Choroba legga-calvégo-perthesa
Zapobieganie i profilaktyka
Choroba Legga-Calvégo-Perthesa (LCP) to idiopatyczna martwica naczyniowa głowy kości udowej u dzieci, której etiologia pozostaje nie do końca poznana, a profilaktyka jest ograniczona. Wczesne rozpoznanie i indywidualne podejście terapeutyczne, uwzględniające wiek pacjenta, stadium i zaawansowanie choroby, są kluczowe dla zapobiegania deformacji głowy kości udowej i minimalizacji ryzyka przedwczesnego bólu, sztywności oraz rozwoju zapalenia stawów. Leczenie zachowawcze obejmuje ograniczenie aktywności obciążającej staw biodrowy, stosowanie ortez, gipsów, kul lub balkonika oraz fizjoterapię, co sprzyja prawidłowemu gojeniu i zmniejszeniu objawów. Nowoczesne strategie terapeutyczne koncentrują się na wzmacnianiu osłabionej nasady kostnej poprzez hamowanie osteoklastów i stymulację osteogenezy, z badaniami nad bisfosfonianami oraz innymi interwencjami anabolicznymi, choć ich skuteczność u ludzi wymaga dalszych badań klinicznych. Metoda transphyseal neck-head tunnelling (TNHT) jest innowacyjnym podejściem mającym na celu zapobieganie deformacjom głowy kości udowej.
Choroba Legga-Calvégo-Perthesa: Profilaktyka i Zapobieganie
Choroba Legga-Calvégo-Perthesa (LCP) to martwica naczyniowa głowy kości udowej u dzieci, która może wymagać konsultacji w wielu dziedzinach – od medycyny rodzinnej, przez ortopedię, pediatrię, aż po reumatologię. Niestety, aktualny stan wiedzy medycznej wskazuje, że nie ma obecnie znanych sposobów całkowitego zapobiegania rozwojowi tej choroby.12 Choroba ma charakter sporadyczny i idiopatyczny, a mimo zidentyfikowania pewnych czynników ryzyka, żaden z nich nie jest bezwzględny.3
Wczesna identyfikacja i diagnostyka
Wczesne rozpoznanie i identyfikacja objawów są kluczowe dla procesu zdrowienia pacjenta.4 Wczesna diagnoza i rygorystyczne postępowanie terapeutyczne zwiększają możliwość pełnego powrotu do zdrowia.5 Wszystkie podejrzane przypadki choroby Perthesa powinny być oceniane przez specjalistę dobrze znającego tę jednostkę chorobową.6
Szczególnie istotna jest indywidualna ocena i leczenie z uwzględnieniem wieku pacjenta, stadium choroby i stopnia jej zaawansowania.7 Głównym celem leczenia jest zapobieganie deformacji głowy kości udowej. Zachowanie jej sferyczności minimalizuje ryzyko przedwczesnego bólu biodra, sztywności i rozwoju zapalenia stawów.8
Identyfikacja towarzyszących chorób systemowych
Ważnym aspektem profilaktyki jest różnicowanie izolowanej choroby Legga-Calvégo-Perthesa od chorób systemowych. Na przykład dzieci z zespołem Stickera typu 1 mają bardzo wysokie ryzyko utraty wzroku z powodu olbrzymich odwarstwień siatkówki, czemu można w dużej mierze zapobiec, jeśli diagnoza zostanie postawiona w odpowiednim czasie.9 Proponuje się stosowanie prostego systemu oceny, aby pomóc klinicystom w identyfikacji pacjentów z potencjalnym ryzykiem utraty wzroku związanym z zespołem Stickera u dzieci prezentujących objawy sugerujące chorobę LCP.10
Strategie terapeutyczne zapobiegające powikłaniom
Postępowanie nieoperacyjne
Leczenie zachowawcze we wczesnym stadium choroby często bywa wysoce skuteczne w pomaganiu młodym pacjentom w prawidłowym gojeniu stawu biodrowego i zapobieganiu długoterminowym powikłaniom, takim jak zapalenie stawów.11 Cele tego leczenia obejmują zmniejszenie objawów w trakcie procesu gojenia oraz zapobieganie przyszłym problemom biodra.12
Do najważniejszych elementów postępowania zachowawczego należą:
- Tymczasowe ograniczenie aktywności, w tym sportu, szczególnie sportów kontaktowych i o wysokim wpływie na staw biodrowy, podczas gojenia131415
- Zalecenie aktywności o niskim wpływie, takich jak joga, jazda na rowerze, pływanie czy wspinaczka16
- Stosowanie specjalistycznych ortez lub gipsów w połączeniu z fizjoterapią17
- Używanie kul lub balkonika w celu ograniczenia obciążenia zajętego biodra/kończyny dolnej18
Strategie leczenia w aktywnej fazie choroby Legga-Calvégo-Perthesa często obejmują środki mające na celu minimalizację obciążeń stawu biodrowego przy jednoczesnym utrzymaniu ruchu, z nadzieją, że zapobiegnie to zapadnięciu się głowy kości udowej i deformacjom.19 Jednakże skuteczność tych strategii w zapobieganiu zapadaniu się głowy kości udowej nie została potwierdzona.20
Nowe podejścia do zapobiegania zapadaniu głowy kości udowej
Ponieważ wydaje się, że nie można zapobiec zapadaniu się „wrażliwej/martwej” nasady kości, badacze zaczęli eksplorować strategie, które mogą wzmocnić osłabioną nasadę, czyniąc ją bardziej odporną na siły prowadzące do zapadania się i późniejszej deformacji.21 Opracowywane są nowe strategie mające na celu utrzymanie integralności strukturalnej nasad kostnych podczas fazy rewaskularyzacji. Większość z nich ma na celu ograniczenie aktywności osteoklastycznej i promocję tworzenia kości.22
