Zakrzepica zatoki jamistej
Diagnostyka i diagnoza
Zakrzepica zatoki jamistej (CST) to rzadkie, ale potencjalnie śmiertelne powikłanie infekcji twarzoczaszki, zatok, oczodołu czy gardła, które wymaga szybkiego rozpoznania i leczenia. Klinicznie charakteryzuje się wysoką gorączką, silnym bólem głowy w okolicy oczodołowej, obrzękiem okołooczodołowym, porażeniem nerwów okoruchowych oraz zaburzeniami widzenia i świadomości. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych, gdzie tomografia komputerowa z kontrastem i wenografią (CTV) wykazuje czułość około 95%, natomiast MRI z wenografią (MRV) jest preferowaną metodą ze względu na wyższą czułość i możliwość oceny wieku zakrzepu. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się leukocytozę, podwyższone OB, CRP i D-dimery, jednak prawidłowy poziom D-dimerów nie wyklucza CST. Badania w kierunku trombofilii powinny być wykonywane po zakończeniu terapii przeciwzakrzepowej. Nakłucie lędźwiowe nie jest rutynowo zalecane, chyba że istnieje podejrzenie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.
Diagnostyka zakrzepicy zatoki jamistej
Zakrzepica zatoki jamistej (CST – Cavernous Sinus Thrombosis) to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie, które może rozwinąć się jako powikłanie infekcji twarzoczaszki, zapalenia zatok, zapalenia tkanki łącznej oczodołu, zapalenia gardła lub ucha, a także po urazie lub zabiegu chirurgicznym, zwłaszcza u pacjentów z zaburzeniami zakrzepowymi. 12 Jej wczesne rozpoznanie jest kluczowe dla dobrego rokowania, ponieważ przed erą antybiotyków zakrzepica zatoki jamistej prawie zawsze kończyła się śmiercią, a obecnie ponad 70% pacjentów przeżywa przy odpowiednim leczeniu. 3
Objawy kliniczne sugerujące zakrzepicę zatoki jamistej
Diagnoza CST jest często opóźniona ze względu na rzadkość występowania tej choroby oraz jej niespecyficzną prezentację kliniczną. Może ona naśladować inne stany, takie jak zapalenie tkanki łącznej oczodołu, migrena czy zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. 45 Rozpoznanie CST należy rozważyć u pacjentów z następującymi objawami:
- Gorączka – często wysoka i o zmiennym charakterze 16
- Ból głowy – zwykle silny, zlokalizowany w okolicy oczodołowej 7
- Objawy oczne – obrzęk okołooczodołowy, chemoza (obrzęk spojówki), wytrzeszcz oczu, porażenie nerwów okoruchowych 76
- Zaburzenia widzenia – podwójne widzenie, zaburzenia ostrości wzroku 7
- Objawy neurologiczne – porażenie mięśni oka, opadanie powieki, rozszerzenie źrenicy, zaburzenia czucia w zakresie nerwu ocznego i szczękowego 78
- Zaburzenia świadomości – splątanie, senność, śpiączka 7
Charakterystyczną cechą CST jest początkowe wystąpienie objawów jednostronnie, a następnie rozprzestrzenianie się na drugą stronę, co związane jest z anatomią zatoki jamistej i jej połączeniami. 9
Badania obrazowe w diagnostyce zakrzepicy zatoki jamistej
Złotym standardem w diagnostyce zakrzepicy zatoki jamistej są badania neuroobrazowe. Ze względu na potencjalnie zagrażający życiu charakter CST i możliwość szybkiego postępu choroby, leczenie często rozpoczyna się przed potwierdzeniem rozpoznania na podstawie podejrzenia klinicznego. 4
Tomografia komputerowa (CT)
Tomografia komputerowa jest często pierwszym badaniem wykonywanym u pacjentów z podejrzeniem CST ze względu na jej dostępność, jednak ma ona pewne ograniczenia: 1011
- CT bez kontrastu może wykazać zwiększoną gęstość w zakresie zatoki jamistej, ale zmiany mogą być subtelne 10
