Rumień wielopostaciowy
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rumień wielopostaciowy (EM) to samoograniczające się schorzenie immunologiczne, którego rokowanie zależy od powierzchni ciała objętej zmianami oraz stopnia zajęcia błon śluzowych. EM minor ustępuje zwykle samoistnie w ciągu 2-3 tygodni bez blizn, natomiast EM major cechuje się dłuższym przebiegiem – 4-6 tygodni, z dłuższym gojeniem zmian na błonach śluzowych. Powikłania obejmują zaburzenia pigmentacji, zrosty (synechie) prowadzące do dysfunkcji narządów, powikłania oczne, wtórne zakażenia oraz śmiertelność poniżej 5%, głównie z powodu posocznicy związanej z utratą bariery skórnej. Czynniki pogarszające rokowanie to m.in. zaawansowany wiek, dysfunkcja nerek (podwyższony poziom azotu mocznikowego), zajęcie narządów wewnętrznych, immunosupresja oraz przeszczepienie szpiku kostnego. Zakażenie HIV zwiększa częstość występowania EM, ale nie wpływa na śmiertelność.
Prognoza rumienia wielopostaciowego (Erythema multiforme)
Rumień wielopostaciowy (EM) jest samoograniczającym się schorzeniem immunologicznym, którego rokowanie zależy przede wszystkim od powierzchni ciała objętej zmianami chorobowymi oraz stopnia zajęcia błon śluzowych. Prawidłowe rozpoznanie i odpowiednie leczenie mają kluczowe znaczenie dla pomyślnego wyniku terapeutycznego.12
Przebieg i czas trwania choroby
Większość przypadków rumienia wielopostaciowego ma charakter samoograniczający się, a objawy ustępują w przewidywalnym czasie:13
- Rumień wielopostaciowy mniejszy (EM minor) – zmiany ustępują samoistnie w ciągu 2-3 tygodni bez powstawania blizn17
- Rumień wielopostaciowy większy (EM major) – ma dłuższy przebieg, a ustępowanie zmian trwa 4-6 tygodni17
- Zmiany na błonach śluzowych zawsze goją się dłużej niż zmiany skórne1
W typowym przebiegu choroby pacjenci mogą odczuwać dyskomfort, szczególnie gdy zmiany skórne swędzą, jednak odpowiednie leczenie objawowe zwykle przynosi ulgę, a zmiany ustępują w ciągu kilku tygodni.3
Powikłania i następstwa choroby
Mimo że rumień wielopostaciowy zazwyczaj ustępuje bez poważnych następstw, mogą wystąpić pewne powikłania:17
- Zaburzenia pigmentacji – po wygojeniu zmian często pozostają obszary hiperpigmentacji lub hipopigmentacji skóry167
- Zrosty (synechie) – główne długoterminowe ryzyko związane z zajęciem błon śluzowych, mogące prowadzić do znaczących następstw czynnościowych1
- Powikłania oczne – mogą być poważne, w skrajnych przypadkach prowadząc do ślepoty1
- Zaburzenia czynnościowe narządów płciowych – na skutek zrostów1
- Zakażenia wtórne – w przypadku rozległych zmian istnieje ryzyko infekcji wtórnych z powodu naruszenia bariery skórnej7
Śmiertelność w przebiegu rumienia wielopostaciowego większego (EM major) wynosi poniżej 5% i jest bezpośrednio proporcjonalna do powierzchni złuszczonego nabłonka. Główną przyczyną zgonów jest posocznica spowodowana utratą bariery skórnej.17
Czynniki niekorzystnego rokowania
Zidentyfikowano szereg czynników związanych z gorszym rokowaniem w przebiegu rumienia wielopostaciowego:17
- Zaawansowany wiek pacjenta17
- Dysfunkcja nerek – podwyższony poziom azotu mocznikowego w surowicy17
- Zajęcie narządów wewnętrznych17
- Stan immunosupresji1
- Przebyte przeszczepienie szpiku kostnego17
