zespół długiego odstępu QT
Zespół długiego odstępu QT (LQTS – Long QT Syndrome) to zaburzenie elektryczne serca charakteryzujące się wydłużeniem odstępu QT w elektrokardiogramie, co odzwierciedla nieprawidłową repolaryzację komór serca. Prawidłowy skorygowany odstęp QT (QTc) wynosi poniżej 450 ms u mężczyzn i poniżej 460 ms u kobiet, natomiast w LQTS wartości te są znacząco podwyższone.
Wydłużenie odstępu QT predysponuje do rozwoju groźnych arytmii komorowych, szczególnie częstoskurczu komorowego typu torsades de pointes, który może prowadzić do omdleń, a nawet nagłego zgonu sercowego. Zespół może występować w formie wrodzonej (uwarunkowanej genetycznie) lub nabytej (najczęściej polekowej).
Wrodzone postacie LQTS związane są z mutacjami w genach kodujących kanały jonowe serca. Najczęstsze typy to LQT1, LQT2 i LQT3, ale zidentyfikowano już kilkanaście różnych podtypów genetycznych. Nabyte LQTS występuje głównie w wyniku stosowania leków wydłużających odstęp QT (np. niektóre antybiotyki, leki przeciwpsychotyczne, przeciwarytmiczne), zaburzeń elektrolitowych (hipokaliemia, hipomagnezemia, hipokalcemia) lub chorób współistniejących.
Leczenie obejmuje modyfikację stylu życia (unikanie leków wydłużających QT, wysiłku fizycznego w niektórych podtypach), farmakoterapię (β-blokery), a w wybranych przypadkach implantację kardiowertera-defibrylatora (ICD). Pacjenci z zespołem długiego QT wymagają regularnej kontroli kardiologicznej oraz często badań genetycznych członków rodziny.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Dasatinib Sandoz
Dasatinib Sandoz, będący inhibitorem kinazy tyrozynowej BCR-ABL i substratem/inhibitorem CYP3A4, wymaga ścisłego monitorowania klinicznego ze względu na ryzyko licznych interakcji lekowych oraz działań niepożądanych. Należy unikać jednoczesnego stosowania silnych inhibitorów CYP3A4 (np. ketokonazol, erytromycyna) oraz induktorów CYP3A4 (np. deksametazon, ryfampicyna), które mogą odpowiednio zwiększać lub zmniejszać ekspozycję na dazatynib. U pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby dopuszcza się stosowanie standardowej dawki początkowej, jednak z zachowaniem ostrożności. Terapia wiąże się z ryzykiem hematologicznym, w tym niedokrwistości, neutropenii i małopłytkowości, które występują częściej u pacjentów z CML w fazie zaawansowanej lub ALL Ph+. Zaleca się regularne badania morfologii krwi, np. co tydzień przez pierwsze 2 miesiące u dorosłych z CML zaawansowanym oraz co 2 tygodnie przez 12 tygodni u pacjentów z CML w fazie przewlekłej.
ADAMTS13, antagonista receptora histaminowego H2, cewnikowanie prawej komory, chłonkotok, dazatynib, drenaż jamy opłucnej, dysfagia, działania niepożądane kardiologiczne, echokardiografia, ginekomastia, hipokaliemia, hipomagnezemia, induktor CYP3A4, inhibitor CYP3A4, inhibitor pompy protonowej, izoenzym CYP3A4, krwawienie, krwawienie w OUN, krwawienie z przewodu pokarmowego, lek moczopędny, małopłytkowość, mikroangiopatia zakrzepowa, morfologia krwi, nadciśnienie płucne, neutropenia, niedokrwistość, obrzęk płuc, opóźnienie zrastania nasad kości, osteopenia, ostra niewydolność wątroby, piorunujące zapalenie wątroby, przeszczepienie narządu, przezskórna interwencja wieńcowa, reaktywacja wirusowego zapalenia wątroby typu B, repolaryzacja komór serca, retencja płynów, substrat CYP3A4, tętnicze nadciśnienie płucne, wydłużenie odstępu QT, wysięk opłucnowy, wysięk osierdziowy, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie rytmu serca, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zastoinowa niewydolność serca, zawał mięśnia sercowego, zespół długiego odstępu QT