- CT z kontrastem może ujawnić ubytki wypełnienia w zatoce jamistej oraz pogrubienie górnej żyły ocznej 10
- Ujemny wynik CT nie wyklucza CST przy wysokim podejrzeniu klinicznym 1012
- CT może wykazać pośrednie objawy, takie jak wytrzeszcz oczu i poszerzenie górnej żyły ocznej 13
W przypadku CT z wenografią (CTV) czułość wzrasta do około 95%, co czyni ją wiarygodnym badaniem, zwłaszcza gdy MRI nie jest dostępne. 1114
Rezonans magnetyczny (MRI)
MRI z wenografią (MRV) jest preferowaną metodą obrazowania w diagnostyce CST: 1516
- MRI wykazuje większą czułość niż CT, szczególnie w wykrywaniu zakrzepicy żył korowych 9
- W obrazach T1 i T2 widoczny jest brak typowego sygnału przepływu w zatoce jamistej 16
- Charakterystyka sygnału zakrzepu zmienia się w zależności od jego wieku 17
- MRV pozwala uwidocznić brak przepływu żylnego w zajętej zatoce jamistej 10
W literaturze sugeruje się wykonanie zarówno CT jak i MRI, zwłaszcza MRI z obrazowaniem dyfuzyjnym – CT jako pierwsze badanie (ze względu na większą dostępność i szybkość), a następnie MRI, szczególnie jeśli wynik CT nie jest jednoznaczny. 10
Badania laboratoryjne
Badania laboratoryjne nie są specyficzne dla CST, ale mogą pomóc w potwierdzeniu obecności infekcji oraz w ocenie czynników sprzyjających zakrzepicy: 18
- Morfologia krwi – zwykle wykazuje leukocytozę z przesunięciem w lewo 1819
- Posiewy krwi – często dodatnie, identyfikujące czynnik wywołujący infekcję 1820
- Markery stanu zapalnego – zwiększone wartości OB, CRP, D-dimerów 1921
- Badania w kierunku trombofilii – przeciwciała antyfosfolipidowe i antykardiolipinowe, białko S i C, antytrombina III, czynnik V Leiden 208
Warto zaznaczyć, że badania w kierunku trombofilii mogą dawać fałszywe wyniki podczas leczenia przeciwzakrzepowego i powinny być opóźnione do zakończenia terapii. 119 Ponadto, mimo że D-dimery mogą być podwyższone w ostrej CST, prawidłowy poziom D-dimerów nie wyklucza rozpoznania. 2223
Nakłucie lędźwiowe
Nakłucie lędźwiowe (punkcja lędźwiowa) może być pomocne w różnicowaniu CST od bardziej zlokalizowanych procesów, takich jak zapalenie zatok czy zapalenie tkanki łącznej oczodołu, oraz w wykluczeniu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, które może być powikłaniem CST: 103
- Płyn mózgowo-rdzeniowy wykazuje obecność komórek zapalnych w około 75% przypadków 10
- Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego może wykazać objawy przyoponowego stanu zapalnego lub jawnego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych 18
Niektórzy autorzy zalecają wykonanie nakłucia lędźwiowego tylko u pacjentów z podejrzeniem zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych lub encefalopatii, a zgodnie z nowszymi wytycznymi europejskimi nakłucie lędźwiowe nie jest wskazane jako rutynowe postępowanie diagnostyczne w przypadku CST. 2423
Różnicowanie diagnostyczne zakrzepicy zatoki jamistej
Zakrzepicę zatoki jamistej należy różnicować z innymi stanami, które mogą prezentować podobne objawy kliniczne: 725
- Zapalenie tkanki łącznej oczodołu – zwykle jednostronne, bez objawów porażenia nerwów czaszkowych 2
- Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych – podobne wczesne objawy kliniczne, takie jak gorączka, ból głowy, wymioty i sztywność karku 7
- Ostre jaskra zamykającego się kąta – silny ból oka, zaczerwienienie, nudności i wymioty 25
- Guzy wewnątrzczaszkowe – objawy wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, zaburzenia neurologiczne 25
- Przetoka szyjno-jamista – wytrzeszcz oczu, szum w uchu, poszerzenie naczyń spojówkowych 25
