Otępienie z ciałami lewy’ego
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB) stanowi drugą najczęstszą formę otępienia neurodegeneracyjnego, charakteryzującą się gorszym rokowaniem niż choroba Alzheimera, z przyspieszonym pogorszeniem funkcji poznawczych, krótszym czasem przeżycia (średnio 4-8 lat, z metaanalizą wskazującą na 4,1 roku) oraz wyższym ryzykiem hospitalizacji i umieszczenia w opiece długoterminowej. Wczesne objawy, takie jak halucynacje wzrokowe, zaburzenia chodu i fluktuacje funkcji poznawczych, korelują z krótszym przeżyciem. Diagnostyka jest utrudniona przez opóźnienia sięgające około roku, a standardowe narzędzia oceny funkcji poznawczych mogą nie wykrywać typowych deficytów DLB. Faza prodromalna (pDLB) manifestuje się parkinsonizmem, halucynacjami, fluktuacjami poznawczymi i zaburzeniami zachowania w fazie REM, a objawy motoryczne pojawiają się u 60-82% pacjentów na 5 lat przed diagnozą. Pacjenci z DLB wykazują zwiększoną częstość hospitalizacji z powodu halucynacji, stanów splątania, upadków i infekcji, co wpływa na wyższe koszty opieki i obciążenie opiekunów.

Prognostyka otępienia z ciałami Lewy’ego

Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB, ang. Dementia with Lewy bodies) jest drugą co do częstości występowania formą otępienia neurodegeneracyjnego. Pomimo tego, dostępne dane dotyczące rokowania i naturalnego przebiegu tej choroby są ograniczone, co ma istotne znaczenie zarówno dla praktyki klinicznej, jak i badań naukowych.1

Średnia długość życia po rozpoznaniu

Pacjenci z otępieniem z ciałami Lewy’ego mają zazwyczaj mniej korzystne rokowanie w porównaniu do pacjentów z chorobą Alzheimera. Charakteryzują się oni przyspieszonym pogorszeniem funkcji poznawczych, krótszym czasem przeżycia oraz zwiększonym ryzykiem umieszczenia w zakładach opieki długoterminowej.1 Średnia długość życia po diagnozie DLB wynosi około 4-8 lat, przy czym istnieje duża zmienność indywidualna.23

Według danych Narodowego Instytutu Starzenia się oraz Narodowej Biblioteki Medycznej, średni czas od rozpoznania do zgonu w przypadku osób z DLB wynosi między 5 a 7 lat.3 Inne źródła wskazują, że w porównaniu z chorobą Alzheimera, gdzie pacjenci przeżywają średnio 8-10 lat od wystąpienia objawów, osoby z otępieniem z ciałami Lewy’ego żyją średnio 5-7 lat od momentu pojawienia się symptomów.4

Metaanaliza z 2019 roku wykazała średni czas przeżycia po diagnozie wynoszący 4,1 lat, co wskazuje, że przeżycie w DLB jest o 1,6 roku krótsze niż po diagnozie choroby Alzheimera.5 Należy jednak zauważyć, że w niektórych przypadkach pacjenci mogą żyć nawet do 20 lat po diagnozie, co podkreśla znaczną zmienność w przebiegu choroby.3

Czynniki wpływające na rokowanie

Istnieje kilka czynników, które mogą wpływać na przebieg choroby i rokowanie u pacjentów z otępieniem z ciałami Lewy’ego:

  • Wczesne występowanie halucynacji wzrokowych, zaburzeń chodu oraz fluktuacji funkcji poznawczych jest związane z krótszym czasem przeżycia5
  • Pacjenci znajdujący się w 3 i 4 stadium progresji DLB mają zazwyczaj krótszy czas przeżycia niż osoby w innych stadiach choroby3
  • Zwiększona liczba cech diagnostycznych ciał Lewy’ego w fazie prodromalnej jest związana ze zwiększonym ryzykiem konwersji do pełnoobjawowego otępienia6

Przebieg progresji choroby

Ocena trajektorii pogorszenia funkcji poznawczych w DLB jest trudna ze względu na wysoki odsetek nierozpoznanych przypadków. Typowe opóźnienie w diagnostyce wynoszące około roku w USA i 1,2 roku w Wielkiej Brytanii sprawia, że często brakuje punktu wyjściowego, od którego można by mierzyć pogorszenie stanu pacjenta.2

W porównaniu z chorobą Alzheimera, w DLB funkcje pamięci mogą być zachowane dłużej, natomiast płynność werbalna może ulegać szybszemu pogorszeniu. Należy jednak zauważyć, że najczęściej stosowane narzędzia oceny funkcji poznawczych mogą nie wykrywać najbardziej typowych deficytów poznawczych występujących w DLB.2

W badaniu kohortowym przeprowadzonym w Wielkiej Brytanii, 41% pacjentów z prawdopodobnym łagodnym zaburzeniem poznawczym związanym z ciałami Lewy’ego (MCI-LB) rozwinęło otępienie w ciągu średnio 2,2 lat obserwacji.6

Faza prodromalna i jej znaczenie dla rokowania

Faza prodromalna otępienia z ciałami Lewy’ego (pDLB) może objawiać się zaburzeniami poznawczymi, objawami psychiatrycznymi i/lub nawracającymi epizodami majaczenia. Termin pDLB jest określeniem zbiorczym, które obejmuje, ale nie ogranicza się do, prezentacji z łagodnym zaburzeniem poznawczym.7

Do głównych cech otępienia z ciałami Lewy’ego, które często występują już w fazie prodromalnej, należą:

  • Parkinsonizm
  • Halucynacje wzrokowe
  • Fluktuacje funkcji poznawczych
  • Zaburzenie zachowania w fazie REM snu7

U nawet 60% pacjentów z DLB objawy motoryczne (np. niestabilność postawy, drżenie, bradykinezja) występują w ciągu 5 lat przed diagnozą otępienia. Częstość występowania tych objawów wzrasta do 82% w roku poprzedzającym rozpoznanie DLB.7

Hospitalizacje i opieka długoterminowa

Pacjenci z otępieniem z ciałami Lewy’ego wykazują zwiększoną częstość hospitalizacji w porównaniu do osób z chorobą Alzheimera. Najczęstszymi przyczynami hospitalizacji są:

W późnej fazie choroby pacjenci mogą być niezdolni do samodzielnej opieki.5 Upadki spowodowane wieloma czynnikami, w tym parkinsonizmem, dysautonomią i osłabieniem, zwiększają chorobowość i śmiertelność.5

Obciążenie opiekunów i koszty opieki

Koszty opieki zdrowotnej, a co ważniejsze, obciążenie opiekunów, są zgłaszane jako wyższe w przypadku otępienia z ciałami Lewy’ego niż w chorobie Alzheimera.1 Prawdopodobnie czynnikami powodującymi to mniej korzystne rokowanie są:

  • Zwiększona częstość występowania objawów neuropsychiatrycznych u pacjentów z DLB
  • Wczesne pojawienie się tych objawów
  • Trudności związane z dokładną diagnozą1

Reakcje na leczenie a rokowanie

Pacjenci z otępieniem z ciałami Lewy’ego mogą wykazywać specyficzne reakcje na leczenie, co może wpływać na rokowanie:

Planowanie opieki i znaczenie wczesnej diagnozy

Ze względu na stosunkowo krótki czas przeżycia po diagnozie DLB w porównaniu z chorobą Alzheimera, bardzo ważne jest, aby lekarze inicjowali rozmowy dotyczące planowania przyszłej opieki z pacjentami we wczesnych stadiach otępienia z ciałami Lewy’ego.4

Diagnoza prodromalnego DLB powinna być traktowana jako okazja do zachęcenia do zmian stylu życia w celu promocji zdrowia mózgu, w tym:

  • Aktywności fizycznej
  • Dbania o prawidłowy sen
  • Zdrowej diety6

Istnieje potrzeba prowadzenia badań, które pomogłyby klinicystom przewidzieć, kiedy zbliża się koniec życia pacjenta z DLB, takich jak badanie PACE-DLB (Predicting ACcurately End-of-Life in Dementia with Lewy Bodies and Promoting Quality End-of-Life Experiences).4

Opieka paliatywna, będąca specjalistyczną opieką medyczną skupioną na jakości życia osób z poważnymi chorobami i ich rodzin, odgrywa istotną rolę w późniejszych stadiach otępienia z ciałami Lewy’ego.4