Warto zauważyć, że chociaż pacjenci z zakażeniem HIV mają zwiększoną częstość występowania rumienia wielopostaciowego (blisko 1 przypadek na 1000 osób rocznie), nie wykazują oni wyższej śmiertelności.7
Nawroty choroby
Nawroty rumienia wielopostaciowego obserwuje się w mniej niż 5% przypadków, głównie w postaciach związanych z zakażeniem wirusem opryszczki (HSV).1 Jednak według niektórych źródeł nawroty rumienia wielopostaciowego mniejszego (EM minor) mogą występować nawet u jednej trzeciej pacjentów i są zwykle poprzedzone jawnym lub subklinicznym zakażeniem HSV.73
Częstotliwość nawrotów w populacji pediatrycznej nie została dobrze opisana, pomimo że uważa się, że nawroty wywołane HSV są częste u dorosłych.5 Pacjenci z częstymi zaostrzeniami powinni skonsultować się z lekarzem w celu ustalenia strategii zmniejszenia częstości nawrotów.3
Rzadkie postacie kliniczne
Opisano dwie dodatkowe, rzadkie postacie kliniczne rumienia wielopostaciowego:8
- Rumień wielopostaciowy ciągły (continuous EM) – charakteryzuje się przedłużonym przebiegiem z nakładającymi się atakami i może być związany z ogólnoustrojowym podawaniem glikokortykosteroidów8
- Rumień wielopostaciowy przetrwały (persistent EM) – ma przedłużony przebieg kliniczny trwający miesiącami, często związany z nietypowymi zmianami skórnymi i zazwyczaj oporny na konwencjonalne leczenie. Opisywano go w związku z nieswoistymi zapaleniami jelit (IBD), utajonym rakiem nerki, przetrwałym lub reaktywowanym zakażeniem wirusem Epsteina-Barr (EBV) oraz zakażeniem HSV18
Specjalne populacje pacjentów
Dzieci z rumieniem wielopostaciowym
W populacji pediatrycznej rumień wielopostaciowy jest stanem łagodnym i samoograniczającym się, jednakże badania wskazują, że dzieci są często nadmiernie leczone pod względem hospitalizacji i terapii. Około 50% dzieci ma zajęcie błon śluzowych, głównie jamy ustnej. Badania wykazały, że 70% dzieci jest hospitalizowanych średnio przez 3,4 dnia, a prawie połowa otrzymuje ogólnoustrojowe kortykosteroidy, mimo kontrowersji dotyczących ich skuteczności w EM i samoograniczającego się charakteru choroby.5
Specyficzne przypadki kliniczne
W literaturze opisano przypadki szczególnych postaci rumienia wielopostaciowego, takie jak katamenialny rumień wielopostaciowy większy (związany z cyklem miesiączkowym), który został skutecznie leczony gosereliną – analogiem hormonu uwalniającego gonadotropinę (GnRH). W jednym z opisanych przypadków 46-letnia kobieta pozostała w stanie amenorrhea z całkowitym ustąpieniem objawów EM major po zastosowaniu terapii depot GnRHa, której efekty hamujące gonadotropinę utrzymywały się długo po ostatnim wstrzyknięciu.4
Podsumowanie rokowania
Rumień wielopostaciowy jest zazwyczaj schorzeniem o dobrym rokowaniu, szczególnie w przypadku postaci mniejszej (EM minor). Większość przypadków ustępuje samoistnie w ciągu 2-6 tygodni bez pozostawienia blizn, choć mogą wystąpić zaburzenia pigmentacji.126
Nawet w przypadkach nawracających lub przetrwałych, które stanowią dodatkowe wyzwanie terapeutyczne, możliwe jest osiągnięcie remisji przy odpowiednim postępowaniu.2 Kluczowe znaczenie ma identyfikacja i leczenie czynnika wywołującego, zwłaszcza zakażeń HSV, które są główną przyczyną nawracającego rumienia wielopostaciowego.17
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.