolarization coexists with repolarization abnormalities in determining the arrhythmic substrate. […] The presence of either persistent or intermittent ER in an inferolateral lead was an independent predictor of fatal arrhythmic events. […] The presence of Tzou criteria seems to be related to a right anterosuperior conduction block, therefore it may express the presence of a conduction block in the RVOT. […] A multiparametric risk assessment approach based on ECG parameters associated with clinical and genetic findings could help improve current risk stratification scores of patients with BrS and warrants further investigation.
#9 Brugada syndrome: A brief review on diagnostic approach, risk stratification, and management – International Journal of the Cardiovascular Academy
https://ijcva.org/articles/brugada-syndrome-a-brief-review-on-diagnostic-approach-risk-stratification-and-management/doi/IJCA.IJCA_31_18
Risk of lethal or near-lethal arrhythmia episode in previously asymptomatic patient is 8%, event rate at 33 39 months follow-up was reported by Brugada et al.; 6% event rate in 34 44 months by Priori et al.; 1% event rate was found at 40 50 months and 30 21 months follow-up by Eckardt et al. and Giustetto et al. […] A study showed a KaplanMeier curve of 96.8%99% event-free survival at 1, 5, 10, and 15 years in noninducible ventricular arrhythmia during EPS. […] It is concluded that in a patient with asymptomatic clinical presentation alone in those with noninducible groups has 99.2% event-free survival at 1, 5, 10, and 15 years. […] Hence, EPS is an excellent predictor in both asymptomatic or those presenting with syncope. […] Spontaneous type 1 ECG, syncope, early repolarization pattern, age (the elderly is at lower risk), and SCN5A mutation (pore lesion) were also associated with higher risk.
#10 Risk Stratification and Therapeutic Approach in Brugada Syndrome
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4711526/
In asymptomatic patients with a spontaneous type 1 aspect of BrS, the arrhythmic risk is around 0.8 % per year. Therapeutic decision is much more complex here. All different parameters described before should be used in order to better determinate specific patients risk. However, as we do not have tools that can clearly distinguish patients who will experience sudden death and those who will remain asymptomatic all their life, special attention should be paid to patients wishes. […] Arrhythmic risk stratification and therefore treatment decisions remained complex in Brugada syndrome patients. In patients with an intermediate risk, it is essential to give clear information to patients, explaining that it remains many questions about the optimal management of this disease. In this situation, a careful evaluation of the arrhythmic risk using all the different tools available is mandatory.
#11 Validation of multiparametric approaches for the prediction of sudden cardiac death in patients with Brugada syndrome and electrophysiological study – Revista EspaÃ±ola de CardiologÃa (English Edition)
https://www.revespcardiol.org/en-validation-multiparametric-approaches-for-prediction-articulo-S1885585721002231
In BrS, classic risk factors such as ECG pattern and previous syncope predict arrhythmic events. […] The predictive capabilities of the EPS are affected by the number of extra stimuli required to induce ventricular arrhythmias. […] Scores combining clinical risk factors with EPS help to identify the populations at highest risk, although their predictive abilities remain modest in the general BrS population and in asymptomatic patients.
#12 Brugada Syndrome: Defining the Risk in Asymptomatic Patients | AER Journal
https://www.aerjournal.com/articles/brugada-syndrome-defining-risk-asymptomatic-patients?language_content_entity=en
Interestingly, when selecting a high-risk asymptomatic population, in whom an ICD has been placed, the rate of events is similar to patients presenting with syncope, underscoring the fact that accurate risk stratification is critical. […] More than 20 years after the first description of BS, risk stratification remains challenging and controversial. […] Current practical guidelines and consensus recommend implantation of an ICD in patients surviving a SCD (class I) and those with syncope and spontaneous type 1 electrocardiogram (ECG) class IIa. […] In our experience, three variables should be taken into special consideration in asymptomatic patients: a spontaneous type 1 ECG, the presence of SND and inducible VAs during programmed stimulation of the heart. […] A negative predictive value of the test is 98 %, making a patient very unlikely to present future events.
