atrezja zastawki pnia płucnego
Atrezja zastawki pnia płucnego to wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym brakiem ujścia z prawej komory do tętnicy płucnej. W tej patologii zastawka tętnicy płucnej jest nieprawidłowo uformowana, zarośnięta lub nieobecna, co uniemożliwia przepływ krwi z prawej komory do krążenia płucnego.
Wada ta często współistnieje z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej (VSD), który umożliwia przepływ krwi z prawej komory do lewej, a następnie do krążenia systemowego. Krążenie płucne jest zazwyczaj zaopatrywane przez przetrwały przewód tętniczy (PDA) lub naczynia krążenia obocznego (kolaterale aortalno-płucne).
Klinicznie atrezja zastawki pnia płucnego objawia się sinicą, dusznością, zaburzeniami odżywiania i niskim przyrostem masy ciała. Diagnostyka obejmuje badanie echokardiograficzne, które pozwala na dokładną ocenę anatomii serca, rezonans magnetyczny oraz cewnikowanie serca z angiografią.
Leczenie jest zawsze chirurgiczne i zależy od anatomii wady oraz stanu klinicznego pacjenta. Może obejmować zabiegi paliatywne (np. zespolenie systemowo-płucne) lub korekcję całkowitą z rekonstrukcją drogi wypływu prawej komory. Rokowanie zależy od złożoności wady, czasu diagnozy i skuteczności leczenia chirurgicznego.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Prostin VR 500 mcg/ml
PROSTIN VR, zawierający alprostadyl w stężeniu 500 µg/ml, jest stosowany jako leczenie podtrzymujące u noworodków z wybranymi wrodzonymi wadami serca, w celu tymczasowego utrzymania drożności przewodu tętniczego do czasu zabiegu kardiochirurgicznego. Wskazania obejmują m.in. atrezję i zwężenie zastawki pnia płucnego, atrezję zastawki trójdzielnej, tetralogię Fallota, przerwanie ciągłości łuku aorty, koarktację aorty, atrezję zastawki dwudzielnej oraz przełożenie dużych naczyń tętniczych. Utrzymanie drożności przewodu tętniczego jest kluczowe dla zapewnienia odpowiedniego natlenienia tkanek i stabilizacji hemodynamicznej noworodka przed interwencją chirurgiczną.
alprostadyl, atrezja zastawki dwudzielnej, atrezja zastawki pnia płucnego, atrezja zastawki trójdzielnej, drożność przewodu tętniczego, kardiologia dziecięca, koarktacja aorty, leczenie podtrzymujące, neonatologia, prostaglandyna E1, przełożenie dużych naczyń tętniczych, przerwanie ciągłości łuku aorty, przewód tętniczy, tetralogia Fallota, wada serca, zabieg kardiochirurgiczny, zastawka mitralna, zwężenie zastawki pnia płucnego - Leksykon substancji czynnych
Alprostadyl – Wskazania do stosowania
Alprostadyl (PGE1) jest syntetyczną prostaglandyną E1 o działaniu rozszerzającym naczynia, hamującym agregację płytek oraz modulującym proliferację komórek. W praktyce klinicznej stosowany jest głównie w dwóch wskazaniach: w leczeniu stadium III przewlekłej choroby zarostowej tętnic obwodowych (wg klasyfikacji Fontaine’a) u dorosłych pacjentów, którzy nie kwalifikują się do rewaskularyzacji lub u których rewaskularyzacja zakończyła się niepowodzeniem (Preparat Prostavasin 60, dawka 60 µg/ampułkę, proszek do sporządzania roztworu do infuzji), oraz w kardiologii dziecięcej do tymczasowego utrzymania drożności przewodu tętniczego u noworodków z krytycznymi wadami wrodzonymi serca (Preparat Prostin VR, roztwór do wstrzykiwań, 500 µg/ml). Terapia alprostadylem w stadium III choroby zarostowej tętnic obwodowych poprawia mikrokrążenie, zmniejsza ból spoczynkowy, wydłuża dystans chodu i może zmniejszyć ryzyko amputacji, natomiast w kardiologii dziecięcej umożliwia przeżycie do czasu zabiegu kardiochirurgicznego poprzez utrzymanie przepływu krwi w zależności od typu wady serca (np. atrezja zastawki pnia płucnego, tetralogia Fallota, koarktacja aorty).
alprostadyl, amputacja, atrezja zastawki dwudzielnej, atrezja zastawki pnia płucnego, atrezja zastawki trójdzielnej, ból spoczynkowy, drożność przewodu tętniczego, hamowanie agregacji płytek, kardiologia dziecięca, klasyfikacja Fontaine’a, koarktacja aorty, mikrokrążenie, prostaglandyna E1, przełożenie dużych naczyń tętniczych, przerwanie ciągłości łuku aorty, przewlekła choroba zarostowa tętnic obwodowych, przewód tętniczy, rewaskularyzacja, rozszerzanie naczyń krwionośnych, roztwór do wstrzykiwań, terapia pomostowa, tetralogia Fallota, wada wrodzona serca, zaburzenie krążenia obwodowego, zwężenie zastawki pnia płucnego