Achalazja
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Achalasia jest przewlekłą, nieuleczalną chorobą przełyku, której leczenie ma na celu złagodzenie objawów, poprawę opróżniania przełyku oraz zapobieganie megaprzełykowi. Rokowanie jest korzystne, z ponad 90% pacjentów osiągających dobre wyniki po zastosowaniu jednej lub wielu metod terapeutycznych, choć często konieczne są zabiegi uzupełniające. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są wiek pacjenta (np. ryzyko nawrotu u osób <21 lat wynosi 64% po 5 latach i 72% po 10 latach), ciśnienie dolnego zwieracza przełyku (LES) po leczeniu (ciśnienie >10 mmHg po 3 miesiącach wiąże się z wyższym ryzykiem nawrotu, a >12 mmHg z koniecznością powtórzenia dylatacji), oraz podtyp achalazji określony manometrią wysokiej rozdzielczości (typ II ma lepszą odpowiedź na dylatację pneumatyczną niż typ III). Dodatkowo, czynniki takie jak niepełne zniesienie „talii” balonu podczas dylatacji, długi czas trwania objawów, zmiany anatomiczne przełyku, płeć żeńska i wąski przełyk wpływają na rokowanie i odpowiedź na leczenie.
Achalasia – Prognosis i predykcja wyników leczenia
Achalasia jest chorobą przełyku, której nie można wyleczyć, a celem leczenia jest złagodzenie objawów, poprawa opróżniania przełyku i zapobieganie rozwojowi megaprzełyku. Mimo że choroba nie jest uleczalna pojedynczą procedurą, rokowanie dla pacjentów z achalazją w zakresie powrotu do prawie normalnego połykania jest dobre, choć często wymagane są okresowe zabiegi uzupełniające.12
Ogólne rokowanie
Ogólna oczekiwana długość życia pacjentów z achalazją nie różni się od populacji ogólnej. Przy zastosowaniu jednej lub wielu metod leczenia, ponad 90% pacjentów z achalazją ma dobre wyniki. Należy jednak pamiętać, że achalazia nigdy nie jest „wyleczona”, a po dylatacji pneumatycznej lub miotomii Hellera często potrzebne są dodatkowe terapie.123
Czynniki predykcyjne wyników leczenia
Badania wykazały kilka istotnych czynników, które mogą przewidywać wyniki leczenia achalazji. Znajomość tych czynników pomaga w podejmowaniu decyzji terapeutycznych i indywidualizacji leczenia.
Wpływ wieku pacjenta
Młody wiek w momencie rozpoznania jest jednym z najważniejszych negatywnych czynników prognostycznych w leczeniu achalazji, szczególnie przy zastosowaniu dylatacji pneumatycznej (PD):456
- U pacjentów poniżej 21 roku życia 5-letnie i 10-letnie ryzyko nawrotu wynosi odpowiednio 64% i 72%5
- Wiek poniżej 50 lat w momencie rozpoznania jest niezależnym czynnikiem prognostycznym nawrotu choroby6
- Z kolei wiek powyżej 45 lat wiąże się z korzystniejszą odpowiedzią kliniczną na dylatację pneumatyczną3
Parametry kliniczne i manometryczne
Ciśnienie dolnego zwieracza przełyku (LES) po leczeniu jest jednym z najważniejszych czynników prognostycznych:46
- Ciśnienie LES po dylatacji jest najcenniejszym pojedynczym czynnikiem przewidującym długoterminową odpowiedź kliniczną (P 0,0005)4
- Ciśnienie LES większe niż 10 mmHg 3 miesiące po leczeniu wiąże się z wyższym ryzykiem nawrotu5
- Ciśnienie LES przekraczające 12 mmHg 3 miesiące po leczeniu jest niezależnym czynnikiem prognostycznym konieczności powtórzenia dylatacji pneumatycznej6
Podtypy achalazji i ich wpływ na rokowanie
Wprowadzenie manometrii wysokiej rozdzielczości przekształciło klasyfikację achalazji na podtypy o istotnych implikacjach prognostycznych i terapeutycznych. Badania wykazują różnice w odpowiedzi na leczenie w zależności od podtypu:73
- Klasyczna achalazja (typ I i II) ma lepszą odpowiedź na leczenie w porównaniu z typem III3
- Typ II wykazuje lepszą odpowiedź na leczenie dylatacją pneumatyczną3
- Pacjenci z klasyczną achalazją mają wyższe ryzyko nawrotu po dylatacji pneumatycznej6
Inne czynniki prognostyczne
Dodatkowe czynniki wpływające na rokowanie obejmują:683
