Otępienie z ciałami lewy’ego
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB) stanowi drugą najczęstszą formę otępienia neurodegeneracyjnego, charakteryzującą się gorszym rokowaniem niż choroba Alzheimera, z przyspieszonym pogorszeniem funkcji poznawczych, krótszym czasem przeżycia (średnio 4-8 lat, z metaanalizą wskazującą na 4,1 roku) oraz wyższym ryzykiem hospitalizacji i umieszczenia w opiece długoterminowej. Wczesne objawy, takie jak halucynacje wzrokowe, zaburzenia chodu i fluktuacje funkcji poznawczych, korelują z krótszym przeżyciem. Diagnostyka jest utrudniona przez opóźnienia sięgające około roku, a standardowe narzędzia oceny funkcji poznawczych mogą nie wykrywać typowych deficytów DLB. Faza prodromalna (pDLB) manifestuje się parkinsonizmem, halucynacjami, fluktuacjami poznawczymi i zaburzeniami zachowania w fazie REM, a objawy motoryczne pojawiają się u 60-82% pacjentów na 5 lat przed diagnozą. Pacjenci z DLB wykazują zwiększoną częstość hospitalizacji z powodu halucynacji, stanów splątania, upadków i infekcji, co wpływa na wyższe koszty opieki i obciążenie opiekunów.
- Prognostyka otępienia z ciałami Lewy’ego
- Średnia długość życia po rozpoznaniu
- Czynniki wpływające na rokowanie
- Przebieg progresji choroby
- Faza prodromalna i jej znaczenie dla rokowania
- Hospitalizacje i opieka długoterminowa
- Obciążenie opiekunów i koszty opieki
- Reakcje na leczenie a rokowanie
- Planowanie opieki i znaczenie wczesnej diagnozy
- Kolejne rozdziały
Prognostyka otępienia z ciałami Lewy’ego
Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB, ang. Dementia with Lewy bodies) jest drugą co do częstości występowania formą otępienia neurodegeneracyjnego. Pomimo tego, dostępne dane dotyczące rokowania i naturalnego przebiegu tej choroby są ograniczone, co ma istotne znaczenie zarówno dla praktyki klinicznej, jak i badań naukowych.1
Średnia długość życia po rozpoznaniu
Pacjenci z otępieniem z ciałami Lewy’ego mają zazwyczaj mniej korzystne rokowanie w porównaniu do pacjentów z chorobą Alzheimera. Charakteryzują się oni przyspieszonym pogorszeniem funkcji poznawczych, krótszym czasem przeżycia oraz zwiększonym ryzykiem umieszczenia w zakładach opieki długoterminowej.1 Średnia długość życia po diagnozie DLB wynosi około 4-8 lat, przy czym istnieje duża zmienność indywidualna.23
Według danych Narodowego Instytutu Starzenia się oraz Narodowej Biblioteki Medycznej, średni czas od rozpoznania do zgonu w przypadku osób z DLB wynosi między 5 a 7 lat.3 Inne źródła wskazują, że w porównaniu z chorobą Alzheimera, gdzie pacjenci przeżywają średnio 8-10 lat od wystąpienia objawów, osoby z otępieniem z ciałami Lewy’ego żyją średnio 5-7 lat od momentu pojawienia się symptomów.4
Metaanaliza z 2019 roku wykazała średni czas przeżycia po diagnozie wynoszący 4,1 lat, co wskazuje, że przeżycie w DLB jest o 1,6 roku krótsze niż po diagnozie choroby Alzheimera.5 Należy jednak zauważyć, że w niektórych przypadkach pacjenci mogą żyć nawet do 20 lat po diagnozie, co podkreśla znaczną zmienność w przebiegu choroby.3
Czynniki wpływające na rokowanie
Istnieje kilka czynników, które mogą wpływać na przebieg choroby i rokowanie u pacjentów z otępieniem z ciałami Lewy’ego:
- Wczesne występowanie halucynacji wzrokowych, zaburzeń chodu oraz fluktuacji funkcji poznawczych jest związane z krótszym czasem przeżycia5
- Pacjenci znajdujący się w 3 i 4 stadium progresji DLB mają zazwyczaj krótszy czas przeżycia niż osoby w innych stadiach choroby3
- Zwiększona liczba cech diagnostycznych ciał Lewy’ego w fazie prodromalnej jest związana ze zwiększonym ryzykiem konwersji do pełnoobjawowego otępienia6
Przebieg progresji choroby
Ocena trajektorii pogorszenia funkcji poznawczych w DLB jest trudna ze względu na wysoki odsetek nierozpoznanych przypadków. Typowe opóźnienie w diagnostyce wynoszące około roku w USA i 1,2 roku w Wielkiej Brytanii sprawia, że często brakuje punktu wyjściowego, od którego można by mierzyć pogorszenie stanu pacjenta.2