- Zespół Tolosa-Hunta – ból oczodołowy, porażenie mięśni zewnętrznych oka 25
Różnicowanie tych stanów jest istotne, ponieważ zakrzepica zatoki jamistej wymaga pilnego leczenia antybiotykami i potencjalnie lekami przeciwzakrzepowymi, podczas gdy inne schorzenia mogą wymagać odmiennego podejścia terapeutycznego. 1226
Podejście diagnostyczne do pacjenta z podejrzeniem zakrzepicy zatoki jamistej
Ze względu na potencjalnie śmiertelne powikłania CST, ważne jest szybkie i systematyczne podejście diagnostyczne: 1226
- Ocena kliniczna – zebranie wywiadu chorobowego, ze szczególnym uwzględnieniem niedawnych infekcji twarzoczaszki, zatok przynosowych, uzębienia oraz ocena objawów klinicznych 5
- Badania obrazowe – niezwłoczne wykonanie CT lub MRI z kontrastem; przy wysokim podejrzeniu klinicznym zaleca się wykonanie CT wenografii lub MR wenografii 215
- Badania laboratoryjne – morfologia krwi, markery zapalne, posiewy krwi i innych płynów ustrojowych 27
- Rozważenie nakłucia lędźwiowego – w przypadku podejrzenia zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych 3
W przypadku silnego podejrzenia klinicznego CST, leczenie antybiotykami powinno być rozpoczęte niezwłocznie, nawet przed potwierdzeniem rozpoznania badaniami obrazowymi. 2826 Przy rozpoczynaniu leczenia należy skonsultować się z okulistą, specjalistą chorób zakaźnych, a w razie potrzeby z neurochirurgiem. 1224
Specyficzne sytuacje diagnostyczne
W pewnych sytuacjach diagnostyka CST może wymagać indywidualnego podejścia:
- CST w przebiegu nowotworów – rzadkie przypadki, wymagające starannej oceny ryzyka i korzyści przy rozważaniu leczenia przeciwzakrzepowego 29
- CST jako powikłanie mukormykozy – częściej występujące u pacjentów z cukrzycą, nowotworami lub immunosupresją; wymaga wczesnego rozpoznania i leczenia przeciwgrzybiczego 30
- CST po szczepieniu przeciwko SARS-CoV-2 szczepionkami wektorowymi – rzadkie powikłanie, które może być związane z ciężką trombocytopenią; wymaga odmiennego podejścia terapeutycznego (przeciwwskazane jest stosowanie heparyny) 3132
W każdym przypadku podejrzenia CST kluczowa jest szybka i dokładna diagnostyka, ponieważ wczesne rozpoznanie i leczenie znacząco poprawiają rokowanie pacjentów. 2133
Wyzwania diagnostyczne i pułapki w rozpoznawaniu zakrzepicy zatoki jamistej
Rozpoznanie zakrzepicy zatoki jamistej może być trudne z kilku powodów: 3415
- Rzadkość występowania schorzenia – ze szacowaną roczną częstością około 0,2-1,6 przypadków na 100 000 osób 35
- Niespecyficzna prezentacja kliniczna – objawy mogą naśladować wiele innych schorzeń neurologicznych 36
- Zmienny obraz radiologiczny – wczesne zmiany w badaniach obrazowych mogą być subtelne 30
- Artefakty przepływu w MRI – mogą prowadzić do fałszywych rozpoznań 34
Lekarze powinni zachować wysoki stopień podejrzenia CST, szczególnie u pacjentów z objawami ocznymi lub zgłaszającymi objawy zgodne z infekcją głowy/szyi w ciągu ostatniego miesiąca. 24 Interesujące jest to, że CT głowy bez kontrastu często nie wykazuje nieprawidłowości, co może prowadzić do opóźnienia w rozpoznaniu. 24
Wczesne i precyzyjne rozpoznanie zakrzepicy zatoki jamistej jest kluczowe dla skutecznego leczenia i dobrego rokowania pacjentów. Podejście diagnostyczne powinno obejmować dokładną ocenę kliniczną, odpowiednie badania obrazowe i laboratoryjne oraz szybkie wdrożenie leczenia przy uzasadnionym podejrzeniu klinicznym, nawet przed ostatecznym potwierdzeniem rozpoznania. 37
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.