Polimialgia reumatyczna – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Polimialgia reumatyczna
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Polimialgia reumatyczna (PMR) to przewlekła choroba zapalna o zróżnicowanym przebiegu klinicznym i rokowaniu, które zależy od wielu czynników, takich jak płeć żeńska, podwyższony poziom OB, obecność zapalenia stawów obwodowych, zwiększona lepkość osocza oraz specyficzne allele HLA. Badania ultrasonograficzne, zwłaszcza obecność obustronnego zapalenia pochewki ścięgna mięśnia dwugłowego ramienia (LHBT) oraz wysięków w kaletkach podbarkowej i poddeltoidowej, stanowią istotne narzędzia prognostyczne, pomagając przewidzieć utrzymanie lub zmianę diagnozy PMR. Początkowa dawka prednizonu 20 mg/dzień zmniejsza ryzyko wczesnych nawrotów, choć zwiększa ryzyko działań niepożądanych, natomiast dawka 15 mg wiąże się z dłuższym czasem terapii. Brak jednolitej definicji nawrotu utrudnia ocenę przebiegu choroby.

Prognoza w polimialgia reumatycznej (Polimialgia reumatyczna)

Czynniki prognostyczne w polimialgia reumatycznej
Rola badań ultrasonograficznych w prognozowaniu przebiegu choroby
Przebieg kliniczny i nawroty choroby
Związek z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic (GCA)
Wpływ leczenia glikokortykosteroidami na rokowanie
Znaczenie wyników raportowanych przez pacjentów (PRO) w prognozowaniu
Heterogeniczność choroby i zmiana diagnozy

Wnioski prognostyczne

Kolejne rozdziały

Prognoza w polimialgia reumatycznej (Polimialgia reumatyczna)

Polimialgia reumatyczna (PMR) jest przewlekłą chorobą zapalną, której rokowanie i przebieg kliniczny mogą być zróżnicowane w zależności od wielu czynników. Długo uważana za chorobę o łagodnym przebiegu, obecnie jest postrzegana jako schorzenie o bardziej złożonym charakterze i potencjalnie poważnych następstwach.¹² Chociaż przy odpowiednim rozpoznaniu i leczeniu rokowanie jest zazwyczaj dobre, istnieje wiele czynników, które mogą wpływać na przebieg choroby i jej ostateczny wynik.

Czynniki prognostyczne w polimialgia reumatycznej

Identyfikacja czynników prognostycznych w PMR ma kluczowe znaczenie dla optymalizacji leczenia i poprawy wyników leczenia pacjentów. Badania wskazują na kilka potencjalnych czynników, które mogą przewidywać przebieg choroby:³⁴

Płeć żeńska – kobiety częściej doświadczają nawrotów choroby i wymagają dłuższego czasu leczenia glikokortykosteroidami³
Wysoki poziom OB (odczyn Biernackiego) – podwyższony wskaźnik sedymentacji erytrocytów przy rozpoznaniu związany jest z wyższym ryzykiem nawrotów i dłuższym czasem trwania terapii³⁵
Zapalenie stawów obwodowych – obecność tego objawu koreluje z gorszym rokowaniem i większym ryzykiem nawrotów³
Zwiększona lepkość osocza – zwiększa ryzyko przedłużonej terapii glikokortykosteroidami oraz późniejszego rozwoju olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (GCA)⁵
Specyficzne allele HLA – mogą zwiększać ryzyko późniejszego rozwoju GCA⁵

Rola badań ultrasonograficznych w prognozowaniu przebiegu choroby

Badania ultrasonograficzne stanowią obiecujące narzędzie prognostyczne w ocenie przebiegu PMR. Wyniki sugerują, że określone zmiany w obrazie USG mogą pomóc przewidzieć utrzymanie się diagnozy PMR lub jej zmianę w trakcie obserwacji:⁶⁷

Obustronne zapalenie pochewki ścięgna mięśnia dwugłowego ramienia (LHBT) – silnie koreluje z utrzymaniem się diagnozy PMR
Wysięk w kaletce podbarkowej i poddeltoidowej (SA-SD) – związany z utrzymaniem diagnozy PMR i krótszym czasem do osiągnięcia remisji
Zapalenie błony maziowej stawu ramiennego (GH) – wskazuje na wyższe prawdopodobieństwo zmiany diagnozy w przyszłości
Dodatni sygnał w badaniu dopplerowskim mocy (PD) w obrębie barku – związany z większym prawdopodobieństwem zmiany diagnozy