W porównaniu z chorobą Alzheimera, w DLB funkcje pamięci mogą być zachowane dłużej, natomiast płynność werbalna może ulegać szybszemu pogorszeniu. Należy jednak zauważyć, że najczęściej stosowane narzędzia oceny funkcji poznawczych mogą nie wykrywać najbardziej typowych deficytów poznawczych występujących w DLB.2
W badaniu kohortowym przeprowadzonym w Wielkiej Brytanii, 41% pacjentów z prawdopodobnym łagodnym zaburzeniem poznawczym związanym z ciałami Lewy’ego (MCI-LB) rozwinęło otępienie w ciągu średnio 2,2 lat obserwacji.6
Faza prodromalna i jej znaczenie dla rokowania
Faza prodromalna otępienia z ciałami Lewy’ego (pDLB) może objawiać się zaburzeniami poznawczymi, objawami psychiatrycznymi i/lub nawracającymi epizodami majaczenia. Termin pDLB jest określeniem zbiorczym, które obejmuje, ale nie ogranicza się do, prezentacji z łagodnym zaburzeniem poznawczym.7
Do głównych cech otępienia z ciałami Lewy’ego, które często występują już w fazie prodromalnej, należą:
- Parkinsonizm
- Halucynacje wzrokowe
- Fluktuacje funkcji poznawczych
- Zaburzenie zachowania w fazie REM snu7
U nawet 60% pacjentów z DLB objawy motoryczne (np. niestabilność postawy, drżenie, bradykinezja) występują w ciągu 5 lat przed diagnozą otępienia. Częstość występowania tych objawów wzrasta do 82% w roku poprzedzającym rozpoznanie DLB.7
Hospitalizacje i opieka długoterminowa
Pacjenci z otępieniem z ciałami Lewy’ego wykazują zwiększoną częstość hospitalizacji w porównaniu do osób z chorobą Alzheimera. Najczęstszymi przyczynami hospitalizacji są:
- Halucynacje i stany splątania
- Upadki
- Infekcje5
W późnej fazie choroby pacjenci mogą być niezdolni do samodzielnej opieki.5 Upadki spowodowane wieloma czynnikami, w tym parkinsonizmem, dysautonomią i osłabieniem, zwiększają chorobowość i śmiertelność.5
Obciążenie opiekunów i koszty opieki
Koszty opieki zdrowotnej, a co ważniejsze, obciążenie opiekunów, są zgłaszane jako wyższe w przypadku otępienia z ciałami Lewy’ego niż w chorobie Alzheimera.1 Prawdopodobnie czynnikami powodującymi to mniej korzystne rokowanie są:
- Zwiększona częstość występowania objawów neuropsychiatrycznych u pacjentów z DLB
- Wczesne pojawienie się tych objawów
- Trudności związane z dokładną diagnozą1
Reakcje na leczenie a rokowanie
Pacjenci z otępieniem z ciałami Lewy’ego mogą wykazywać specyficzne reakcje na leczenie, co może wpływać na rokowanie:
- W przeciwieństwie do choroby Parkinsona, otępienie z ciałami Lewy’ego słabiej reaguje na leczenie L-dopą8
- Pacjenci z DLB mogą wykazywać ciężkie reakcje nadwrażliwości na leki neuroleptyczne, takie jak sztywność, obniżenie świadomości, gorączka, upadki, hipotensja ortostatyczna i zapaść8
- Otępienie z ciałami Lewy’ego dobrze reaguje na inhibitory acetylocholinesterazy, nawet lepiej niż choroba Alzheimera8
- Memantyna może przynieść pewną poprawę w zakresie objawów neuropsychiatrycznych, choć istnieje niewiele dowodów potwierdzających jej skuteczność w prodromalnym DLB6
Planowanie opieki i znaczenie wczesnej diagnozy
Ze względu na stosunkowo krótki czas przeżycia po diagnozie DLB w porównaniu z chorobą Alzheimera, bardzo ważne jest, aby lekarze inicjowali rozmowy dotyczące planowania przyszłej opieki z pacjentami we wczesnych stadiach otępienia z ciałami Lewy’ego.4
Diagnoza prodromalnego DLB powinna być traktowana jako okazja do zachęcenia do zmian stylu życia w celu promocji zdrowia mózgu, w tym:
- Aktywności fizycznej
- Dbania o prawidłowy sen
- Zdrowej diety6
Istnieje potrzeba prowadzenia badań, które pomogłyby klinicystom przewidzieć, kiedy zbliża się koniec życia pacjenta z DLB, takich jak badanie PACE-DLB (Predicting ACcurately End-of-Life in Dementia with Lewy Bodies and Promoting Quality End-of-Life Experiences).4
Opieka paliatywna, będąca specjalistyczną opieką medyczną skupioną na jakości życia osób z poważnymi chorobami i ich rodzin, odgrywa istotną rolę w późniejszych stadiach otępienia z ciałami Lewy’ego.4
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.