postać limfoblastyczna przełomu blastycznego
Postać limfoblastyczna przełomu blastycznego to jeden z typów transformacji przewlekłej białaczki szpikowej (CML) w fazę akceleracji lub fazę blastyczną. Charakteryzuje się nagłym pojawieniem się dużej liczby limfoblastów (niedojrzałych limfocytów) w szpiku kostnym i krwi obwodowej, co prowadzi do gwałtownego pogorszenia stanu klinicznego pacjenta.
W odróżnieniu od postaci mieloblastycznej, postać limfoblastyczna przełomu blastycznego CML wykazuje obecność ponad 20-30% limfoblastów w szpiku kostnym. Komórki te są pozytywne w barwieniach immunohistochemicznych na markery limfoidalne, takie jak CD19, CD20, CD10 czy TdT. Transformacja limfoblastyczna występuje rzadziej niż mieloblastyczna i stanowi około 20-30% wszystkich przypadków przełomu blastycznego CML.
Postać limfoblastyczna przełomu blastycznego wiąże się z gorszym rokowaniem i większą opornością na standardowe leczenie inhibitorami kinazy tyrozynowej. W leczeniu często stosuje się protokoły terapeutyczne podobne do tych używanych w ostrej białaczce limfoblastycznej, w połączeniu z inhibitorami kinazy tyrozynowej. Jedyną metodą potencjalnie prowadzącą do wyleczenia jest allogeniczny przeszczep komórek krwiotwórczych, o ile stan kliniczny pacjenta na to pozwala.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Daruph 55 mg
Produkt Daruph, zawierający dazatynib, charakteryzuje się wyższą biodostępnością niż inne preparaty z dazatynibem, co wymaga zmniejszenia dawki o 21% w celu uzyskania porównywalnej ekspozycji. Zalecane dawki początkowe wynoszą 79 mg raz na dobę w fazie przewlekłej przewlekłej białaczki szpikowej (CML) oraz 111 mg raz na dobę w fazie zaawansowanej CML (akceleracja, przełom blastyczny) i w ostrej białaczce limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia (Ph+ ALL). Dawkowanie u dzieci i młodzieży jest dostosowywane do masy ciała, z dawkami od 32 mg do 79 mg na dobę, przy czym u pacjentów <10 kg zaleca się stosowanie proszku do sporządzania zawiesiny doustnej, gdyż tabletki powlekane nie są zalecane. Leczenie prowadzi się do progresji choroby lub nietolerancji, a u dzieci z Ph+ ALL dazatynib stosuje się maksymalnie przez 2 lata w skojarzeniu z chemioterapią. Produkt dostępny jest w tabletkach powlekanych o różnych mocach (16 mg do 111 mg), co umożliwia precyzyjne dostosowanie dawki i jej modyfikację w zależności od odpowiedzi i tolerancji pacjenta.
achlorhydria, aspiracja szpiku kostnego, biodostępność, biorównoważność, całkowita odpowiedź hematologiczna, dazatynib, faza akceleracji, faza przewlekła CML, hematopoetyczny czynnik wzrostu, hipochlorhydria, inhibitor CYP3A4, komórkowość szpiku kostnego, neutropenia i małopłytkowość, odpowiedź cytogenetyczna, odpowiedź hematologiczna, odpowiedź molekularna, ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia, Ph+ ALL, Ph+ CML-CP, postać limfoblastyczna przełomu blastycznego, postać mieloblastyczna, przeszczepienie komórek macierzystych, przetoczenie masy czerwonokrwinkowej, przetoczenie płytek krwi, toksyczność hematologiczna, wysięk w jamie opłucnej, zahamowanie czynności szpiku kostnego - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Dasatinib Sandoz 20 mg
Leczenie dazatynibem powinno być prowadzone przez lekarzy doświadczonych w terapii białaczek, z dawkowaniem dostosowanym do wieku pacjenta, typu i fazy choroby. U dorosłych z przewlekłą fazą CML zalecana dawka początkowa wynosi 100 mg raz na dobę, natomiast w fazie akceleracji, mieloblastycznej lub limfoblastycznej oraz w ALL z chromosomem Philadelphia – 140 mg raz na dobę. U dzieci i młodzieży dawkowanie ustala się na podstawie masy ciała, np. 40 mg/dobę dla masy 10–<20 kg, 60 mg dla 20–<30 kg, 70 mg dla 30–<45 kg i 100 mg dla ≥45 kg. Dazatynib podaje się doustnie raz na dobę, z koniecznością regularnego przeliczania dawki co 3 miesiące. W przypadku braku odpowiedzi hematologicznej lub cytogenetycznej dopuszcza się zwiększenie dawki do maksymalnie 180 mg/dobę u dorosłych i odpowiednio według schematu u dzieci. Leczenie prowadzi się do progresji choroby lub nietolerancji, a u dzieci z ALL Ph+ stosuje się dazatynib ciągle do 2 lat, często w połączeniu z chemioterapią i po przeszczepieniu komórek macierzystych.
ALL Ph+, ALL z chromosomem Philadelphia, aspiracja szpiku, cytopenia, Dasatinib Sandoz, dazatynib, faza akceleracji, faza przewlekła CML, hematopoetyczny czynnik wzrostu, inhibitor CYP3A4, komórkowość szpiku, kortykosteroid, lek moczopędny, masa czerwonokrwinkowa, mielosupresja, neutropenia i małopłytkowość, odpowiedź molekularna, Ph+ CML-CP, postać limfoblastyczna przełomu blastycznego, postać mieloblastyczna, proszek do sporządzania zawiesiny doustnej, przetoczenie płytek krwi, sok grejpfrutowy, wysięk opłucnowy, zahamowanie czynności szpiku kostnego