Analiza wieloczynnikowa wykazała, że obustronne zapalenie pochewki ścięgna LHBT przy rozpoznaniu jest zmienną, która najlepiej określa utrzymanie diagnozy PMR, podczas gdy zapalenie błony maziowej stawu ramiennego i pozytywny czynnik reumatoidalny (RF) są istotnie związane ze zmianą diagnozy w trakcie obserwacji.⁷

Przebieg kliniczny i nawroty choroby

PMR charakteryzuje się wysokim odsetkiem nawrotów, co stanowi istotne wyzwanie kliniczne. Badania wskazują, że początkowa dawka prednizonu 20 mg/dzień wiąże się z niższym wskaźnikiem wczesnych nawrotów w porównaniu z dawką 10 mg/dzień, jednak kosztem wyższego ryzyka działań niepożądanych.³ Z drugiej strony, rozpoczynanie leczenia od dawki 15 mg prednizolonu wiąże się z dłuższym czasem trwania terapii steroidowej.⁵

Istotnym problemem w ocenie nawrotów PMR jest brak jednolitej definicji i kryteriów nawrotu specyficznych dla tej choroby. Badania pokazują jedynie umiarkowaną zgodność między różnymi stosowanymi obecnie kryteriami, co podkreśla znaczenie wypracowania jednolitej definicji.⁸

Związek z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic (GCA)

Jednym z najpoważniejszych aspektów prognostycznych PMR jest ryzyko rozwoju olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (GCA). Badania wykazały, że nawet 26% pacjentów z PMR może rozwinąć powikłania mózgowe lub wzrokowe, a część z nich doświadcza trwałej utraty wzroku.¹

Czynniki zwiększające ryzyko rozwoju GCA to:⁵⁷

Płeć żeńska
Określone allele HLA
Zwiększona lepkość osocza
Gorączka przy rozpoznaniu (pozytywny predyktor przejścia w GCA)

Z kolei szybki początek objawów (w ciągu 2 tygodni) jest czynnikiem negatywnie prognozującym przejście w GCA.⁷

Wpływ leczenia glikokortykosteroidami na rokowanie

Leczenie glikokortykosteroidami w PMR/GCA ma istotny wpływ prognostyczny, wpływając zarówno na przebieg choroby, jak i na inne aspekty zdrowia pacjentów:⁹

Sztywność tętnic – leczenie powoduje zmniejszenie sztywności tętnic, niezależnie od wyników biopsji tętnicy skroniowej (TAB) i badania PET/CT z użyciem 18F-FDG
Skład ciała – terapia prowadzi do zmian w składzie ciała, w tym:
- Zmniejszenia całkowitej zawartości minerałów kostnych (BMC)
- Zwiększenia masy tłuszczowej (FM)
- Brak istotnych zmian w beztłuszczowej masie ciała

Zmiany w masie tłuszczowej korelują z łączną dawką prednisolonu przyjętą przez pacjenta.⁹

Znaczenie wyników raportowanych przez pacjentów (PRO) w prognozowaniu

Coraz większą uwagę poświęca się wynikom raportowanym przez pacjentów (Patient Reported Outcomes, PRO) jako potencjalnym czynnikom prognostycznym w PMR. Badania podkreślają znaczenie:⁴¹⁰

Oceny zmęczenia przez pacjentów
Nasilenia bólu
Ogólnej oceny stanu zdrowia

Dziedzina funkcji fizycznej, uznawana za kluczową z perspektywy pacjenta, jest obecnie niedostatecznie oceniana w PMR. Brakuje również wysokiej jakości narzędzi pomiarowych specyficznych dla tej choroby, co podkreśla potrzebę dalszych badań w tym zakresie.¹⁰

Heterogeniczność choroby i zmiana diagnozy

Badania długoterminowe pokazują, że PMR jest schorzeniem klinicznie heterogenicznym, które powinno być potencjalnie rozważane jako zespół chorobowy. U nawet 60% pacjentów z początkowym rozpoznaniem PMR dochodzi do zmiany diagnozy w trakcie obserwacji.⁶

Pacjenci, u których dochodzi do zmiany diagnozy, charakteryzują się:⁶

Wyższą częstością zapalenia błony maziowej stawu ramiennego
Dodatnim sygnałem w badaniu dopplerowskim mocy w obrębie barku
Wyższym poziomem CRP, WBC, PLT
Niższym poziomem hemoglobiny
Dłuższym czasem do osiągnięcia remisji

Z kolei pacjenci, u których utrzymuje się diagnoza PMR, częściej prezentują:⁶

Obustronne wysięki w pochewce ścięgna mięśnia dwugłowego ramienia
Wysięki w kaletce podbarkowej i poddeltoidowej
Wyższe OB
Niższy poziom hemoglobiny
Krótszy czas do osiągnięcia remisji

Wnioski prognostyczne

PMR nie jest chorobą łagodną, jak wcześniej uważano, a jej rokowanie zależy od wielu czynników klinicznych, laboratoryjnych i obrazowych.¹ Przy odpowiednim rozpoznaniu i adekwatnej terapii rokowanie jest zazwyczaj dobre, a choroba ma charakter samoograniczający się.²

Obecne badania podkreślają potrzebę:

Wypracowania jednolitej definicji i kryteriów nawrotu PMR⁸
Opracowania narzędzia stratyfikacji ryzyka, które mogłoby kierować terapią od początku choroby⁴
Uwzględnienia wyników raportowanych przez pacjentów w modelach prognostycznych⁴
Doskonalenia narzędzi pomiarowych specyficznych dla PMR¹⁰
Wykorzystania badań ultrasonograficznych jako potencjalnych predyktorów przebiegu choroby⁷

Identyfikacja pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotów i powikłań mogłaby umożliwić bardziej spersonalizowane podejście do leczenia, w tym potencjalne zastosowanie bardziej intensywnej terapii (np. leków modyfikujących przebieg choroby – DMARDs) u pacjentów z niekorzystnymi czynnikami prognostycznymi, lub szybsze zmniejszanie dawek glikokortykosteroidów u pacjentów z dobrym rokowaniem.⁸⁷

