Przetoki tętniczo-żylne opony twardej
Epidemiologia
Przetoki tętniczo-żylne opony twardej (DAVF) stanowią 10-15% wszystkich wewnątrzczaszkowych malformacji naczyniowych, z częstością występowania 0,15-0,29/100 000 rocznie. Lokalizują się najczęściej w zatoce poprzecznej (50%), jamistej (16%), namiotu móżdżku (12%) i zatoki strzałkowej górnej (8%). Występują głównie u osób w wieku 40-60 lat, z niejednoznaczną predylekcją płciową, choć u mężczyzn obserwuje się wyższe ryzyko krwawienia. Przetoki rdzeniowe (SDAVF) stanowią 70% malformacji rdzenia kręgowego, z częstością 5-10/milion rocznie, dominując u mężczyzn w piątej i szóstej dekadzie życia, głównie w segmencie T6-L2 (80%). Etiologia DAVF jest najczęściej nabyta, związana z zakrzepicą zatok żylnych, urazami, zabiegami neurochirurgicznymi, infekcjami i guzami, prowadząc do niedrożności i nadciśnienia żylnego, co sprzyja powstawaniu patologicznych połączeń tętniczo-żylnych.
- Epidemiologia przetok tętniczo-żylnych opony twardej
- Przetoki tętniczo-żylne opony twardej lędźwiowo-krzyżowej
- Etiologia i mechanizmy powstawania przetok tętniczo-żylnych opony twardej
- Nadzór i diagnostyka przetok tętniczo-żylnych opony twardej
- Prezentacja kliniczna przetok tętniczo-żylnych opony twardej
- Stratyfikacja ryzyka i rokowanie w przetokach tętniczo-żylnych opony twardej
Epidemiologia przetok tętniczo-żylnych opony twardej
Przetoki tętniczo-żylne opony twardej (DAVF, ang. Dural Arteriovenous Fistulas) stanowią stosunkowo rzadką, lecz istotną klinicznie grupę zmian naczyniowych. Są to nieprawidłowe połączenia między tętnicami oponowymi a zatokami żylnymi i/lub żyłami korowymi. Szacuje się, że stanowią one 10-15% wszystkich wewnątrzczaszkowych malformacji naczyniowych, a ich częstość występowania wynosi około 0,15-0,29 przypadków na 100 000 osób rocznie.123
Wśród malformacji naczyniowych nadnamiotowych przetoki te stanowią około 6%, natomiast wśród malformacji podnamiotowych – aż 35%.4 Lokalizacja przetok naczyniowych opony twardej jest zróżnicowana, przy czym najczęściej występują one w obrębie zatoki poprzecznej (50%), zatoki jamistej (16%), namiotu móżdżku (12%) oraz zatoki strzałkowej górnej (8%).5
Występowanie DAVF w różnych grupach wiekowych
Przetoki tętniczo-żylne opony twardej najczęściej występują u osób w wieku 40-60 lat.67 Większość przypadków DAVF diagnozowana jest u dorosłych w piątej lub szóstej dekadzie życia. Zmiany te rzadko występują u dzieci i młodzieży, stanowiąc mniej niż 1% wszystkich przypadków.8 Dziecięce DAVF charakteryzują się odmienną prezentacją kliniczną i często gorszym rokowaniem w porównaniu do przypadków występujących u dorosłych.9
Różnice w występowaniu ze względu na płeć
Dane dotyczące predylekcji płciowej w występowaniu DAVF są niejednoznaczne. Część badań sugeruje brak wyraźnych różnic w występowaniu między kobietami a mężczyznami, podczas gdy inne wskazują na częstsze występowanie u kobiet (61-66%).1011 Jednocześnie zaobserwowano, że u mężczyzn występuje zwiększone ryzyko krwawienia związanego z DAVF w porównaniu do kobiet.12
Przetoki tętniczo-żylne opony twardej lędźwiowo-krzyżowej
