wrodzony niedobór antytrombiny
Wskazanie
Wrodzony niedobór antytrombiny (AT) to rzadka choroba genetyczna, charakteryzująca się zmniejszoną aktywnością lub stężeniem antytrombiny – białka odgrywającego kluczową rolę w hamowaniu procesu krzepnięcia krwi. Niedobór ten może być typu I (zmniejszone stężenie i aktywność AT) lub typu II (prawidłowe stężenie, ale obniżona aktywność AT). Choroba dziedziczy się autosomalnie dominująco i dotyka około 1 na 2000-5000 osób.
Pacjenci z wrodzonym niedoborem antytrombiny mają zwiększone ryzyko wystąpienia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ), w tym zakrzepicy żył głębokich i zatorowości płucnej. Pierwsze epizody zakrzepowe występują zazwyczaj przed 25 rokiem życia, a ryzyko zakrzepicy jest 5-50 razy wyższe niż w populacji ogólnej. Objawy pojawiają się często w sytuacjach zwiększonego ryzyka zakrzepowego, takich jak ciąża, połóg, stosowanie antykoncepcji hormonalnej, operacje chirurgiczne czy długotrwałe unieruchomienie.
W leczeniu wrodzonego niedoboru antytrombiny stosuje się przede wszystkim koncentraty antytrombiny (w Polsce dostępny jako ATryn lub Anbinex), szczególnie w sytuacjach wysokiego ryzyka zakrzepowego. W przypadku ostrej zakrzepicy podaje się leki przeciwkrzepliwe: początkowo heparynę niefrakcjonowaną (Heparinum WZF) lub heparyny drobnocząsteczkowe (Clexane, Fraxiparine, Fragmin), a następnie doustne antykoagulanty – antagonistów witaminy K (Warfin, Sintrom) lub nowe doustne antykoagulanty (Xarelto, Pradaxa, Eliquis).
Największą trudnością w leczeniu pacjentów z wrodzonym niedoborem antytrombiny jest właściwe zbalansowanie terapii przeciwkrzepliwej. Z jednej strony pacjenci wymagają skutecznej profilaktyki przeciwzakrzepowej, z drugiej – każda terapia przeciwkrzepliwa zwiększa ryzyko powikłań krwotocznych. Dodatkowym wyzwaniem jest postępowanie w ciąży, gdyż heparyny drobnocząsteczkowe nie przekraczają bariery łożyskowej, ale antagoniści witaminy K są przeciwwskazani ze względu na działanie teratogenne. Konieczne jest również odpowiednie przygotowanie pacjentów do zabiegów operacyjnych, z uwzględnieniem suplementacji antytrombiny i monitorowaniem jej aktywności.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Atenativ – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji – 50 j.m./ml
Produkt leczniczy zawiera liofilizowaną antytrombinę pochodzącą z osocza ludzkiego, dostarczaną w formie proszku do sporządzania roztworu do infuzji. Porekonstytucji wody do wstrzykiwań uzyskuje się roztwór zawierający 50 j.m./ml antytrombiny. Preparat stosuje się u dorosłych pacjentów z wrodzonym lub nabytym niedoborem antytrombiny w celu profilaktyki i leczenia zakrzepicy żył głębokich oraz choroby zakrzepowo-zatorowej, zwłaszcza podczas zabiegów chirurgicznych lub okresu okołoporodowego. Lek jest podawany w połączeniu z heparyną, zgodnie ze wskazaniami klinicznymi.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Kybernin P – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji – 50 j.m./ml; 500 j.m./10 ml
Produkt leczniczy zawiera ludzką antytrombinę III pozyskaną z osocza, dostępną w postaci proszku do sporządzania roztworu do infuzji. Po rekonstytucji uzyskuje się roztwór zawierający około 50 j.m./ml antytrombiny III. Stosuje się go u pacjentów z wrodzonym lub nabytym niedoborem antytrombiny III jako profilaktykę zakrzepicy żył głębokich i choroby zakrzepowo-zatorowej, zwłaszcza w sytuacjach zwiększonego ryzyka, takich jak zabiegi chirurgiczne czy okres okołoporodowy. Preparat jest podawany w połączeniu z heparyną w celu skuteczniejszej profilaktyki powikłań zakrzepowych.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku