Choroba raynauda
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rokowanie w chorobie Raynauda jest ściśle uzależnione od rozróżnienia postaci pierwotnej i wtórnej. Pierwotna postać cechuje się korzystnym przebiegiem, brakiem bezpośredniej śmiertelności oraz niską chorobowością, z rocznym wskaźnikiem remisji wynoszącym 4,4% u kobiet i 5,5% u mężczyzn. Wtórna postać, związana z chorobami tkanki łącznej lub innymi schorzeniami, charakteryzuje się poważniejszym przebiegiem i wyższym ryzykiem powikłań, takich jak owrzodzenia palców (około 50% pacjentów z obturacyjną postacią) oraz amputacje (10-20% w tej grupie). Transformacja pierwotnej postaci w wtórną występuje u 12,6% pacjentów, ze średnim czasem rozwoju wtórnych zaburzeń wynoszącym 2,8 roku od momentu diagnozy i 10,4 roku od początku objawów. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są nieprawidłowy obraz kapilaroskopowy wałów paznokciowych (PPD 47%) oraz obecność przeciwciał przeciwjądrowych (PPD 30%).
Choroba Raynauda (Raynaud’s disease) – Rokowanie (prognoza)
Rokowanie w chorobie Raynauda jest silnie uzależnione od tego, czy mamy do czynienia z postacią pierwotną czy wtórną, związaną z chorobami tkanki łącznej lub innymi schorzeniami. Prawidłowa ocena typu choroby Raynauda ma kluczowe znaczenie w przewidywaniu długoterminowego przebiegu i potencjalnych powikłań.12
Rokowanie w pierwotnej chorobie Raynauda
W przypadku pierwotnej choroby Raynauda rokowanie jest zazwyczaj bardzo korzystne. Schorzenie to charakteryzuje się:345
- Brakiem śmiertelności związanej bezpośrednio z chorobą
- Niewielką chorobowością
- Rocznym wskaźnikiem remisji wynoszącym 4,4% u kobiet i 5,5% u mężczyzn
Dla większości pacjentów z pierwotną postacią, objawy mogą pojawiać się okresowo, ale choroba nie stanowi zagrożenia życia. Z czasem pacjenci wypracowują własne metody samoopieki w celu zapobiegania napadom lub ich łagodzenia.5
Rokowanie w wtórnej chorobie Raynauda
Rokowanie w przypadku wtórnej choroby Raynauda jest ściśle związane z przebiegiem choroby podstawowej oraz skutecznością działań mających na celu przywrócenie prawidłowego przepływu krwi.345 Wtórna postać charakteryzuje się znacznie poważniejszym przebiegiem i wyższym ryzykiem komplikacji.
Przejście z pierwotnej do wtórnej choroby Raynauda
Istotnym aspektem rokowania jest możliwość transformacji pierwotnej postaci choroby Raynauda w postać wtórną. Metaanaliza obejmująca 639 pacjentów z pierwotną chorobą Raynauda, obserwowanych przez 2531 pacjento-lat, wykazała, że:1
- 81 pacjentów (12,6%) rozwinęło wtórne zaburzenia, z czego 80 przypadków stanowiły choroby tkanki łącznej
- Transformacja następowała ze średnią częstością 3,2 przypadku na 100 pacjento-lat obserwacji
- Średni czas do rozwoju wtórnego zaburzenia wynosił 2,8 roku od momentu włączenia do badania i 10,4 roku od początku objawów choroby Raynauda
Czynniki predykcyjne przebiegu choroby
Zidentyfikowano kilka istotnych czynników prognostycznych, które mogą pomóc w przewidywaniu przebiegu choroby Raynauda:12
Czynniki serologiczne i naczyniowe
Najlepszymi wskaźnikami predykcyjnymi transformacji pierwotnej choroby Raynauda w postać wtórną są:12
- Nieprawidłowy obraz kapilaroskopowy wałów paznokciowych – wartość predykcyjna dodatnia wynosi 47%
- Obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) – wartość predykcyjna dodatnia wynosi 30%
- Początkowa dodatniość badań serologicznych – silnie przewiduje rozwój choroby tkanki łącznej
Klasyfikacja typu choroby Raynauda
Podział na typ naczynioskurczowy i obturacyjny ma istotne znaczenie prognostyczne:2
- Obturacyjna postać choroby Raynauda – silnie przewiduje rozwój owrzodzeń palców, które występują u około połowy tych pacjentów, niezależnie od początkowych wyników badań serologicznych
- Amputacje – wymagane są u 10-20% pacjentów z obturacyjną postacią choroby Raynauda
- Owrzodzenia i amputacje – rzadko występują u pacjentów z naczynioskurczową postacią choroby Raynauda
Co istotne, częstość występowania tych powikłań nie zwiększa się wraz z wydłużeniem czasu trwania choroby.2
Powikłania i rokowanie długoterminowe
Mimo generalnie dobrego rokowania w pierwotnej chorobie Raynauda, istnieją potencjalne powikłania oraz czynniki wpływające na długoterminowe prognozy:346
Powikłania naczyniowe
W bardzo rzadkich przypadkach mogą wystąpić poważne powikłania:346
- Niedokrwienie zajętej części ciała mogące prowadzić do martwicy
- Zgorzel obejmująca co najmniej dwie kończyny (w skrajnych przypadkach)
- Owrzodzenia palców rąk i stóp wynikające z niedokrwienia
Wpływ na układ krążenia
Badanie kohortowe Charleston Heart Study wykazało potencjalnie istotny związek między zjawiskiem Raynauda a umieralnością ogólną, szczególnie u osób starszych.3 U osób rasy białej obecność zjawiska Raynauda (definiowanego szeroko jako obejmującego zarówno zblednięcie, jak i sinicze zmiany koloru) wiązała się z 1,6-krotnie wyższym ryzykiem zgonu związanego z chorobami układu sercowo-naczyniowego.3
Zjawisko Raynauda, często ciężkie medycznie i postępujące, może być obwodowym przejawem nieprawidłowości naczynioskurczowej w sercu, płucach i nerkach.6
Różnice w rokowaniu zależne od płci
Badanie obejmujące 2958 kolejnych pacjentów z początkowym zjawiskiem Raynauda bez wcześniej znanej choroby tkanki łącznej, obserwowanych przez średnio 9,3 roku, wykazało, że:3
- Przeżywalność była gorsza niż w demograficznie dopasowanej populacji standardowej (test log-rank P 0.0001)
- Śmiertelność była wyższa u mężczyzn niż u kobiet (P 0.0001)
- U kobiet, ale nie u mężczyzn, obecność nieprawidłowych kapilar wałów paznokciowych, przeciwciał przeciwjądrowych i przeciwciał anty-Scl-70 była związana ze śmiertelnością ogólną
Podsumowując, mimo że u pacjentów z pierwotnym zjawiskiem Raynauda można znaleźć różne nieprawidłowości kliniczne i serologiczne, tylko niewielki odsetek z nich rozwinie chorobę tkanki łącznej.1 Rokowanie zależy przede wszystkim od typu choroby, obecności specyficznych markerów serologicznych oraz płci pacjenta.32
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Outcomes in primary Raynaud phenomenon: a meta-analysis of the frequency, rates, and predictors of transition to secondary diseases – PubMedhttps://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9521223/
Objective: To summarize the current literature on the frequency, rates, types, and outcome predictors of secondary diseases that develop in patients with primary Raynaud phenomenon. […] Results: Ten articles identified a total of 639 patients with primary Raynaud phenomenon who were followed up for 2531 patient-years. Eighty-one patients (12.6%) developed a secondary disorder, 80 of which were connective-tissue diseases. Transitions occurred at a mean rate of 3.2 per 100 patient-years of observation. The mean time to develop a secondary disorder was 2.8 years from study entry and 10.4 years from the onset of Raynaud phenomenon. At entry, the best predictor of transition was an abnormal nailfold capillary pattern (positive predictive value, 47%). Antinuclear antibodies in these patients had a positive predictive value of only 30%. […] Conclusion: Although a variety of clinical and serological abnormalities can be found in patients with primary Raynaud phenomenon, only a small percentage of them develop a connective-tissue disease.
- #2 Raynaud syndrome – Wikipediahttps://en.wikipedia.org/wiki/Raynaud_syndrome
The prognosis of primary Raynaud syndrome is often very favorable, with no mortality and little morbidity overall. In some very rare cases, gangrene has been known to develop. The prognosis of secondary Raynaud is related to the course of the underlying disease, and how effective blood flow-restoring maneuvers are.
- #2 Long-term outcome of Raynaud’s syndrome in a prospectively analyzed patient cohort – PubMedhttps://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8558745/
Knowledge of the long-term clinical outcome of Raynaud’s syndrome (RS), essential both for patient counselling and formulation of optimal therapeutic recommendations, is conspicuously deficient in current medical literature. […] The long-term outcome of patients with RS can be predicted by initial serologic studies and separation into vasospastic and obstructive categories. Initial serologic positivity strongly predicts the development of CTD. Initial vascular laboratory classification of obstructive RS strongly predicts digital ulcerations, which occurred in half of these patients regardless of initial serologic study results. Amputations were required in 10% to 20% of patients with obstructive RS. These occurrences did not increase with increased duration of disease. Ulcerations and amputations were rare in patients initially with vasospastic RS.
- #3 Raynaud Phenomenon: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiologyhttps://emedicine.medscape.com/article/331197-overview
The prognosis for patients with primary Raynaud phenomenon is usually very good, with no mortality and little morbidity. A study from northern Sweden reported annual remission rates of 4.4% in women and 5.5% in men. […] In very rare cases, ischemia of the affected body part can result in necrosis. In addition, a study in 830 participants of the Charleston Heart Study cohort identified a potentially significant relationship between Raynaud phenomenon and all-cause mortality, especially in elderly subjects. Furthermore, in whites the presence of Raynaud phenomenon (when broadly defined as including both blanching and cyanotic color changes) was associated with a 1.6-fold higher risk of death related to cardiovascular disease. […] In a study by Mueller et al of 2958 consecutive patients with incipient Raynaud phenomenon without previously known connective tissue disease, survival during a median follow-up period of 9.3 years was poorer than in a demographically matched standard population (log-rank test P 0.0001). Mortality was higher in men than in women (P 0.0001). In women, but not in men, the presence of abnormal nailfold capillaries, antinuclear antibodies, and anti-Scl-70 antibodies were associated with all-cause mortality. […] The prognosis for patients with secondary Raynaud phenomenon is related to the underlying disease. The prognosis for the involved digit or digits in these patients is related to the severity of the ischemia and the effectiveness of maneuvers to restore blood flow.
- #4 Raynaud syndrome – Wikipediahttps://en.wikipedia.org/wiki/Raynaud_syndrome
The prognosis of primary Raynaud syndrome is often very favorable, with no mortality and little morbidity overall. In some very rare cases, gangrene has been known to develop. The prognosis of secondary Raynaud is related to the course of the underlying disease, and how effective blood flow-restoring maneuvers are.
- #5 Raynaudâs Syndrome: Symptoms, Causes & Treatmenthttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/9849-raynauds-phenomenon
For most people with primary Raynauds syndrome, the outlook is positive. Symptoms may bother you off and on, but the condition isnt serious or life-threatening. Over time, youll learn more self-care tips for preventing attacks or helping them go away. […] If you have secondary Raynauds syndrome, your outlook depends on your underlying disease. Talk with your provider about what you can expect and how to manage your condition.
- #6 14.00 Immune System Disorders – Adult | Disability | SSAhttps://www.ssa.gov/disability/professionals/bluebook/14.00-Immune-Adult.htm
Raynaud’s phenomenon, characterized by: […] Raynaud’s phenomenon, often medically severe and progressive, is present frequently and may be the peripheral manifestation of a vasospastic abnormality in the heart, lungs, and kidneys. […] Raynaud’s phenomenon, characterized by: 1. Gangrene involving at least two extremities; or 2. Ischemia with ulcerations of toes or fingers and medical documentation of at least one of the following: