Zespół krótkiego jelita
Epidemiologia
Zespół krótkiego jelita (ZKJ) jest rzadką, ale poważną przyczyną przewlekłej niewydolności jelit, z częstością występowania szacowaną na 1-2 przypadki na 100 000 osób rocznie globalnie, a w USA około 14 000 nowych diagnoz rocznie. Chorobowość w USA i Europie wynosi od 0,1 do 4 na 100 000 osób, z rosnącą liczbą hospitalizacji (wzrost o 55% w latach 2005-2014) i jednoczesnym spadkiem śmiertelności wewnątrzszpitalnej o 27,5%. W populacji pediatrycznej częstość występowania ZKJ jest wyższa u wcześniaków, sięgając 353,7 na 100 000 żywych urodzeń przed 37. tygodniem ciąży. Etiologia różni się w zależności od wieku: u dorosłych dominują powikłania pooperacyjne, niedokrwienie krezkowe i choroba Leśniowskiego-Crohna, natomiast u dzieci przeważają choroby wrodzone i okołoporodowe, z martwiczym zapaleniem jelit jako główną przyczyną. ZKJ jest najczęstszym wskazaniem do domowego żywienia pozajelitowego, które stosuje się u 24-74% pacjentów w zależności od czasu od diagnozy.
Epidemiologia Zespołu Krótkiego Jelita
Zespół krótkiego jelita (ZKJ) stanowi istotną przyczynę przewlekłej niewydolności jelit, wiążąc się ze zwiększoną chorobowością, śmiertelnością, obniżoną jakością życia oraz znacznym obciążeniem dla systemu opieki zdrowotnej. Dokładne oszacowanie częstości występowania tego zespołu jest trudne ze względu na jego rzadkość, potencjalne niedoszacowanie oraz brak wiarygodnych baz danych pacjentów.12
Globalna częstotliwość występowania
Częstość występowania zespołu krótkiego jelita na świecie szacuje się na 1-2 przypadki na 100 000 osób rocznie. Natomiast chorobowość wynosi około 0,3-4 na 100 000 osób w USA oraz 0,1-4 na 100 000 osób w Europie.34 Według innych źródeł, ogólna częstość występowania ZKJ wynosi 3-4 przypadki na milion osób.5 W Stanach Zjednoczonych szacuje się, że około 10 000-20 000 pacjentów otrzymuje żywienie pozajelitowe w warunkach domowych z powodu zespołu krótkiego jelita.67
Według danych z 2020 roku, całkowita liczba przypadków ZKJ w siedmiu głównych rynkach światowych (7MM: USA, Niemcy, Francja, Włochy, Hiszpania, Wielka Brytania i Japonia) wynosiła około 34 713, a najwyższą chorobowość odnotowano w Stanach Zjednoczonych.8 Ponadto, w 2023 roku w USA zdiagnozowano około 14 000 przypadków zespołu krótkiego jelita.9
Trendy epidemiologiczne
Obserwuje się wzrost częstości hospitalizacji związanych z zespołem krótkiego jelita. Analiza bazy danych Nationwide Inpatient Sample (NIS) z lat 2005-2014 wykazała, że liczba hospitalizacji związanych z ZKJ wzrosła z 4037 w 2005 roku do 6265 w 2014 roku, co oznacza ogólny wzrost o 55% w ciągu dekady.1011 Jednocześnie śmiertelność wewnątrzszpitalna związana z ZKJ zmniejszyła się o 27,5% w tym samym okresie.12
Częstość występowania zespołu krótkiego jelita wzrosła ponad dwukrotnie w ciągu ostatnich 40 lat.13 W Europie sklasyfikowano go jako chorobę rzadką przez Europejską Agencję Leków.14
Różnice demograficzne
Zespół krótkiego jelita dotyka osoby w każdym wieku, od noworodków po osoby starsze.1516 Nie wykazano predylekcji rasowej, a zespół jest zgłaszany na całym świecie.17
