Naczyniak
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rokowanie w przypadku naczyniaków niemowlęcych (IH) jest generalnie bardzo dobre, zwłaszcza w postaciach niepowikłanych, z samoistną inwolucją u około 50% pacjentów w ciągu 5 lat, 70% w 7 lat i 90% w 9 lat życia. Tylko około 8% pozostawia trwałe defekty kosmetyczne wymagające interwencji. Leczenie farmakologiczne propranololem doustnym lub tymololem miejscowym oraz obserwacja dają podobne wyniki estetyczne, z około 40% dzieci osiągających doskonały efekt (9/10 punktów ocenianych przez rodziców). W przypadku naczyniaków wątroby, wielkość guza powyżej 5 cm oraz koagulopatia, zwłaszcza podwyższone D-dimery, są istotnymi czynnikami prognostycznymi powikłań. Wczesna interwencja, szczególnie w pierwszych 8 tygodniach życia, jest kluczowa dla optymalnego rokowania i minimalizacji powikłań.
Prognostyka naczyniaków
Rokowanie w przypadku naczyniaków niemowlęcych (naczyniaki niemowlęce, IH) jest zazwyczaj bardzo dobre, szczególnie w przypadkach niepowikłanych. Większość naczyniaków niemowlęcych ulega samoistnej inwolucji z upływem czasu. Badania wskazują, że około 50% naczyniaków ustępuje w ciągu 5 lat, 70% w ciągu 7 lat, a 90% w ciągu 9 lat życia dziecka.1 Jedynie około 8% naczyniaków niemowlęcych pozostawia trwałe defekty kosmetyczne wymagające interwencji.1
Ogólnie rzecz biorąc, naczyniaki nie stanowią zagrożenia dla zdrowia, chyba że rosną w określonych lokalizacjach anatomicznych. Większość z nich z czasem sama się kurczy i zanika.2 Jednak w przypadkach, gdy naczyniak wymaga leczenia, dostępnych jest kilka skutecznych metod terapeutycznych.2
Wyniki estetyczne leczenia naczyniaków
Chociaż upośledzenie funkcjonalne jest głównym czynnikiem decydującym o wyborze terapii naczyniaków niemowlęcych, większość naczyniaków leczy się ze względów kosmetycznych. Dlatego ważne jest, aby znać wyniki estetyczne oceniane przez rodziców pacjentów.3 Interesujące wyniki przyniosło pierwsze prospektywne badanie kohortowe analizujące efekt estetyczny leczenia naczyniaków niemowlęcych, oceniany przez rodziców pacjentów.
Końcowe wyniki estetyczne trzech głównych metod terapeutycznych (propranolol doustny, tymolol miejscowy oraz obserwacja) były podobne, przy czym prawie 40% pacjentów osiągnęło doskonałe wyniki estetyczne.34 Co ciekawe, naczyniaki leczone propranololem, miejscowym tymololem lub pozostawione do obserwacji osiągnęły podobny końcowy efekt estetyczny, mimo zaczynania z bardzo różnych poziomów nasilenia zmian, przy czym grupa propranololu miała początkową sytuację ocenianą jako gorszą.3 Tylko około 40% dzieci miało wyniki oceniane przez rodziców jako doskonałe (9 na 10 punktów), a końcowy wynik był podobny we wszystkich grupach leczenia.34
Na początku badania, ze względu na charakterystykę naczyniaków niemowlęcych, ocena estetyczna była gorsza w grupach leczenia farmakologicznego (propranolol doustny i tymolol miejscowy) w porównaniu z grupą obserwacyjną. Różnice te znikały po zakończeniu okresu obserwacji, przy czym około 40% pacjentów osiągnęło wynik uznany za doskonały pod względem estetycznym.5 Badanie nie potwierdziło, że pacjenci stosujący tymolol mają lepsze wyniki w porównaniu z grupą obserwacyjną.5
Czynniki prognostyczne w ocenie naczyniaków wątroby
W przypadku naczyniaków wątroby, istotnym czynnikiem prognostycznym jest wielkość guza. Występowanie koagulopatii związanej z naczyniakami wątroby jest stosunkowo częste i wzrasta wraz ze zwiększaniem się rozmiaru guza.6 Czynnikami predykcyjnymi powikłań związanych z naczyniakami okazały się: wielkość guza przekraczająca 5 cm średnicy oraz koagulopatia, szczególnie podwyższenie poziomu D-dimerów.6