Przetoki tętniczo-żylne opony twardej rdzenia kręgowego (SDAVF, ang. Spinal Dural Arteriovenous Fistulas) stanowią najczęstszy typ malformacji naczyniowych rdzenia kręgowego, odpowiadając za około 70% wszystkich zmian naczyniowych w tym obszarze.131415 Szacunkowa częstość występowania SDAVF wynosi 5-10 przypadków na milion osób rocznie, jednak istnieją przesłanki sugerujące, że rzeczywista liczba może być wyższa, a schorzenie to jest często niedodiagnozowane.1617
SDAVF dotyczą głównie mężczyzn w piątej i szóstej dekadzie życia, przy czym mężczyźni chorują 5 razy częściej niż kobiety.1819 Praktycznie nie odnotowano przypadków SDAVF u pacjentów poniżej 20 roku życia, a osoby poniżej 30 roku życia stanowią mniej niż 1% wszystkich przypadków.20
Lokalizacja przetok tętniczo-żylnych opony twardej rdzenia kręgowego
Większość SDAVF to zmiany pojedyncze, zlokalizowane w regionie piersiowo-lędźwiowym. Według danych około 80% wszystkich przetok tętniczo-żylnych opony twardej rdzenia kręgowego znajduje się między poziomami T6 i L2.21 Przetoki w obrębie kości krzyżowej występują u około 4% pacjentów, natomiast zmiany w górnej części odcinka szyjnego (na poziomie otworu wielkiego) obserwuje się u 2% chorych. Przetoki w dolnej części odcinka szyjnego (poniżej C2 i powyżej T1) są niezwykle rzadkie.22
U około 2% pacjentów mogą występować podwójne SDAVF lub połączenie SDAVF z tętniczo-żylną przetoką oponową rdzenia, co sugeruje potencjalny związek etiologiczny między tymi stanami.23
Etiologia i mechanizmy powstawania przetok tętniczo-żylnych opony twardej
Dokładna etiologia przetok tętniczo-żylnych opony twardej nie jest w pełni poznana, jednak większość DAVF u dorosłych wydaje się być nabyta, a nie wrodzona.2425 Fakt, że większość pacjentów staje się objawowa w średnim wieku, sugeruje, że jest to schorzenie nabyte.26
Wśród potencjalnych czynników przyczyniających się do rozwoju DAVF wymienia się:
- Zakrzepicę zatok żylnych opony twardej2728
- Urazy głowy29
- Przebyte zabiegi neurochirurgiczne30
- Infekcje31
- Guzy32
Nie zidentyfikowano związków z historią rodzinną ani uwarunkowaniami genetycznymi.33
Mechanizm powstawania przetok
Kluczowym czynnikiem w rozwoju DAVF, zarówno u dorosłych, jak i u dzieci, wydaje się być zmniejszony przepływ krwi i późniejsza niedrożność oraz wytworzenie się przetok w obrębie zatoki żylnej opony twardej.34 Powstała niedrożność i nadciśnienie żylne powodują rozszerzenie naczyń włosowatych, które otwierają bezpośrednie połączenia między tętnicami i żyłami opony twardej.35
Około 60% SDAVF powstaje samoistnie, pozostałe 40% jest spowodowanych urazami.36 W przypadku przetok zlokalizowanych w rdzeniu kręgowym, dokładna etiologia również pozostaje niejasna, ale większość pacjentów staje się objawowa w średnim wieku, co sugeruje nabyty charakter tych zmian.37
Nadzór i diagnostyka przetok tętniczo-żylnych opony twardej
Diagnostyka przetok tętniczo-żylnych opony twardej pozostaje wyzwaniem ze względu na ich rzadkość i niespecyficzne objawy kliniczne. Rozpoznanie DAVF często jest opóźnione, co może prowadzić do poważnych konsekwencji zdrowotnych.3839