#13 Prediction of the Presence of Ventricular Fibrillation From a Brugada Electrocardiogram Using Artificial Intelligence
https://www.jstage.jst.go.jp/article/circj/advpub/0/advpub_CJ-22-0496/_html/-char/en
Brugada syndrome is a potential cause of sudden cardiac death (SCD) and is characterized by a distinct ECG, but not all patients with A Brugada ECG develop SCD. […] Although not all patients with Brugada ECG will develop SCD, the annual incidence is 0.30.9% in asymptomatic patients. […] The key question is which patients are at high risk of SCD and would benefit most from ICD treatment. However, such a risk stratification system is not fully established. […] The present machine learning model used only ECG data and had an AUROC of 0.80, which may be comparable or better than conventional prediction systems. […] The objective of this grouping task was to predict the future development of fatal arrhythmias, which means that false negatives are directly associated with patients survival.
#14 Brugada syndrome: clinical and genetic findings | Genetics in Medicine
https://www.nature.com/articles/gim201535
In summary, few things are clear from the risk stratification data: symptomatic patients are at higher risk than asymptomatic ones; sudden death survivors are at higher risk than patients with syncope; males are at higher risk than females; patients with type I ECG at baseline have a higher risk than those who require class I antiarrhythmics; and asymptomatic patients may also die suddenly. […] Currently, the ICD is the only effective therapeutic strategy for the prevention of SCD in BrS patients. […] Despite its effectiveness, the ICD has several disadvantages, including high cost, potential procedural complications at implantation, multiple device replacements, and psychological effects due to high rates of complications, mainly inappropriate shocks. […] Finally, data outlining the use of genetics in risk stratification are scarce. […] Taking all data into account, to date, genetic analysis has not been helpful in determining clinical risk stratification.
#15 Brugada syndrome: A brief review on diagnostic approach, risk stratification, and management – International Journal of the Cardiovascular Academy
https://ijcva.org/articles/brugada-syndrome-a-brief-review-on-diagnostic-approach-risk-stratification-and-management/doi/IJCA.IJCA_31_18
ICD implantation is the only effective modality in Brugada syndrome. […] Implantation of ICD is recommended (Class IIa) in a patient with syncope (if syncope is suspected as arrhythmic origin) and spontaneously abnormal ECG (without provocation) because those patients have six times increased risk of cardiac arrest compared to those showing type I ECG after provocation. […] The risk is very low when the diagnosis was made after provocation test with sodium ion channel blockers or by identification of pathogenic mutation only. […] Management in a patient with spontaneously abnormal type 1 ECG without a history of syncope is controversial, the risk of life-threatening events in this group is two-fold higher in those without spontaneously ST-segment elevation. […] QRS fragmentation in these patients was also associated with a worse prognosis. […] Epicardial ablation is an emerging treatment in the field of Brugada syndrome. […] These findings may usher a new era in treating Brugada syndrome, and the possibility of epicardial ablation being a first-line treatment in the future cannot be overruled.
#16 Long-term prognosis of patients with Brugada syndrome and an implanted cardioverter-defibrillator | Revista Portuguesa de Cardiologia (English edition)
https://www.revportcardiol.org/en-long-term-prognosis-patients-with-brugada-articulo-S217420491500135X
Long-term prognosis of patients with Brugada syndrome and an implanted cardioverter-defibrillator […] The objective of this study was to assess the long-term prognosis of BrS patients with an ICD. […] In this population of BrS patients with ICD, the long-term rate of appropriate shocks was 2.8%/year. Aborted SCD was associated with a higher risk of appropriate shocks, whereas syncope and spontaneous type I ECG pattern did not predict this event. […] The long-term (mean follow-up of 6.2 years) annual event rate of potentially life-threatening ventricular arrhythmias was 2.8%/year. […] Aborted SCD and NSVT during follow-up were independent predictors of the occurrence of appropriate shocks, whereas syncope, type 1 ECG pattern, EPS and family history of SCD were not associated with a higher rate of events in this population.
#17 Brugada Syndrome: Defining the Risk in Asymptomatic Patients | AER Journal
https://www.aerjournal.com/articles/brugada-syndrome-defining-risk-asymptomatic-patients?language_content_entity=en
In our experience, around 20 % of patients had inappropriate shocks and 15 % suffered device-related complications. […] Nowadays most patients diagnosed with BS are asymptomatic. Prognosis is more favourable than in symptomatic patients but arrhythmic events happen. Clinical guidelines lack specific recommendations for these patients. Risk stratification remains challenging and sometimes controversial. Spontaneous type 1 ECG, inducible VAs during an EPS and presence of SND can identify patients at a higher risk. Novel risk markers might help in their management.