Interesujące jest jednak, że niektóre badania wskazują na większą częstość występowania ZKJ u kobiet niż u mężczyzn. W Stanach Zjednoczonych ponad 67% pacjentów z zespołem krótkiego jelita stanowiły kobiety w 2023 roku.1819 Jednak według innych źródeł, zespół krótkiego jelita dotyka mężczyzn i kobiety w równym stopniu.20
Epidemiologia u dzieci
W populacji pediatrycznej dane epidemiologiczne dotyczące dokładnej częstości występowania lub zapadalności na niewydolność jelit są fragmentaryczne. Trudności w dokładnym oszacowaniu zapadalności na ZKJ wynikają z rzadkości schorzenia, zmienności definicji ZKJ w różnych instytucjach oraz trudności ośrodków opieki trzeciego stopnia w wyborze populacji docelowej.21
Badania wykazały, że częstość występowania chirurgicznego ZKJ wynosiła 0,7% (7 na 1000) wśród 12 316 noworodków z bardzo niską masą urodzeniową oraz 1,1% (11 na 1000) wśród 5 657 noworodków z ekstremalnie niską masą urodzeniową. Co więcej, 96% tych przypadków było spowodowanych martwiczym zapaleniem jelit.22
Częstość występowania niewydolności jelit opisano jako 0,1% wszystkich żywych urodzeń (26/30 353) oraz 0,5% (26/5088) wśród noworodków należących do oddziału intensywnej terapii noworodkowej. Ogólny wskaźnik ZKJ wynosił 24,5 na 100 000 żywych urodzeń (95% CI = 12,1, 36,9), przy czym większa częstość występowała u wcześniaków.23
Duże badanie populacyjne z Kanady wykazało częstość występowania ZKJ na poziomie 24,5 na 100 000 żywych urodzeń, z wyższą częstością u noworodków urodzonych przed 37 tygodniem ciąży (353,7/100 000 żywych urodzeń).24
Czynniki etiologiczne i grupy ryzyka
Pacjenci z zespołem krótkiego jelita stanowią heterogeniczną populację o różnej etiologii, która może się różnić między dorosłymi a dziećmi.25
Etiologia u dorosłych
Najczęstsze przyczyny ZKJ u dorosłych obejmują powikłania pooperacyjne, niedokrwienie krezkowe i chorobę Leśniowskiego-Crohna.26 W Stanach Zjednoczonych w 2023 roku około 29% przypadków ZKJ było spowodowanych powikłaniami chirurgicznymi, a ~24% zawałem krezkowym.2728
Profil pacjentów zmieniał się na przestrzeni lat. Uwięźnięcie jelita i skręt jelita środkowego były częstymi przyczynami w pierwszych dekadach XX wieku. W latach 50. i 60. XX wieku częstymi przyczynami stały się incydenty naczyniowe krezkowe, w tym zakrzepica i zator tętnicy krezkowej górnej. Aktualnie najczęstszą etiologią u dorosłych jest choroba Leśniowskiego-Crohna.29
Inne częste patologie prowadzące do ZKJ obejmują niedokrwienie krezkowe, popromienne zapalenie jelit, zrosty pooperacyjne i powikłania pooperacyjne.30
Etiologia u dzieci
U pacjentów pediatrycznych najczęstszymi przyczynami ZKJ są choroby wrodzone i okołoporodowe.31 Najczęstszym czynnikiem ryzyka nabytego zespołu krótkiego jelita jest podstawowy stan chorobowy lub uraz, który wpływa na układ pokarmowy dziecka. Na przykład ryzyko jest wyższe, jeśli dziecko wymaga operacji usunięcia części jelita cienkiego z powodu atrezji jelita.32
Nadzór i monitorowanie epidemiologiczne
Szacunki dotyczące rozpowszechnienia ZKJ opierają się głównie na historycznych danych opublikowanych przez Howarda i wsp. w 1992 roku, którzy wykorzystali dane z rejestru Medicare Home Parenteral Nutrition w Ameryce Północnej i oszacowali roczną częstość występowania domowego żywienia pozajelitowego na około 120 na milion populacji.33
Rejestry i bazy danych
Nowsze badanie z USA, które wykorzystało dane dotyczące domowego żywienia pozajelitowego z rejestru Sustain, wykazało podobne wyniki i zgłosiło, że 24% pacjentów otrzymujących domowe żywienie pozajelitowe miało ZKJ, co czyniło ZKJ najczęstszym wskazaniem do domowego żywienia pozajelitowego.34
Moreno i współpracownicy opublikowali dane pochodzące z rejestru pacjentów otrzymujących domowe żywienie pozajelitowe w Hiszpanii z 2002 roku. Program obejmował 74 pacjentów, co daje częstość występowania w Hiszpanii na poziomie 1,8 pacjenta na 1 milion populacji.35
Dane wskazują, że choroba Leśniowskiego-Crohna jest najczęstszą przyczyną przewlekłej niewydolności jelit (CIF), stanowiąc 22,4-30% przypadków, chociaż w ciągu ostatnich kilku dekad odnotowano spadek.36
Wyzwania w monitorowaniu
Literatura eksplorująca duże bazy danych w celu zbadania epidemiologii i wykorzystania opieki zdrowotnej w ZKJ jest niewystarczająca.37 Dokładne dane epidemiologiczne dotyczące występowania zarówno CIF, jak i ZKJ są niepewne, ponieważ często pochodzą z rejestrów żywienia pozajelitowego.38
Mediana szacowanej częstości występowania CIF wśród pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna jelita cienkiego wynosiła 1% i była znacznie wyższa w ośrodkach akademickich (2,0% [IQR 1-5%] vs 0,13% [IQR 0-1%], p = 0,02).39
Problemem z określeniem zapadalności na ultrashort bowel syndrome (USBS – zespół bardzo krótkiego jelita) jest ukryta śmiertelność pacjentów z najcięższymi postaciami, którzy albo nie otrzymują aktywnego leczenia, albo pomimo leczenia nie przeżywają okresu noworodkowego.40
Obciążenie systemów opieki zdrowotnej
Hospitalizacje u pacjentów z ZKJ wiązały się z istotnie wysokim wykorzystaniem opieki zdrowotnej, przy czym średnia długość pobytu w szpitalu i koszt hospitalizacji wynosiły odpowiednio 14,7 dnia i 34 130 USD (w stałych dolarach amerykańskich z 2014 roku).41
Koszty i wykorzystanie zasobów
Spadek wykorzystania opieki zdrowotnej i kosztów szpitalnych, przy jednoczesnym spadku śmiertelności wewnątrzszpitalnej, sugeruje poprawę ogólnego świadczenia opieki zdrowotnej u pacjentów z ZKJ w USA.42
Odnotowano stopniowy ogólny spadek śmiertelności wewnątrzszpitalnej z wszystkich przyczyn w okresie 10-letniego badania, co prawdopodobnie odzwierciedla poprawę przeżywalności i innych wyników prognostycznych u pacjentów z ZKJ.43
Wyzwania w opiece nad pacjentami
Zarządzanie ZKJ wymaga wielodyscyplinarnego zespołu, w tym gastroenterologów, chirurgów, radiologów, dietetyków, psychoterapeutów i pielęgniarek domowych.44 Wielodyscyplinarne podejście składające się z lekarzy, chirurgów, dietetyków, pielęgniarek i pracowników socjalnych doświadczonych w opiece nad pacjentami z niewydolnością jelit jest pomocne w optymalnym zarządzaniu tą populacją pacjentów.45
Obecne praktyki diagnozowania i zarządzania ZKJ i CIF w chorobie Leśniowskiego-Crohna są suboptymalne, a niski odsetek bezpośredniego pomiaru resztkowego jelita może potencjalnie prowadzić do niedodiagnozowania tych stanów.46
Przeżywalność i rokowanie
U pacjentów z ZKJ, którzy otrzymują długoterminowe domowe żywienie pozajelitowe, wskaźniki przeżycia 2- i 5-letniego wynosiły odpowiednio do 80% i 70%.47
Czynniki wpływające na przeżycie
