Niezstąpione jądra
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Kryptorchizm, będący najczęstszą anomalią narządów płciowych u noworodków płci męskiej, wiąże się z ryzykiem hipofunkcji jąder, obniżonej płodności oraz zwiększonym ryzykiem rozwoju raka jądra. Badania obejmujące ponad 6000 mężczyzn wykazały, że osoby z historią kryptorchizmu mają zmniejszoną objętość jądra o 3,5 ml oraz redukcję stężenia plemników o 28%, a także osłabioną funkcję komórek Leydiga. Szczególnie istotne jest obustronne niezstąpienie jąder, które znacząco obniża płodność w porównaniu do jednostronnego kryptorchizmu i populacji ogólnej. Orchidopeksja, wykonywana najlepiej do 18 miesiąca życia, zmniejsza ryzyko raka jądra oraz poprawia szanse na zachowanie funkcji rozrodczej, poprzez umieszczenie jądra w mosznie, gdzie temperatura jest o 3-5°C niższa niż w jamie brzusznej. Wczesna interwencja chirurgiczna umożliwia także wcześniejsze wykrycie ewentualnych guzów jądra.
Prognozy dla niezstąpionych jąder
Niezstąpione jądra (kryptorchizm) to jedna z najczęstszych pediatrycznych chorób dotyczących męskich gruczołów dokrewnych oraz najczęstsza anomalia narządów płciowych rozpoznawana po urodzeniu. Przy właściwej diagnozie i leczeniu rokowanie jest doskonałe, jednak w porównaniu z populacją ogólną występuje nieznacznie podwyższone ryzyko raka jądra oraz niepłodności.12
Wpływ na płodność
Badania duńskie obejmujące ponad 6000 mężczyzn wykazały, że osoby z historią kryptorchizmu przejawiały hipofunkcję jąder, charakteryzującą się zmniejszeniem objętości jądra o 3,5 ml, redukcją stężenia plemników o 28% oraz osłabioną funkcją komórek Leydiga w porównaniu do mężczyzn bez kryptorchizmu.1 Szczególnie narażeni są pacjenci z obustronnym niezstąpieniem jąder, którzy mają znacząco obniżoną płodność w porównaniu z mężczyznami z jednostronnym kryptorchizmem i populacją ogólną.3
Warto zaznaczyć, że chłopcy z jednostronnym niezstąpieniem jąder zazwyczaj posiadają zdolność do posiadania dzieci na poziomie porównywalnym do osób bez tej przypadłości. Natomiast pacjenci z obustronnym niezstąpieniem jąder (stanowiący znacznie mniejszy odsetek przypadków) wykazują istotnie niższy wskaźnik płodności.4
Specyficzna etiologia zmniejszonej płodności pozostaje niejasna, ale prawdopodobnie jest związana z:3
- Deplecją komórek rozrodczych i/lub wadliwym dojrzewaniem tych komórek
- Utratą komórek Leydiga
- Zwiększeniem zwłóknienia jąder
Ryzyko nowotworu jąder
Mężczyźni z historią kryptorchizmu mają zwiększone ryzyko rozwoju raka jądra, nawet po przeprowadzeniu zabiegu korekcyjnego.34 Jednak zabieg przeprowadzony przed okresem dojrzewania może zmniejszyć to ryzyko. Rodzice powinni wiedzieć, że przypadki raka związanego z niezstąpionymi jądrami są rzadkie (poniżej 1%).45
Zabieg orchidopeksji przemieszcza jądra do moszny, gdzie temperatura jest o około 3-5 stopni niższa niż byłaby w jamie brzusznej. To poprawia szanse na płodność w późniejszym życiu. Co więcej, niedawne badania sugerują, że chirurgiczne przemieszczenie może pomóc we wczesnym wykryciu guza jądra przed rozprzestrzenieniem się choroby, co może zmniejszyć wskaźnik złośliwych nowotworów.5
Czynniki prognostyczne
Pierwotna lokalizacja jąder oraz wiek, w którym przeprowadzono orchidopeksję, są predyktorami niepłodności i złośliwości w późniejszym życiu.6 Terminowe skierowanie do specjalisty chirurgicznego i terminowa korekcja chirurgiczna stanowią najważniejsze czynniki zmniejszające wskaźniki niepłodności i raka jądra.62
