zespół wątrobowo-nerkowy typu 1
Wskazanie
Zespół wątrobowo-nerkowy typu 1 (HRS-1, Hepatorenal Syndrome Type 1) to poważne powikłanie zaawansowanej marskości wątroby, charakteryzujące się nagłym pogorszeniem funkcji nerek. W przeciwieństwie do pierwotnych chorób nerek, uszkodzenie nerek ma charakter czynnościowy i jest związane z zaburzeniami hemodynamicznymi towarzyszącymi niewydolności wątroby i nadciśnieniu wrotnym. HRS-1 charakteryzuje się gwałtownym przebiegiem, z podwojeniem stężenia kreatyniny w surowicy do wartości >2,5 mg/dl w ciągu mniej niż 2 tygodni.
Diagnostyka HRS-1 opiera się na kryteriach International Club of Ascites, które obejmują: marskość wątroby z wodobrzuszem, ostre uszkodzenie nerek, brak poprawy funkcji nerek po odstawieniu leków nefrotoksycznych i podaniu albumin, brak wstrząsu, brak aktualnego lub niedawnego stosowania nefrotoksyn, brak cech uszkodzenia miąższu nerek. Najczęstszymi czynnikami wyzwalającymi są krwawienie z przewodu pokarmowego, infekcje bakteryjne (zwłaszcza samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej) oraz intensywna diureza.
W leczeniu HRS-1 stosuje się terapię wazokonstryktorami w połączeniu z albuminą. W Polsce dostępne są: terlipresyna (Terlipressin EVER Pharma, Glypressin), noradrenalina (Levonor) oraz midodrina (Midodura) w skojarzeniu z oktreotyd (Sandostatin, Siroctid). Terlipresyna jest lekiem pierwszego wyboru, podawanym w dawce 1 mg co 4-6 godzin dożylnie, z możliwością zwiększenia dawki do 2 mg co 4-6 godzin, jeśli kreatynina nie obniży się o co najmniej 25% po 3 dniach leczenia. Leczenie kontynuuje się do czasu obniżenia kreatyniny poniżej 1,5 mg/dl lub maksymalnie przez 14 dni.
Największe trudności w leczeniu pacjentów z HRS-1 obejmują: wysoką śmiertelność sięgającą 80-90% bez leczenia przyczynowego, ograniczoną skuteczność farmakoterapii (odpowiedź tylko u 40-50% pacjentów), częste działania niepożądane terapii wazokonstryktorami (niedokrwienie obwodowe, niedokrwienie mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca), nawroty zespołu po zakończeniu leczenia (u około 20% pacjentów) oraz częste współistnienie innych powikłań marskości wątroby. Jedynym definitywnym leczeniem jest przeszczepienie wątroby, które powinno być rozważone u wszystkich pacjentów z HRS-1, u których uzyskano odpowiedź na leczenie farmakologiczne.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Terlipressin acetate Altan – Roztwór do wstrzykiwań – 0,12 mg/ml
Produkt leczniczy zawiera terlipresynę octan oraz sód jako substancję pomocniczą. Jest to roztwór do wstrzykiwań o określonym pH i osmolalności. Stosuje się go w leczeniu krwawienia z żylaków przełyku oraz doraźnie w przypadku zespołu wątrobowo-nerkowego typu 1. Preparat jest przeznaczony do podawania w sytuacjach wymagających szybkiego działania farmakologicznego.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Terlipressini acetas EVER Pharma – Roztwór do wstrzykiwań – 0,2 mg/ml
Produkt leczniczy zawiera terlipresynę octan, która jest substancją czynną o działaniu skurczowym naczyń. Jest dostępny w postaci przejrzystego roztworu do wstrzykiwań, gdzie każdy mililitr zawiera 0,2 mg terlipresyny octanu oraz 3,68 mg sodu. Preparat jest stosowany w leczeniu krwawienia z żylaków przełyku oraz w nagłych przypadkach zespołu wątrobowo-nerkowego typu 1. Jego działanie polega na zmniejszeniu przekrwienia w obrębie naczyń krwionośnych, co pomaga kontrolować powikłania związane z chorobami wątroby.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna