zespół Nelsona
Wskazanie

Zespół Nelsona to rzadkie schorzenie endokrynologiczne, które rozwija się u pacjentów po obustronnej adrenalektomii wykonanej z powodu choroby Cushinga. Charakteryzuje się hiperpigmentacją skóry, wysokim stężeniem ACTH w osoczu oraz obecnością guza przysadki wydzielającego ACTH. Stan ten pojawia się, gdy po usunięciu nadnerczy dochodzi do nadmiernej stymulacji komórek kortykotropowych przysadki, co prowadzi do ich rozrostu i potencjalnie rozwoju gruczolaka.

Najważniejszymi objawami klinicznymi zespołu Nelsona są nasilona hiperpigmentacja skóry (szczególnie widoczna w okolicach zgięć, blizn i linii dłoni), objawy związane z rozrostem guza przysadki (bóle głowy, zaburzenia widzenia, niedoczynność przysadki) oraz bardzo wysokie stężenie ACTH w surowicy. Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym, badaniach laboratoryjnych oraz badaniach obrazowych przysadki (MRI).

W leczeniu zespołu Nelsona stosuje się przede wszystkim terapię chirurgiczną – resekcję gruczolaka przysadki, najczęściej z dostępu przezklinowego. W przypadku niepowodzenia leczenia operacyjnego lub nawrotów choroby stosuje się radioterapię. W farmakoterapii wykorzystuje się analogi somatostatyny (Sandostatin LAR, Somatuline Autogel), które mogą hamować wydzielanie ACTH, oraz inhibitory steroidogenezy jak ketokonazol (Ketoconazole HRA) czy mitotan (Lysodren). Niekiedy stosuje się również temozolomid (Temodal, Temozolomide Accord) w przypadkach agresywnych guzów.

Największe trudności w leczeniu zespołu Nelsona wynikają z inwazyjnego charakteru guzów przysadki, które często naciekają zatokę jamistą i inne okoliczne struktury, co utrudnia całkowitą resekcję chirurgiczną. Wyzwaniem jest również utrzymanie właściwej kontroli hormonalnej u pacjentów po adrenalektomii, którzy wymagają stałej substytucji glikokortykosteroidami (Hydrocortisone WZF, Cortef) i mineralokortykosteroidami (Cortineff). Istotnym problemem jest też opóźnione rozpoznanie ze względu na rzadkość występowania tego zespołu, co może prowadzić do znacznego zaawansowania guza w momencie diagnozy.