przerwanie ciągłości łuku aorty
Przerwanie ciągłości łuku aorty (ang. Interrupted Aortic Arch, IAA) to rzadka, złożona wrodzona wada serca, charakteryzująca się całkowitym przerwaniem ciągłości między wstępującą a zstępującą częścią aorty. Stanowi około 1% wszystkich wrodzonych wad serca i wymaga pilnej interwencji chirurgicznej po urodzeniu.
Klasyfikacja obejmuje trzy typy przerwania: typ A (40-65% przypadków) – przerwanie dystalnie do lewej tętnicy podobojczykowej; typ B (30-40%) – przerwanie między lewą tętnicą szyjną wspólną a lewą tętnicą podobojczykową; typ C (5-10%) – przerwanie między pniem ramienno-głowowym a lewą tętnicą szyjną wspólną. Wada często współistnieje z ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD) i przetrwałym przewodem tętniczym (PDA), który zapewnia przepływ krwi do dolnej części ciała.
Diagnostyka prenatalna obejmuje badanie echokardiograficzne płodu, a po urodzeniu rozpoznanie potwierdzane jest za pomocą echokardiografii, angiotomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego. Leczenie polega na natychmiastowym podaniu prostaglandyn E1 w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego oraz pilnej korekcji chirurgicznej, obejmującej zespolenie przerwanych odcinków aorty i zamknięcie towarzyszących wad serca.
Rokowanie zależy od skuteczności leczenia chirurgicznego, współistniejących wad oraz potencjalnych powikłań. Pacjenci wymagają długoterminowej opieki kardiologicznej ze względu na ryzyko zwężenia aorty, nawrotu koarktacji, zaburzeń zastawki aortalnej oraz nadciśnienia tętniczego. Śmiertelność okołooperacyjna wynosi obecnie 10-20%, co stanowi znaczącą poprawę w porównaniu z danymi historycznymi.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Prostin VR 500 mcg/ml
PROSTIN VR, zawierający alprostadyl w stężeniu 500 µg/ml, jest stosowany jako leczenie podtrzymujące u noworodków z wybranymi wrodzonymi wadami serca, w celu tymczasowego utrzymania drożności przewodu tętniczego do czasu zabiegu kardiochirurgicznego. Wskazania obejmują m.in. atrezję i zwężenie zastawki pnia płucnego, atrezję zastawki trójdzielnej, tetralogię Fallota, przerwanie ciągłości łuku aorty, koarktację aorty, atrezję zastawki dwudzielnej oraz przełożenie dużych naczyń tętniczych. Utrzymanie drożności przewodu tętniczego jest kluczowe dla zapewnienia odpowiedniego natlenienia tkanek i stabilizacji hemodynamicznej noworodka przed interwencją chirurgiczną.
alprostadyl, atrezja zastawki dwudzielnej, atrezja zastawki pnia płucnego, atrezja zastawki trójdzielnej, drożność przewodu tętniczego, kardiologia dziecięca, koarktacja aorty, leczenie podtrzymujące, neonatologia, prostaglandyna E1, przełożenie dużych naczyń tętniczych, przerwanie ciągłości łuku aorty, przewód tętniczy, tetralogia Fallota, wada serca, zabieg kardiochirurgiczny, zastawka mitralna, zwężenie zastawki pnia płucnego - Leksykon substancji czynnych
Alprostadyl – Wskazania do stosowania
Alprostadyl (PGE1) jest syntetyczną prostaglandyną E1 o działaniu rozszerzającym naczynia, hamującym agregację płytek oraz modulującym proliferację komórek. W praktyce klinicznej stosowany jest głównie w dwóch wskazaniach: w leczeniu stadium III przewlekłej choroby zarostowej tętnic obwodowych (wg klasyfikacji Fontaine’a) u dorosłych pacjentów, którzy nie kwalifikują się do rewaskularyzacji lub u których rewaskularyzacja zakończyła się niepowodzeniem (Preparat Prostavasin 60, dawka 60 µg/ampułkę, proszek do sporządzania roztworu do infuzji), oraz w kardiologii dziecięcej do tymczasowego utrzymania drożności przewodu tętniczego u noworodków z krytycznymi wadami wrodzonymi serca (Preparat Prostin VR, roztwór do wstrzykiwań, 500 µg/ml). Terapia alprostadylem w stadium III choroby zarostowej tętnic obwodowych poprawia mikrokrążenie, zmniejsza ból spoczynkowy, wydłuża dystans chodu i może zmniejszyć ryzyko amputacji, natomiast w kardiologii dziecięcej umożliwia przeżycie do czasu zabiegu kardiochirurgicznego poprzez utrzymanie przepływu krwi w zależności od typu wady serca (np. atrezja zastawki pnia płucnego, tetralogia Fallota, koarktacja aorty).
alprostadyl, amputacja, atrezja zastawki dwudzielnej, atrezja zastawki pnia płucnego, atrezja zastawki trójdzielnej, ból spoczynkowy, drożność przewodu tętniczego, hamowanie agregacji płytek, kardiologia dziecięca, klasyfikacja Fontaine’a, koarktacja aorty, mikrokrążenie, prostaglandyna E1, przełożenie dużych naczyń tętniczych, przerwanie ciągłości łuku aorty, przewlekła choroba zarostowa tętnic obwodowych, przewód tętniczy, rewaskularyzacja, rozszerzanie naczyń krwionośnych, roztwór do wstrzykiwań, terapia pomostowa, tetralogia Fallota, wada wrodzona serca, zaburzenie krążenia obwodowego, zwężenie zastawki pnia płucnego