Metody diagnostyczne
Podstawowymi metodami diagnostycznymi w rozpoznawaniu DAVF są:
- Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI)40
- Angiografia cyfrowa subtrakcyjna (DSA) – nadal uważana za złoty standard w diagnostyce przetok4142
- Czasowo rozdzielcza angiografia rezonansu magnetycznego (trMRA) – obiecująca technika nieinwazyjna do badań przesiewowych i kontrolnych w określonych sytuacjach klinicznych43
Nadzór i monitorowanie
Ze względu na ryzyko progresji i potencjalnie poważne powikłania, pacjenci z DAVF wymagają regularnego monitorowania. Badania kontrolne mają szczególne znaczenie w przypadku:44
- Pacjentów po zakrzepicy zatok żylnych opony twardej (CVST) – u których mogą rozwinąć się wtórne DAVF45
- Pacjentów z bezobjawowymi przetokami – wymagających ścisłej obserwacji klinicznej i kontrolnych badań obrazowych46
- Pacjentów po leczeniu – w celu oceny skuteczności terapii i ewentualnego nawrotu47
Międzynarodowe rejestry i badania
W celu lepszego zrozumienia patofizjologii, charakterystyki obrazowej, naturalnego przebiegu i wyników leczenia DAVF, utworzono międzynarodowe konsorcjum badawcze CONDOR (Consortium for Dural Arteriovenous Fistula Outcomes Research). Obejmuje ono 14 ośrodków z USA, Wielkiej Brytanii, Holandii i Japonii, które zebrały dane od 1077 pacjentów z DAVF leczonych w latach 1990-2017.48
Rejestr CONDOR stanowi największą na świecie bazę danych pacjentów z DAVF, co umożliwia przeprowadzenie wielu analiz w celu lepszego zrozumienia tej jednostki chorobowej i optymalizacji jej leczenia.49
Prezentacja kliniczna przetok tętniczo-żylnych opony twardej
Objawy kliniczne przetok tętniczo-żylnych opony twardej są bardzo zróżnicowane i zależą od lokalizacji oraz wzorca drenażu żylnego. Według danych z rejestru CONDOR, spośród 1077 pacjentów, 852 (79%) prezentowało objawy związane z przetoką, natomiast u 224 (21%) przetoki wykryto przypadkowo i były bezobjawowe.50
Wśród pacjentów z objawami klinicznymi:
- 427 (40%) prezentowało objawy nieagresywne, takie jak szumy uszne lub zjawiska oczodołowe51
- 258 (24%) prezentowało krwotok wewnątrzczaszkowy52
- 167 (16%) prezentowało niehemorrhagiczne deficyty neurologiczne53
Objawy kliniczne w zależności od lokalizacji
Objawy przetok tętniczo-żylnych opony twardej różnią się w zależności od ich lokalizacji:
- Przetoki w obrębie tylnego dołu czaszki – mogą powodować demencję wzgórzową, co jest rzadkim, ale istotnym klinicznie objawem54
- Przetoki rdzeniowe (SDAVF) – najczęściej objawiają się zaburzeniami chodu lub osłabieniem kończyn dolnych oraz zaburzeniami czucia55
- Przetoki związane z tętniakmi – stanowią około 10% wszystkich wewnątrzczaszkowych DAVF i często lokalizują się w obrębie przedniego dołu czaszki56
Roczne wskaźniki powikłań
Badania naturalnego przebiegu DAVF wykazały następujące roczne wskaźniki powikłań:57
- W przypadku bezobjawowych przetok typu II-IV: 2,3% dla niehemorrhagicznego deficytu neurologicznego (NHND) i 2,9% dla krwotoku58
- W przypadku przetok objawiających się NHND: 23,1% dla dalszego pogłębiania NHND i 3,3% dla krwotoku59
