przeciwciało przeciwko kanałom wapniowym
Przeciwciała przeciwko kanałom wapniowym są autoprzeciwciałami skierowanymi przeciwko kanałom wapniowym typu P/Q (VGCC) zlokalizowanym w błonie presynaptycznej zakończeń nerwowo-mięśniowych. Ich obecność jest charakterystyczna dla zespołu Lamberta-Eatona (LEMS), rzadkiego schorzenia autoimmunologicznego, które może występować jako postać paraneoplastyczna (najczęściej w przebiegu drobnokomórkowego raka płuca) lub jako pierwotna choroba autoimmunologiczna.
Patogeneza LEMS polega na wiązaniu się przeciwciał z kanałami wapniowymi, co prowadzi do zmniejszenia uwalniania acetylocholiny w złączu nerwowo-mięśniowym. Klinicznie objawia się to osłabieniem mięśni proksymalnych (głównie obręczy biodrowej i barkowej), suchością w jamie ustnej oraz zaburzeniami autonomicznymi. Charakterystycznym objawem jest poprawa siły mięśniowej po wysiłku fizycznym.
Diagnostyka laboratoryjna opiera się na wykrywaniu przeciwciał przeciwko kanałom wapniowym metodą radioimmunologiczną. Są one obecne u około 85-90% pacjentów z LEMS. U pacjentów z dodatnim wynikiem testu konieczne jest wykluczenie współistniejącego nowotworu, szczególnie drobnokomórkowego raka płuca, który może występować u 50-60% pacjentów z LEMS.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół miasteniczny lamberta-eatona – Etiologia i przyczyny
Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS) to rzadkie autoimmunologiczne schorzenie złącza nerwowo-mięśniowego, charakteryzujące się osłabieniem mięśni, zaburzeniami autonomicznymi oraz zmniejszonymi lub nieobecnymi odruchami. Patofizjologia LEMS opiera się na obecności autoprzeciwciał przeciwko presynaptycznym kanałom wapniowym zależnym od potencjału (VGCC), głównie typu P/Q, co prowadzi do ich internalizacji i zmniejszenia napływu jonów wapnia do zakończeń nerwowych. W efekcie dochodzi do ograniczenia uwalniania acetylocholiny (ACh) do szczeliny synaptycznej, co skutkuje osłabieniem mięśniowym. Przeciwciała te wykrywa się u 85-90% pacjentów z LEMS, a u pozostałych seronegatywnych pacjentów prawdopodobnie występują przeciwciała przeciwko innym białkom złącza nerwowo-mięśniowego. LEMS dzieli się na postać paraneoplastyczną (CA-LEMS), związaną głównie z drobnokomórkowym rakiem płuca (SCLC), oraz nieparaneoplastyczną (NT-LEMS), o podłożu pierwotnie autoimmunologicznym. W przypadku CA-LEMS około 50-60% przypadków jest powiązanych z nowotworem, a rozpoznanie LEMS często poprzedza wykrycie nowotworu nawet o kilka lat.
acetylocholina, ataksja, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, bielactwo, choroba autoimmunologiczna, cukrzyca typu 1, drobnokomórkowy rak płuca, grasiczak, haplotyp HLA, inhibitor punktów kontrolnych układu immunologicznego, kanał wapniowy zależny od potencjału, komórka Purkinjego, miastenia gravis, niedrobnokomórkowy rak płuca, osłabienie mięśni, przeciwciało przeciwko kanałom wapniowym, przekaźnictwo nerwowo-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, uwalnianie acetylocholiny, zaburzenia autonomiczne, zespół autoimmunologiczny, zespół miasteniczny Lamberta-Eatona, zespół paraneoplastyczny, zespół Sjögrena, złącze nerwowo-mięśniowe - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół miasteniczny lamberta-eatona – Patofizjologia i mechanizm
Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS) to rzadkie autoimmunologiczne zaburzenie złącza nerwowo-mięśniowego, charakteryzujące się obecnością autoprzeciwciał przeciwko kanałom wapniowym zależnym od napięcia (VGCC), głównie typu P/Q, obecnym w presynaptycznych zakończeniach nerwowych. Mechanizm patogenetyczny obejmuje wiązanie, internalizację i destrukcję tych kanałów, co prowadzi do zmniejszonego napływu jonów wapnia i obniżonego uwalniania acetylocholiny (ACh) do szczeliny synaptycznej. W około 50-60% przypadków LEMS ma charakter paraneoplastyczny, najczęściej związany z drobnokomórkowym rakiem płuca (SCLC), gdzie przeciwciała skierowane przeciwko kanałom wapniowym na komórkach nowotworowych wykazują reaktywność krzyżową z kanałami w zakończeniach nerwowych. Charakterystyczne cechy elektrofizjologiczne obejmują niską amplitudę CMAP w spoczynku, dekrementację przy powolnej stymulacji oraz inkrementację odpowiedzi przy stymulacji 50 Hz lub po krótkim wysiłku, co odzwierciedla fenomen ułatwienia po wysiłku.
amifamprydyna, autoantygen, dożylna immunoglobulina, drobnokomórkowy rak płuca, dysfunkcja autonomiczna, kanał wapniowy zależny od napięcia, kserostomia, neuropatia autonomiczna, pirydostygmina, potencjał płytki końcowej, przeciwciało przeciwko kanałom wapniowym, przekaźnictwo nerwowo-mięśniowe, szczelina synaptyczna, uwalnianie acetylocholiny, zaburzenie autoimmunologiczne, zaburzenie autonomiczne, zakończenie nerwowe, zespół miasteniczny Lamberta-Eatona, zespół paraneoplastyczny, złącze nerwowo-mięśniowe, złożony potencjał czynnościowy mięśnia