Bisfosfoniany były stosowane z pewnym powodzeniem w zapobieganiu zapadaniu się i deformacji oraz poprawie bólu w nieidiopatycznej martwicy naczyniowej głowy kości udowej u dzieci.23 Choć nie opublikowano jeszcze badań na ludziach dotyczących stosowania bisfosfonianów w leczeniu choroby Legga-Calvégo-Perthesa, przeprowadzono kilka badań na zwierzętach, z obiecującymi wynikami.24
Jeśli stosowanie bisfosfonianów może zmienić mechanizmy kataboliczne zachodzące w naczyniowo-niedokrwiennej głowie kości udowej, logiczne wydaje się zbadanie, czy inne interwencje zaprojektowane do stymulowania mechanizmów anabolicznych lub kościotwórczych działałyby w sposób komplementarny, utrzymując kształt głowy kości udowej.25 Ostatnie postępy w badaniach podstawowych sugerują, że warto dalej badać rozwiązanie biologiczne, a nie mechaniczne.26
Tunnelowanie szyjkowo-głowowe przez nasadę (TNHT)
Jednym z nowszych podejść terapeutycznych jest transphyseal neck-head tunnelling (TNHT), czyli tunnelowanie szyjkowo-głowowe przez nasadę. Metoda ta jest ukierunkowana na zapobieganie i wczesne leczenie choroby Legga-Calvégo-Perthesa, a jej głównym celem jest zapobieganie deformacji głowy kości udowej.27
Zapobieganie obustronnej chorobie
W badaniu przeprowadzonym przez Futami i Suzuki (1997), u 6% bioder po przeciwnej stronie rozwinęła się choroba Perthesa (98 bioder), podczas gdy żadne z dzieci leczonych obustronnym gipsowaniem nie rozwinęło choroby Perthesa (110 przypadków). Autorzy uważali, że utrzymanie może zapobiec rozwojowi choroby Perthesa w biodrach zagrożonych.28
Znaczenie badań klinicznych
Względny brak postępu w zmianie naturalnego przebiegu choroby zarówno metodami chirurgicznymi, jak i nieoperacyjnymi sprawia, że konieczne jest poważniejsze rozważenie metod medycznych.29 Potrzebne są badania na ludziach, aby określić skuteczność nowych metod leczenia u dzieci z chorobą Legga-Calvégo-Perthesa.30
Profilaktyka genetyczna u zwierząt
W przeciwieństwie do choroby u ludzi, u zwierząt (szczególnie psów) choroba Legga-Calvégo-Perthesa ma silne uwarunkowania genetyczne, co umożliwia pewne działania profilaktyczne.
Znaczenie hodowli selektywnej
Choroba została powiązana z dziedziczonym genem, więc najlepszą metodą profilaktyki jest unikanie rozmnażania zwierząt z rozpoznaną chorobą.3132 Nie należy rozmnażać psów, które cierpiały na chorobę Legga-Perthesa, ponieważ może ona być przekazana szczeniętom.33
Ważne jest, aby nie rozmnażać psa z chorobą Legga-Calvégo-Perthesa, aby uniknąć przekazywania genu. Zamiast tego, psy z tą chorobą powinny zostać wysterylizowane lub wykastrowane.34
Badania przesiewowe dla hodowców
Odpowiedzialni hodowcy często badają biodra ras psów predysponowanych do choroby Legga-Calvégo-Perthesa przed ich rozmnażaniem. Badania można przeprowadzić, przesyłając radiogramy do Orthopedic Foundation for Animals (OFA), gdzie mogą być poddane ocenie pod kątem objawów LCPD i dysplazji stawu biodrowego.35 Jeśli kupujesz psa małej rasy od hodowcy, zapytaj, czy biodra rodziców zostały zbadane przez weterynarza, najlepiej za pośrednictwem OFA.36
OFA oferuje program oceny psów pod kątem choroby Legga-Perthesa już od pierwszego roku życia. W tym przypadku do oceny, czy psy są wolne od choroby Legga-Perthesa, czy nie, stosuje się rentgenogramy.37
Rozwój testów genetycznych
Trwają badania, które mogą pewnego dnia doprowadzić do opracowania testu genetycznego, który zapobiegnie urodzeniu się przyszłych psów z tą chorobą.38 Jeśli badania zakończą się sukcesem, można będzie opracować test genetyczny do badania psów będących nosicielami choroby. Ten rodzaj testu mógłby pomóc hodowcom podejmować lepsze decyzje hodowlane, co skutkowałoby mniejszą liczbą dotkniętych chorobą psów.39
Zapobieganie najcięższym objawom u zwierząt
Poza unikaniem urazów traumatycznych, nie ma wielu rzeczy, które można zrobić, aby zapobiec rozwojowi choroby u psa, który już jest w posiadaniu. Jednakże można uniknąć narażenia psa na najgorsze objawy, udając się do weterynarza wkrótce po pojawieniu się oznak choroby.40
Leczenie choroby Legga-Perthesa u zwierząt zwykle wiąże się z zabiegiem chirurgicznym. Najlepszym rozwiązaniem jest procedura chirurgiczna zwana ostektomią głowy i szyi kości udowej (FHNO).41 Pooperacyjne monitorowanie pacjenta jest szczególnie ważne, aby upewnić się, że zaczyna on używać operowanej kończyny. W wielu przypadkach weterynarz może zalecić kurs pooperacyjnych ćwiczeń fizjoterapeutycznych, aby pomóc wzmocnić mięśnie.42
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.