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl

Materiały źródłowe

  • #1 The prognosis of dementia with Lewy bodies – PubMed
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28342649/
    Dementia with Lewy bodies is the second most common form of neurodegenerative dementia, yet scarce evidence is available about its prognosis and natural history, which are crucial to inform clinical practice and research. […] Patients with dementia with Lewy bodies might have a less favourable prognosis, with accelerated cognitive decline, shorter lifespan, and increased admission to residential care than patients with Alzheimer’s disease. […] Health-care costs and, importantly, caregiver burden, are also reported to be higher in dementia with Lewy bodies than in Alzheimer’s disease. […] It is probable that causative factors for this less favourable prognosis are the increased prevalence and early emergence of neuropsychiatric symptoms in patients with dementia with Lewy bodies, and the challenge of accurate diagnosis.
  • #2 Dementia with Lewy bodies – Wikipedia
    https://en.wikipedia.org/wiki/Dementia_with_Lewy_bodies
    Prognosis Variable; average survival 4 years from diagnosis. […] DLB typically begins after the age of fifty, and people with the disease have an average life expectancy, with wide variability, of about four years after diagnosis. […] The trajectory of cognitive decline in DLB is difficult to establish because of the high rate of missed diagnoses; the typical delay of a year in the US, and 1.2 years in the UK, for diagnosis of DLB mean that a baseline from which deterioration can be measured is often absent. […] Compared to AD, which is better studied, memory is thought to be retained longer, while verbal fluency may be lost faster, but the most common tools used to assess cognition may miss the most common cognitive deficits in DLB, and better studies are needed. […] There are more neuropsychiatric symptoms in DLB than AD, and they may emerge earlier, so those with DLB may have a less favorable prognosis, with more rapid cognitive decline, more admissions to residential care, and a lower life expectancy.
  • #3 Is Lewy body dementia fatal? Life expectancy and treatment
    https://www.medicalnewstoday.com/articles/is-lewy-body-dementia-fatal
    Lewy body dementia (LBD) is a progressive condition. The average life expectancy is around 5 to 8 years following a diagnosis, but it can be up to 20 years. […] The average life expectancy following an LBD diagnosis can vary greatly, from months to 20 years. […] The National Institute on Aging and the National Library of Medicine (NLM) state that the average time from diagnosis to death for people with LBD is between 5 and 7 years. […] People with stage 3 and 4 LBD progression typically have a shorter life expectancy than those at other stages. […] LBD is a progressive disease with no cure. The average life expectancy ranges from 2 to 20 years, but most people live for 5 to 7 years after receiving a diagnosis.
  • #4 Preparing Families with LBD for End of Life – Lewy Body Dementia Association
    https://www.lbda.org/blog/preparing-families-with-lbd-for-end-of-life/
    Its a well-known fact that Lewy body dementia (LBD) has different end of life factors than Alzheimers disease. In fact, while people with Alzheimers disease typically have an eight to ten-year lifespan after onset of the disease, those with LBD average five to seven years from onset of Lewy body dementia symptoms until the end of life. […] This study shows just how important it is for physicians to initiate advance care planning discussions with people in the early Lewy body dementia stages. Research is also needed to inform clinicians of when end of life may be approaching, such as the Predicting ACcurately End-of-Life in Dementia with Lewy Bodies and Promoting Quality End-of-Life Experiences (PACE-DLB) Study. […] Palliative care is specialized medical care that focuses on quality of life for people with serious illnesses and their families.
  • #5 Dementia with Lewy bodies – Wikipedia
    https://en.wikipedia.org/wiki/Dementia_with_Lewy_bodies
    An increased rate of hospitalization compared to AD is most commonly related to hallucinations and confusion, followed by falls and infection. […] Life expectancy is difficult to predict, and limited study data are available. […] A 2019 meta-analysis found an average survival time after diagnosis of 4.1 years indicating survival in DLB 1.6 years less than after a diagnosis of Alzheimer’s disease. […] Shorter life expectancy is more likely when visual hallucinations, abnormal gait, and variable cognition are present early on. […] In the late phase of the disease, people may be unable to care for themselves. […] Falls caused by many factors including parkinsonism, dysautonomia, and frailness increase morbidity and mortality.
  • #6
    https://link.springer.com/article/10.1007/s40120-024-00620-x
    In a cohort from the UK, 41% of probable MCI-LB cases developed dementia over a mean 2.2 years follow-up and increased LB diagnostic features were associated with an increased risk of conversion to dementia. […] There are few studies specifically investigating non-pharmacological strategies to decrease DLB risk or psychotherapeutic interventions in pDLB. […] Although there is little evidence to support the use of memantine in pAD or pDLB, some improvement in neuropsychiatric features may be observed. […] The diagnosis of pDLB or pAD should be considered an opportunity to encourage lifestyle changes to promote brain health including exercise, sleep, and a healthy diet.
  • #7
    https://link.springer.com/article/10.1007/s40120-024-00620-x
    Core features of dementia with Lewy bodies (DLB) (parkinsonism, visual hallucinations, cognitive fluctuations, and REM sleep behaviour disorder) are common in the prodromal, or predementia, phase. […] Prodromal DLB (pDLB) can present with cognitive impairment, psychiatric symptoms, and/or recurrent episodes of delirium. Therefore, pDLB is an umbrella term which includes, but is not limited to, presentations with mild cognitive impairment. […] Imaging and fluid biomarkers may be helpful in differentiating between pDLB and pAD; however, co-pathology is common and patients with positive biomarkers for Alzheimers pathology may also have underlying Lewy body pathology. […] Up to 60% of patients with DLB demonstrate motor symptoms (e.g. postural instability, tremor, bradykinesia) in the 5 years prior to a dementia diagnosis. This prevalence increases to 82% in the year prior to DLB diagnosis.
  • #8 Dementia with Lewy bodies | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org
    https://radiopaedia.org/articles/dementia-with-lewy-bodies?embed_domain=hackmd.io%2525252F%25252540yipuafecsl2jsu8smr5njq%2525252Fbnjhjgjghjghjghradiopaedia-icon-144.png&lang=gb
    Dementia with Lewy bodies (DLB), also known as Lewy body disease, is a neurodegenerative disease (a synucleinopathy to be specific) related to Parkinson disease. […] Unlike Parkinson disease, dementia with Lewy bodies respond less readily to L-dopa and also may have severe sensitivity reactions to neuroleptic drugs, such as rigidity, reduced consciousness, pyrexia, falling, postural hypotension and collapse. […] Lewy body dementia also responds favourably to acetylcholinesterase inhibitors, even more so than Alzheimer disease.