- Niepełne zniesienie „talii” balonu podczas dylatacji pneumatycznej (negatywny czynnik prognostyczny)6
- Długi czas trwania objawów przed rozpoznaniem (negatywny wpływ na wyniki leczenia)8
- Znaczne zmiany w anatomii przełyku w momencie rozpoznania (implikują słabe wyniki leczenia)8
- Rozszerzony przełyk po zabiegu POEM (powiązany z niepowodzeniem leczenia)8
- Płeć żeńska (korzystniejszy czynnik prognostyczny odpowiedzi na PD)3
- Wąski przełyk (korzystny czynnik prognostyczny)3
Obiektywna ocena wyników leczenia
Do oceny skuteczności leczenia i prognozowania długoterminowych wyników stosowane są różne badania obiektywne:73
- Czasowy test połykania barytu (timed barium swallow) – zaleganie barytu jest wiarygodnym predyktorem długoterminowego niepowodzenia leczenia73
- FLIP (functional luminal imaging probe) – pozwala na obiektywny pomiar odpowiedzi na leczenie, jednak wartość śródoperacyjnych pomiarów FLIP podczas POEM dla achalazji jest kwestionowana79
- Zwiększone opróżnianie przełyku w pooperacyjnym czasowym teście połykania barytu jest dobrym predyktorem sukcesu leczenia3
Długoterminowe wyniki leczenia
Skuteczność leczenia achalazji zależy od zastosowanej metody i indywidualnych czynników pacjenta:51011
- 5-letnie ryzyko nawrotu po dylatacji pneumatycznej wynosi 28%5
- 10-letnie ryzyko nawrotu po dylatacji pneumatycznej wynosi 34%5
- Najczęstszym długoterminowym problemem po miotomii Hellera jest przewlekła choroba refluksowa przełyku (GERD) i jej następstwa, występujące ogólnie u 18% pacjentów10
- Chociaż krótkoterminowe wyniki laparoskopowej miotomii Hellera są doskonałe, długoterminowe wyniki wymagają dalszej oceny102
- POEM (przezustna endoskopowa miotomia) jest skuteczną terapią dla achalazji, ale podobnie jak inne metody, jej skuteczność zależy od czynników prognostycznych8
Ryzyko rozwoju raka
Nawet gdy achalazja jest skutecznie leczona, wiąże się ona ze zwiększonym ryzykiem zarówno raka płaskonabłonkowego, jak i gruczolakoraka przełyku. Szacuje się, że ryzyko to jest 50-krotnie wyższe w porównaniu z populacją ogólną po co najmniej 10 latach od początkowej terapii.11
Wybór metody leczenia a rokowanie
Wybór metody leczenia wpływa na długoterminowe wyniki i powinien uwzględniać czynniki prognostyczne:173
- Dylatacja pneumatyczna jest rutynowo wykonywana w ośrodkach ambulatoryjnych, przy obserwacji pacjenta do 6 godzin w celu upewnienia się, że nie wystąpiły powikłania1
- Najpoważniejszym powikłaniem dylatacji pneumatycznej jest perforacja przełyku, z ogólnym wskaźnikiem w doświadczonych rękach wynoszącym 1,9%10
- Jedynym bezwzględnym przeciwwskazaniem do dylatacji pneumatycznej jest zły stan kardiologiczno-płucny lub inne choroby współistniejące uniemożliwiające operację w przypadku perforacji przełyku2
- Ogólnie miotomia Hellera jest bardziej trwałym leczeniem achalazji, ale dylatacja pneumatyczna jest bardziej opłacalna ekonomicznie3
- Zaangażowanie pacjenta i jego wybór powinny być uwzględnione w podejmowaniu decyzji terapeutycznych, ale lokalna wiedza ekspercka jest również ważnym czynnikiem7
Łagodzenie objawów
Poszczególne objawy achalazji mają różne rokowanie co do ustąpienia po leczeniu:10
- Objawy regurgitacji i dysfagii są najłatwiejsze do leczenia10
- Ból w klatce piersiowej może być problematyczny u niektórych pacjentów i trudniejszy do wyeliminowania10
Podejście spersonalizowane
Współczesne podejście do leczenia achalazji jest spersonalizowane, mające na celu wcześniejsze wykrywanie i dostarczanie terapii, które zatrzymują progresję choroby z trwałymi wynikami.11 Zrozumienie czynników prognostycznych pozwala na dostosowanie leczenia do indywidualnych potrzeb pacjenta, co może poprawić długoterminowe wyniki.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Achalasia – An Updatehttps://www.jnmjournal.org/journal/view.html?uid=26&vmd=Full
