zastawka mitralna o podwójnym ujściu
Zastawka mitralna o podwójnym ujściu (ang. double orifice mitral valve, DOMV) jest wrodzoną wadą serca, w której zastawka mitralna posiada dwa oddzielne otwory, przez które krew przepływa z lewego przedsionka do lewej komory. W prawidłowej anatomii serca występuje jedna dwupłatkowa zastawka mitralna, natomiast w DOMV dochodzi do podziału ujścia na dwa odrębne otwory, każdy z własnym aparatem podzastawkowym.
Zastawka mitralna o podwójnym ujściu może występować jako izolowana wada lub towarzyszyć innym wadom wrodzonym serca, takim jak koarktacja aorty, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, tetralogia Fallota czy zespół hipoplazji lewego serca. Wyróżnia się trzy typy morfologiczne DOMV: kompletny (z dwiema oddzielnymi zastawkami), niekompletny (z dodatkowym mostkiem tkankowym łączącym płatki) oraz dziurkowaty (z dodatkowym otworem w płatku zastawki).
Objawy kliniczne zależą od funkcjonalności zastawki i współistniejących wad serca. DOMV może przebiegać bezobjawowo lub prowadzić do niedomykalności mitralnej, stenozy mitralnej lub obu tych zaburzeń jednocześnie. Diagnostyka obejmuje badanie echokardiograficzne (przezklatkowe i przezprzełykowe), które pozwala na ocenę morfologii zastawki i stopnia zaburzeń hemodynamicznych. Leczenie zależy od nasilenia objawów i obecności zaburzeń hemodynamicznych – od obserwacji w przypadkach bezobjawowych po leczenie operacyjne z naprawą lub wymianą zastawki w przypadkach objawowych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej – Epidemiologia
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej stanowią rzadkie, ale klinicznie istotne wady serca, występujące u około 0,4-0,5% pacjentów z wrodzonymi wadami serca oraz u 5 na 100 000 osób w populacji ogólnej. Najczęstsze formy to zastawka mitralna o podwójnym ujściu (DOMV) – 1% przypadków wrodzonych wad serca, wrodzone zwężenie zastawki mitralnej (0,6% w autopsjach) oraz wypadanie zastawki mitralnej (MVP) dotykające 2-3% populacji. Diagnostyka opiera się głównie na echokardiografii 2D i 3D, w tym echokardiografii przezprzełykowej (TEE), która umożliwia szczegółową ocenę morfologii zastawki i towarzyszących wad serca, takich jak ubytki przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) i międzykomorowej (VSD). Wrodzone anomalie często są złożone i wymagają dożywotniej opieki specjalistycznej, zwłaszcza kardiologów dziecięcych i dorosłych zajmujących się wrodzonymi wadami serca.
aparat zastawkowy, ASD, badanie echokardiograficzne, dwupłatkowa zastawka aortalna, echokardiografia, echokardiografia przezklatkowa, echokardiografia przezprzełykowa, jednopłatkowa zastawka mitralna, kardiolog dziecięcy, kardiolog wrodzonych wad serca, niedomykalność zastawki mitralnej, obrazowanie 3D, szczelina płatka zastawki mitralnej, TEE, TTE, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, VSD, walwulopatia, wrodzona anomalia zastawki mitralnej, wrodzona wada serca, wymiana zastawki mitralnej, wypadanie zastawki mitralnej, zastawka mitralna, zastawka mitralna o podwójnym ujściu, zwężenie zastawki mitralnej - Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej, stanowiące około 0,5% wrodzonych wad serca, obejmują różnorodne defekty anatomiczne, takie jak izolowane rozszczepienie przedniego płatka, zastawka mitralna o podwójnym ujściu (DOMV), zastawka typu parachute oraz anomalna arkada mitralna (MA). Te wady mogą prowadzić do stenozy lub niedomykalności zastawki mitralnej, manifestując się objawami takimi jak duszność, zmęczenie, niewydolność serca, a u niemowląt – słaby przyrost masy ciała i sinica. Diagnostyka opiera się na echokardiografii, w tym śródoperacyjnej echokardiografii przezprzełykowej, a wczesne wykrycie, także w okresie płodowym, jest kluczowe dla optymalizacji leczenia. W przypadku zwężenia mitralnego, objawy pojawiają się zwykle w pierwszych dwóch latach życia, a nieleczone mogą prowadzić do nadciśnienia płucnego i trwałych uszkodzeń serca i płuc.
diuretyk, echokardiografia przezprzełykowa, echokardiogram, elektrofizjologia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiologia płodowa, medycyna matczyno-płodowa, nadciśnienie płucne, naprawa zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki mitralnej, niewydolność serca, szmer serca, torakocenteza, ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, wada zastawkowa serca, walwuloplastyka balonowa, wrodzona anomalia zastawki mitralnej, wrodzona wada serca, wymiana zastawki mitralnej, wypadanie zastawki mitralnej, zastawka mitralna o podwójnym ujściu, zastoinowa niewydolność serca, zwężenie mitralne