Zaleca się przeprowadzenie orchidopeksji w pierwszych 18 miesiącach życia w celu zachowania dostępnego potencjału płodności. W przypadku braku spontanicznego zstąpienia jąder do szóstego miesiąca życia (skorygowanego o wiek ciążowy), specjaliści powinni przeprowadzić operację w ciągu następnego roku.32
Powikłania po orchidopeksji
Orchidopeksja wiąże się z dwoma głównymi powikłaniami dotyczącymi jąder: atrofią i ponownym wznoszeniem się jąder. Powikłania te występują w około 1% przypadków dla jąder wyczuwalnych. Odsetek ten wzrasta do około 5% w przypadku orchidopeksji laparoskopowych. W przypadku orchidopeksji metodą Fowler-Stephensa (FS), niezależnie od tego, czy przeprowadzanej w 1 czy 2 etapach, wskaźnik atrofii jąder wynosi około 20% do 30%, przy czym zabieg jednostopniowy daje gorsze wyniki. Nadmierne odpreparowanie powrózka nasiennego prowadzące do utraty jądra stanowi poważne powikłanie orchidopeksji.1
Ponowne wznoszenie po zabiegu
Badanie retrospektywne kohortowe obejmujące prawie 700 jąder poddanych orchidopeksji wykazało całkowity wskaźnik ponownego wznoszenia na poziomie 6%. Pacjenci, którzy byli poddani ponownej operacji, byli znacząco młodsi, częściej mieli wrodzony UDT (undescended testis) i częściej byli operowani z dostępu pachwinowego. Jednak żadna z tych zmiennych nie pozostała istotna w analizach skorygowanych. Atrofia wystąpiła tylko w jednym jądrze (0,15%).7
Wskaźnik ponownego wznoszenia po operacji UDT był dwukrotnie wyższy po dostępie pachwinowym w porównaniu z dostępem mosznowym, nawet jeśli dostęp chirurgiczny nie okazał się istotnym predyktorem w analizie wieloczynnikowej. Dostęp mosznowy miał również znacząco krótsze czasy operacji.8
Czynniki ryzyka atrofii jąder
U pacjentów z niezstąpionymi jądrami (z wyłączeniem osób z nieprawidłowościami chromosomalnymi i szczątkowym jądrem) występuje wyższe ryzyko atrofii jąder po orchidopeksji w przypadku:9
- Niższego współczynnika objętości jądra
- Wyższego położenia jądra
- Anomalii nasieniowodu i najądrza
- Dwuetapowej orchidopeksji metodą Fowler-Stephensa
Niezależnymi predyktorami atrofii jąder były: przedoperacyjny współczynnik objętości jądra [iloraz szans (OR) 0,001, P=0,001], lokalizacja jądra (OR 1,903, P=0,001), anomalia nasieniowodu i najądrza (OR 6,470, P=0,001) oraz dwuetapowa orchidopeksja metodą Fowler-Stephensa (OR 2,613, P=0,04).9
Przedoperacyjny współczynnik objętości jądra jest najważniejszym czynnikiem wpływającym na atrofię jądra. Im mniejsze jądra, tym wyższy wskaźnik atrofii. Decyzja o tym, którą procedurę chirurgiczną zastosować, zależy od chirurga, a model predykcyjny dostarcza dowodów pomocnych przy wyborze odpowiedniej procedury chirurgicznej w UDT i przewidywaniu prawdopodobieństwa atrofii jądra.10
Znaczenie wczesnej interwencji
Udane przemieszczenie jądra do moszny może zmniejszyć, ale nie zapobiega długoterminowym następstwom u podatnych osób.2 Jednak wczesna interwencja chirurgiczna pozostaje kluczowa dla uzyskania optymalnych wyników.
W większości przypadków jądra zstępują spontanicznie do 3 miesiąca życia. Jeśli jądra nie zstąpią do 6 miesiąca życia, prawdopodobieństwo spontanicznego zstąpienia po tym czasie jest niskie. Około 1-2% chłopców powyżej 6 miesiąca życia ma niezstąpione jądra po ich wczesnym pozapłodowym zstąpieniu.6
Chociaż istnieją pewne sugestie, że badane loci genomowe mogą przyczyniać się do podatności na kryptorchizm, dowody są słabe i prawdopodobnie wynikają z wieloczynnikowego charakteru cechy, heterogennego fenotypowego przejawiania się kryptorchizmu, a także braku jednoczesnej oceny potencjalnych interakcji gen-środowisko.3
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.