Czynniki wpływające na przeżycie z ZKJ obejmują anatomię i funkcję pozostałego jelita, wiek pacjenta, pierwotny proces chorobowy, choroby współistniejące, obecność przewlekłej niedrożności jelit oraz doświadczenie zespołu leczącego.48
Zależność od żywienia pozajelitowego po 1, 2 i 5 latach u pacjentów z ZKJ zgłoszono odpowiednio u 74%, 64% i 48% pacjentów.49 Obecność okrężnicy i pozostała długość funkcjonalnego jelita cienkiego (<50-70 cm z okrężnicą ciągłą lub <100-150 cm, gdy okrężnica jest nieobecna) są najważniejszymi czynnikami przewidującymi stałą potrzebę żywienia pozajelitowego.50
Ze względu na różnice w zdolności do adaptacji pacjenci z pozostałością krętniczą mają lepsze rokowanie przeżycia niż pacjenci z pozostawioną tylko częścią jelita czczego.51
Klasyfikacja i typologia
W przypadkach zespołu krótkiego jelita resztkową długość jelita mierzy się od zgięcia dwunastniczo-czczego do połączenia krętniczo-kątniczego, miejsca zespolenia jelita cienkiego z okrężnicą lub lokalizacji końcowej stomii. Pacjentów z ZKJ można podzielić na trzy grupy w zależności od obecności lub braku resztkowej okrężnicy:
- Grupa 1: z końcową jejunostomią
- Grupa 2: z czczem zespolonym z częściową okrężnicą (zespolenie czczo-okrężnicze)
- Grupa 3: z zespoleniem czczo-krętniczo-okrężniczym, zachowując całą okrężnicę i zastawkę krętniczo-kątniczą52
Należy podkreślić, że trzecia grupa wykazuje najbardziej korzystne rokowanie przeżycia, podczas gdy pierwsza grupa przedstawia najmniej korzystny wynik, obejmując pacjentów w najcięższym stanie.53
Obecność okrężnicy jest korzystna w ZKJ ze względu na jej zdolność do wchłaniania wody, elektrolitów i kwasów tłuszczowych; spowolnienia pasażu jelitowego; i stymulowania adaptacji jelitowej.54
Pacjenci z ZKJ z końcową jejunostomią są ogólnie najtrudniejsi do leczenia i najprawdopodobniej będą wymagać stałego wsparcia pozajelitowego.55
Nowoczesne podejście do leczenia
Leczenie ZKJ ewoluowało w ostatnich latach, tak że zmniejszenie lub eliminacja wymagań dotyczących żywienia pozajelitowego u wcześniej zależnych od ŻP pacjentów jest teraz rzeczywistością.56
Osiągnięcie niezależności od żywienia pozajelitowego można czasami osiągnąć poprzez wdrożenie wielodyscyplinarnego podejścia, które obejmuje zmiany w diecie i przyjmowaniu płynów w celu stymulowania adaptacji jelitowej i optymalizacji wchłaniania jelitowego, stosowanie środków farmakologicznych do kontrolowania objawów i poprawy jakości życia oraz strategiczne stosowanie nowych środków tropowych jelitowych i chirurgii, gdy jest to właściwe.57
Wprowadzenie terapii TED (trophic entero-digestive) pozytywnie wpłynęło na wyniki kliniczne wielu pacjentów z ZKJ związanym z CIF i chorobą Leśniowskiego-Crohna, co wykazano zarówno w badaniach klinicznych, jak i w badaniach rzeczywistych.58
Ponad 50% dorosłych z ZKJ jest w stanie całkowicie odstawić żywienie pozajelitowe w ciągu 5 lat od diagnozy. Mniej niż 6% odstawia żywienie pozajelitowe przy użyciu konwencjonalnych metod, jeśli niezależność nie zostanie osiągnięta w ciągu pierwszych 2 lat po resekcji.59
W ostatnich latach nastąpiły znaczne postępy w leczeniu medycznym niewydolności jelit dzięki skoordynowanej opiece świadczonej przez wielodyscyplinarne zespoły rehabilitacji jelit.60
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.