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Prognosis and management of polymyalgia rheumatica.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC1000646/
Polymyalgia rheumatica (PMR) is considered to be a benign disease by some, while others think it is a more serious illness which required similar treatment to giant cell arteritis (GCA). […] PMR is not a benign disease. […] Twenty-two patients (26%) developed some cerebral or visual complication. […] All 6 patients with permanent loss of vision were in this group.
#2 Polymyalgia Rheumatica (PMR) Follow-up: Further Outpatient Care, Complications, Prognosis
https://emedicine.medscape.com/article/330815-followup
PMR is usually self-limited. With prompt diagnosis and adequate therapy, the condition has an excellent prognosis.
#3 Current evidence for therapeutic interventions and prognostic factors in polymyalgia rheumatica: a systematic literature review informing the 2015 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology recommendations for the management of pâ¦
https://ard.bmj.com/content/74/10/1808
To summarise evidence on therapeutic interventions and prognostic factors in polymyalgia rheumatica (PMR). […] A single study indicated that an initial prednisone dose of 20mg/day is associated with a lower short-term relapse rate than 10mg/day but at the cost of a higher rate of adverse events. […] Among prognostic factors, female sex, high erythrocyte sedimentation rate (ESR) and peripheral arthritis were associated in some studies with a higher relapse risk. […] Women and patients with high ESR also appeared to have a longer duration of treatment. […] Female sex, high ESR and peripheral arthritis at disease outset are potential risk factors for a worse prognosis. […] The evidence supporting the value of prognostic factors is only fair to moderate because of methodological limitations of most studies and because the associations were not consistently reported by all authors.
#4 Role of Patient Reported Outcomes in Predicting Disease Relapse at One Year in Those with Polymyalgia Rheumatica – ACR Meeting Abstracts
https://acrabstracts.org/abstract/role-of-patient-reported-outcomes-in-predicting-disease-relapse-at-one-year-in-those-with-polymyalgia-rheumatica/
One of the most significant unmet needs in the management of those with Polymyalgia Rheumatica (PMR) is the lack of a disease stratification tool to guide therapy from disease outset. […] The aim of this study was therefore to explore baseline patient reported outcomes as potential prognostic factors for disease outcomes at one year in those with isolated PMR. […] In the quest to develop a disease stratification tool for those with PMR, our study findings emphasise for the first time, the importance of patient reported outcomes, in particular fatigue, pain and overall health scores. Further, large scale studies are required to develop a multimodal prediction model, including patient reported outcomes in order to stratify individual relapse propensity from disease outset for those with PMR.
#5 Can the prognosis of polymyalgia rheumatica be predicted at disease onset? Results from a 5-year prospective study – PubMed
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20064872/
Objective: To identify the features of PMR that may predict the duration of steroid therapy, the occurrence of relapses and the late development of GCA. […] A higher PV in PMR increases the risk of prolonged steroid therapy and late GCA. Female sex and particular HLA alleles may increase the risk of late GCA. Starting patients on 15 mg prednisolone is associated with a prolonged steroid duration.
#6
https://link.springer.com/article/10.1007/s11739-023-03373-x
Polymyalgia rheumatica predicted by ultrasonographic findings polymyalgia rheumatica outcome predicted early by ultrasound […] A total of 201 patients were included. During the follow-up, up to 60% had a change in diagnosis. […] Most PMR have their diagnosis changed during follow-up. […] Although a diagnostic shift is reported in up to two thirds of patients after long-term follow-up, no definite clinical, laboratory or imaging finding has been identified to predict prognosis and different clinical course of PMR, nor the risk of further relapses. […] Patients undergoing diagnostic shift had a higher frequency of GH synovitis, shoulder PD, higher CRP, WBC, PLT and Hb and longer time to achieve remission, while those maintaining diagnosis had bilateral exudative LHBT and SA-SD bursitis, higher ESR, lower Hb and shorter time to remission.
#7
https://link.springer.com/article/10.1007/s11739-023-03373-x
The multivariate logistic regression showed that bilateral LHBT tenosynovitis at onset is the variable that better defines the persistence in PMR diagnosis, whereas gleno-humeral synovitis and RF positivity are the variables significantly associated to a diagnostic shift on the follow-up. […] Finally, a diagnostic shift to GCA was positively predicted by fever and negatively by a rapid (2 weeks) onset of symptoms. […] In conclusion, our study strengthens the concept that PMR is a clinically heterogeneous disorder and should be potentially considered as a syndrome. Despite the protean presentation and outcome, certain clinical, serological and imaging findings could precociously suggest a response to treatment, diagnostic shift and GCs dosage.
#8 (Dis)agreement of polymyalgia rheumatica relapse criteria, and prediction of relapse in a retrospective cohort | BMC Rheumatology | Full Text
https://bmcrheumatol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s41927-022-00274-y
To develop and assess a prediction model for polymyalgia rheumatica (PMR) relapse within the first year of glucocorticoid (GC) treatment. […] PMR relapse occurs frequently, although commonly used criteria only show moderate agreement, underlining the importance of a uniform definition and criteria of a PMR specific relapse. A model to predict treatment intensification was developed using practical predictors, although its performance was modest. […] The limited agreement between both relapse definitions may suggest treatment intensification is avoided, even though a physician may suspect a relapse to be present. […] We found an unexpected association with relapse and used multiple predictors to develop a multivariable model, although with relatively modest performance. […] This retrospective study emphasizes the lack of a uniform definition of relapse and a current inability to stratify patients by prognosis. Therefore, focus should be on reaching consensus on a definition and criteriaâpreferably based on a composite measureâfor relapse. Thereafter, focus should shift on developing a model to identify patients with worse or better prognosis who might benefit more from more intense treatment (e.g., DMARDs) or faster tapering.
#9 Prognostic impacts of glucocorticoid treatment in patients with polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis | Scientific Reports
https://www.nature.com/articles/s41598-021-85857-4
Identifying comorbidities in polymyalgia rheumatica/giant cell arteritis (PMR/GCA) is crucial for patients outcomes. […] Glucocorticoid treatment of patients with PMR/GCA had several prognostic impacts. […] Aortic PWV was significantly associated with age, male gender, left systolic and diastolic blood pressure, right diastolic blood pressure, and CRP. […] Total bone mineral content (BMC) was decreased in both genders, while fat mass (FM) was significantly increased. […] However, lean body mass did not significantly change during the study. […] Changes in FM were correlated with cumulative prednisolone dose. […] Additionally, treatment led to changes in body composition, including a decrease in BMC and FM excess. […] In conclusion, our data demonstrated that treatment with glucocorticoids in patients with PMR/GCA had several prognostic impacts. […] Glucocorticoid treatment caused a decline in arterial stiffness, and this decline was independent of TAB and 18F-FDG PET/CT results. […] Additionally, it resulted in a decrease in BMC and an increase in FM.
#10 Outcomes Measured in Polymyalgia Rheumatica and Measurement Properties of Instruments Considered for the OMERACT Core Outcome Set: A Systematic Review | The Journal of Rheumatology
https://www.jrheum.org/content/48/6/883
Measurement of outcomes in studies of PMR lacks consistency. […] The critical patient-centered domain of physical function is poorly assessed. […] Overall, none of the candidate instruments considered for inclusion in the core outcome set had high-quality evidence, derived from populations with PMR, on their full range of measurement properties. […] We are planning further studies reexamining individual patient data to determine whether the selected instruments are suitable for a core outcome measurement set for PMR.