Achalasia cannot be cured. Instead, our goal is to relieve symptoms, improve esophageal emptying and prevent the development of megaesophagus. The prognosis for achalasia patients to return to near normal swallowing is good, but the disease is rarely cured with a single procedure and intermittent touch-up procedures may be required. […] The overall life expectancy of patients with achalasia does not differ from those of the general population. […] Overall, using single or multiple modalities of treatment, over 90% of achalasia patients will do well. However, achalasia is never „cured” and touch-up therapies after pneumatic dilation or Heller myotomies are often needed. […] Pneumatic dilation is now routinely done in outpatient centers, with the patient being observed for up to 6 hours, to ensure that no complications have occurred.
- #2 Achalasia – An Updatehttps://www.jnmjournal.org/journal/view.html?doi=10.5056/jnm.2010.16.3.232
Achalasia cannot be cured. Instead, our goal is to relieve symptoms, improve esophageal emptying and prevent the development of megaesophagus. The prognosis for achalasia patients to return to near normal swallowing is good, but the disease is rarely cured with a single procedure and intermittent touch-up procedures may be required. […] Overall, using single or multiple modalities of treatment, over 90% of achalasia patients will do well. However, achalasia is never „cured” and touch-up therapies after pneumatic dilation or Heller myotomies are often needed. […] The only absolute contraindication to pneumatic dilation is poor cardiopulmonary status or other comorbid illnesses preventing surgery, should an esophageal perforation occur. […] Although the short term results of laparoscopic Heller myotomy are excellent, it remains to be seen if the long term results are as favorable.
- #3 Idiopathic (primary) achalasia: a review | Orphanet Journal of Rare Diseases | Full Texthttps://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-015-0302-1
Newer diagnostic modalities such as high resolution manometry help in predicting treatment response in achalasia based on esophageal pressure topography patterns identifying three phenotypes of achalasia (I-III) and outcome studies suggest better treatment response with types I and II compared to type III. […] The prognosis in achalasia patients is excellent. Most patients who are appropriately treated have a normal life expectancy but the disease does recur and the patient may need intermittent treatment. […] Predictors of favorable clinical response to PD include older age (45 years), female gender, narrow esophagus, LES pressure after dilation of 10 mmHg, increased emptying on post-treatment timed barium esophagram, and type II pattern on HRM. […] Our recent studies suggest timed barium esophagogram as a better predictor of treatment success after PD. […] Overall, HM is the more durable treatment for achalasia, but PD is more cost-effective.
- #4 Predictors of outcome in patients with achalasia treated by pneumatic dilation – PubMedhttps://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1451966/
This prospective study investigates whether the effect of pneumatic dilation in patients with achalasia can be predicted on the basis of patient characteristics, type of treatment, or results of postdilation investigations. […] Among the factors evaluated in the initial examination, only young age adversely affected outcome (P 0.05). […] Postdilation lower esophageal sphincter pressure was the single most valuable factor for predicting the long-term clinical response (P 0.0005). […] It is concluded that young patients are poor candidates for pneumatic dilation, that treatment should be aimed at near complete inflation of the dilating bag, and that postdilation sphincter pressure may guide further treatment.
- #5 Predictors for outcome of failure of balloon dilatation in patients with achalasia | Guthttps://gut.bmj.com/content/60/1/10
Pneumatic balloon dilatation (PD) is a regular treatment modality for achalasia. The reported success rates of PD vary. Recurrent symptoms often require repeated PD or surgery. […] High recurrence percentages were found in patients younger than 21 years in whom the 5 and 10-year risks of recurrence were 64% and 72%, respectively. […] Although PD is an effective primary treatment in patients with primary achalasia, patients are at risk of recurrent disease, with this risk increasing during long-term follow-up. Young age at presentation, classic achalasia, high LOS pressure 3 months after PD and incomplete obliteration of the balloon’s waist during PD are the most important predicting factors for the need for repeated treatment during follow-up. […] The 5-year risk of recurrence was 28%; the 10-year risk of recurrence was 34%.
- #6 Predictors for outcome of failure of balloon dilatation in patients with achalasia | Guthttps://gut.bmj.com/content/60/1/10
The risk of recurrence was significantly higher in younger patients, those with classic achalasia, those with incomplete obliteration of the balloon’s waist during PD and patients with an LOS pressure greater than 10 mmHg at 3 months after treatment. […] Multivariable analysis showed that age at presentation under 50 years, classic achalasia, incomplete obliteration of the balloon’s waist during PD and LOS pressure at 3 months after treatment over 12 mmHg were significant independent factors to predict the development of later recurrence. […] In summary, we conclude that PD is an effective treatment for achalasia, but that recurrence rates after PD increase over time. Young age at presentation, classic achalasia, incomplete obliteration of the balloon’s waist during PD, and high LOS pressure at 3 months after PD are independent predicting factors of the need for repeated PD during follow-up.
- #7 Achalasia: beyond the basics | Frontline Gastroenterologyhttps://fg.bmj.com/content/16/1/59
Achalasia treatment options that halt progression of disease include graded pneumatic balloon dilation, laparoscopic Heller myotomy and peroral endoscopic myotomy. […] The introduction of high-resolution manometry has transformed achalasia classification into subtypes with meaningful prognostic and therapeutic implications. […] Timed barium swallow and functional luminal imaging probe serve as important complementary tests that permit objective measurements of response. […] Vaezi et al found that barium retention is a reliable predictor for long-term treatment failure. […] The primary aim for all achalasia and clinically relevant OGJOO treatment is to disrupt the OGJ in order to improve oesophageal emptying, and in turn, symptoms. […] Although patient engagement and choice should be included in therapeutic decision-making, local expertise is also an important factor.
- #8https://www.ous-research.no/no/schulz/News/24384
Use of intraoperative FLIP measurements in POEM for achalasia is not associated with improved 1-year outcome, and the clinical value of intraoperative FLIP in POEM for achalasia is questioned. […] The present study confirms that POEM is an efficient therapy for achalasia. The comprehensive objective evaluation after POEM demonstrates that long symptom duration and major changes in oesophageal anatomy at diagnosis imply poor treatment outcome, and a post-POEM dilated oesophagus is associated with treatment failure.
- #9https://www.ous-research.no/home/schulz/News/24384
Use of intraoperative FLIP measurements in POEM for achalasia is not associated with improved 1-year outcome, and the clinical value of intraoperative FLIP in POEM for achalasia is questioned. […] The comprehensive objective evaluation after POEM demonstrates that long symptom duration and major changes in oesophageal anatomy at diagnosis imply poor treatment outcome, and a post-POEM dilated oesophagus is associated with treatment failure.
- #10 Achalasia – An Updatehttps://www.jnmjournal.org/journal/view.html?uid=26&vmd=Full
The symptoms of regurgitation and dysphagia are the easiest to treat, but chest pain can be problematic in some patients. […] The most serious complication from pneumatic dilation is esophageal perforation, with an overall rate in experienced hands of 1.9%. […] Although the short term results of laparoscopic Heller myotomy are excellent, it remains to be seen if the long term results are as favorable. […] The most common long term problem is chronic GERD and its sequelae, occurring overall in 18% of patients. […] Although the short term results of laparoscopic Heller myotomy are excellent, it remains to be seen if the long term results are as favorable.
- #11 Achalasia: beyond the basics | Frontline Gastroenterologyhttps://fg.bmj.com/content/16/1/59
Even when successfully treated, achalasia is associated with an increased risk factor for both squamous cell carcinoma as well as adenocarcinoma, with a 50-fold estimated increased risk compared with the general population after at least 10 years from initial therapy. […] To that end, achalasia therapy is now personalised, aimed at earlier detection and delivering therapies that halt progression of the disease with durable outcomes.