nowotwór neuroendokrynny

Nowotwór neuroendokrynny (NEN) to heterogenna grupa nowotworów wywodzących się z komórek rozproszonego układu neuroendokrynnego. Komórki te charakteryzują się zdolnością do wytwarzania i wydzielania hormonów i mediatorów, co może prowadzić do charakterystycznych zespołów klinicznych związanych z hipersekrecją.

Nowotwory neuroendokrynne mogą występować w różnych narządach, najczęściej w przewodzie pokarmowym (szczególnie w jelicie cienkim, trzustce, wyrostku robaczkowym), płucach oraz rzadziej w innych lokalizacjach. Klasyfikuje się je według stopnia zróżnicowania na dobrze zróżnicowane guzy neuroendokrynne (NET) oraz nisko zróżnicowane raki neuroendokrynne (NEC).

Diagnostyka NEN obejmuje badania biochemiczne (oznaczanie markerów, m.in. chromograniny A, kwasu 5-hydroksyindolooctowego), obrazowe (TK, MR, scyntygrafia receptorów somatostatynowych, PET) oraz histopatologiczne z oceną immunohistochemiczną ekspresji markerów neuroendokrynnych (chromogranina A, synaptofizyna) i określeniem indeksu proliferacyjnego Ki-67.

Leczenie nowotworów neuroendokrynnych jest zindywidualizowane i zależy od typu histologicznego, stopnia zróżnicowania, lokalizacji guza pierwotnego, stopnia zaawansowania i aktywności hormonalnej. Metody terapeutyczne obejmują leczenie chirurgiczne, analogii somatostatyny, celowaną terapię radioizotopową (PRRT), chemioterapię oraz leki celowane molekularnie.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Feochromocytoma – Epidemiologia

Feochromocytoma to rzadki guz neuroendokrynny wywodzący się z komórek chromochłonnych rdzenia nadnerczy, należący do grupy PPGL (pheochromocytoma-paraganglioma). Częstość występowania wynosi 2-8 przypadków na milion osób rocznie, z chorobowością od 1:2500 do 1:6500. Występuje najczęściej w 4. i 5. dekadzie życia, z medianą wieku diagnozy około 40 lat, przy czym formy dziedziczne diagnozowane są średnio wcześniej (24,9 lat) niż sporadyczne (43,9 lat). Feochromocytoma odpowiada za 0,2-0,6% przypadków nadciśnienia tętniczego u dorosłych i 1,7-4,5% u dzieci. W ostatnich latach wzrasta liczba przypadków wykrywanych przypadkowo (10-49% guzów nadnerczy to feochromocytoma). Około 30-40% przypadków ma podłoże genetyczne, z mutacjami w ponad 20 genach, a u dzieci odsetek ten sięga 70-80%. Dziedziczne formy dziedziczone są autosomalnie dominująco, co wymaga badań genetycznych u wszystkich pacjentów, zwłaszcza przy mnogich, obustronnych, pozanadnerczowych lub rodzinnych przypadkach.
badanie autopsyjne, choroba przerzutowa, chorobowość i śmiertelność, dehydrogenaza bursztynianowa, dziedziczenie autosomalne dominujące, fenotyp biochemiczny, feochromocytoma, guz nadnerczy, guz neuroendokrynny, incidentaloma, komórki chromochłonne, metanefryny w osoczu, mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza, mutacja genetyczna, mutacja somatyczna, nadciśnienie tętnicze, nerwiakowłókniakowatość, nowotwór neuroendokrynny, PPGL, przyzwojak, rdzeń nadnerczy, rezonans magnetyczny, standaryzowany współczynnik zachorowalności, tomografia komputerowa, wskaźnik przeżycia, wydzielanie katecholamin, zespół von Hippla-Lindaua

nowotwór neuroendokrynny

Powiązane wpisy

Feochromocytoma – Epidemiologia