- W przypadku przetok objawiających się krwotokiem: 0% dla NHND i 46,2% dla ponownego krwotoku60
Czynniki ryzyka powikłań
Analiza wieloczynnikowa wykazała, że istotnymi czynnikami ryzyka wystąpienia niehemorrhagicznego deficytu neurologicznego (NHND) są:61
- Wcześniejsza prezentacja NHND (HR 11,49, 95% CI 3,19-63)62
- Drenaż żylny oponowy (HR 5,03, 95% CI 0,42-694)63
Natomiast istotnymi czynnikami ryzyka krwotoku są:64
- Wcześniejsza prezentacja krwotoczna (HR 17,67, 95% CI 2,99-117)65
- Drenaż żylny oponowy (HR 10,39, 95% CI 1,11-1384)66
Stratyfikacja ryzyka i rokowanie w przetokach tętniczo-żylnych opony twardej
Stratyfikacja ryzyka w przetokach tętniczo-żylnych opony twardej jest kluczowa dla określenia optymalnej strategii leczenia i prognozowania wyników. Podstawowym czynnikiem prognostycznym jest obecność lub brak drenażu żylnego korowego.67
Klasyfikacja i ocena ryzyka
Do oceny ryzyka powikłań DAVF stosuje się głównie klasyfikacje Bordena i Cognarda, które uwzględniają wzorzec drenażu żylnego. Według klasyfikacji Bordena:68
- Typ I – najniższe ryzyko (drenaż do zatoki żylnej bez refluksu)
- Typ II – pośrednie ryzyko (drenaż do zatoki żylnej z refluksem do żył korowych)
- Typ III – najwyższe ryzyko (bezpośredni drenaż do żył korowych)
W rejestrze CONDOR z 1077 pacjentów: 359 (33%) miało przetoki typu I wg Bordena, 175 (16%) – typu II, a 529 (49%) – typu III.69
Rokowanie i śmiertelność
Rokowanie w DAVF zależy od wielu czynników, w tym lokalizacji przetoki, wzorca drenażu żylnego i wystąpienia powikłań krwotocznych:70
- Przy wczesnym wykryciu i leczeniu rokowanie jest pozytywne71
- Roczny wskaźnik śmiertelności szacuje się na 11-19%72
- Roczny wskaźnik przeżycia wynosi powyżej 80% w niektórych przypadkach73
W przypadku przetok typu II-IV wg Bordena zaleca się rozważenie leczenia ze względu na podwyższone ryzyko powikłań. Przetoki objawiające się NHND i/lub krwotokiem powinny być leczone w trybie pilnym ze względu na wysokie ryzyko ponownego krwawienia.74
Rokowanie w przetokach rdzeniowych
W przypadku przetok tętniczo-żylnych opony twardej rdzenia kręgowego (SDAVF), wczesna diagnoza jest kluczowa, ponieważ deficyty neurologiczne mogą być potencjalnie odwracalne, ale opóźnione leczenie może prowadzić do nieodwracalnej niepełnosprawności neurologicznej.75 Naturalny przebieg kliniczny nieleczonych objawowych SDAVF to stopniowe pogorszenie z potencjalnym ryzykiem nieodwracalnego uszkodzenia rdzenia kręgowego.76
Przetoki w populacji pediatrycznej
Dziecięce przetoki tętniczo-żylne opony twardej charakteryzują się rzadkością występowania, odmiennymi manifestacjami klinicznymi, niskim wskaźnikiem wyleczenia i często gorszym rokowaniem niż u dorosłych.77 Szczególnie przetoki typu niemowlęcego mają gorsze rokowanie i wymagają ścisłego długoterminowego monitorowania.78
Większość DAVF typu dorosłego i zatokowych malformacji opony twardej (DSM) u dzieci można skutecznie leczyć embolizacją, uzyskując dobre wyniki i rokowanie. Jednak leczenie DAVF typu niemowlęcego pozostaje wyzwaniem, a rokowanie jest często niekorzystne.79
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.