Naczyniaki o średnicy większej niż 5 cm definiowane są jako naczyniaki olbrzymie i mają potencjał powodowania zaburzeń krzepnięcia krwi oraz powikłań związanych z naczyniakami.6 Badania wykazały, że wielkość guza jest najważniejszym niezależnym czynnikiem koagulopatii związanej z naczyniakami wątroby.6
Czas interwencji jako czynnik prognostyczny
Czas interwencji jest istotnym czynnikiem wpływającym na rokowanie w przypadku naczyniaków niemowlęcych. Badania wykazały, że najszybszy wzrost naczyniaka niemowlęcego następuje w ciągu pierwszych ośmiu tygodni życia.7 Jeżeli możliwe jest zmodyfikowanie tempa wzrostu naczyniaka w tym okresie, prawdopodobnie pozostawia to dziecku najlepsze długoterminowe rokowanie.7
Zaleca się, aby każde dziecko, w przypadku którego istnieje obawa dotycząca możliwych powikłań związanych z naczyniakiem, zostało skonsultowane przez specjalistę w leczeniu naczyniaków w ciągu pierwszego miesiąca życia.7 Wczesna identyfikacja i leczenie przez specjalistę są kluczowe dla naczyniaków, które mogą być szkodliwe i powodować powikłania.7
Prognostyka naczyniakomięsaka
Rokowanie w przypadku naczyniakomięsaka (hemangiosarcoma, HSA) różni się znacznie w zależności od lokalizacji pierwotnego guza, stadium zaawansowania choroby i zastosowanej terapii.8
Naczyniakomięsak skóry
Rokowanie dla naczyniakomięsaka skórnego bez przerzutów jest ogólnie doskonałe, przy czym sama operacja chirurgiczna zapewnia długoterminową kontrolę choroby zarówno u psów, jak i kotów.8 Mediana czasu przeżycia (MST) dla pacjentów z HSA ograniczonym do skóry właściwej, leczonych wyłącznie chirurgicznie, wynosi 780-987 dni.8
Pacjenci z brzusznie zlokalizowanym skórnym HSA oraz z towarzyszącą patologią skóry wywołaną promieniowaniem słonecznym mogą mieć bardziej korzystne rokowanie (MST odpowiednio 1085 i 1549 dni).8 Jednak w przypadkach, gdy choroba wykracza poza skórę właściwą, rokowanie jest ostrożne do złego, z wyższym ryzykiem rozwoju choroby przerzutowej.8
Naczyniakomięsak tkanek głębokich
W przypadku HSA powstającego w lokalizacji podskórnej lub wewnątrzmięśniowej rokowanie jest również ostrożne, a chemioterapia uzupełniająca jest zwykle zalecana.8 Zgłaszane rokowanie dla HSA podskórnego różni się znacznie (MST od 8 miesięcy do 3 lat) w przypadku leczenia wycięciem chirurgicznym, chemioterapią opartą na doksorubicynie i/lub radioterapią.9 MST dla HSA wewnątrzmięśniowego leczonego podobnie wynosi około 8-9 miesięcy.9
Naczyniakomięsak trzewny
Ze względu na wysoce przerzutowy charakter trzewnego HSA, rokowanie dla psów leczonych chirurgicznie bez terapii adjuwantowej jest złe, z medianą czasu przeżycia od 19 do 86 dni.9 Dodanie protokołów chemioterapii doksorubicyny do protokołów leczenia wydłuża medianę czasu przeżycia do 172-250 dni, choć tylko około 10% pacjentów przeżywa ponad rok.9
Pierwotny HSA serca i przestrzeni zaotrzewnowej ma szczególnie złe rokowanie, z medianą czasu przeżycia odpowiednio 42-175 i 37,5 dni.9 Natomiast HSA języka ma nieco lepsze rokowanie w porównaniu z lokalizacjami trzewnymi – w jednej serii przypadków obejmującej 20 psów zgłoszono medianę czasu przeżycia wynoszącą 553 dni po chirurgicznym usunięciu.10
Inne czynniki prognostyczne w naczyniakomięsaku
Innymi potencjalnymi czynnikami prognostycznymi w naczyniakomięsaku psów są stadium guza i stopień złośliwości.10 Psy z HSA śledziony w stadium I mają zgłaszane MST wynoszące 239-355 dni w porównaniu do 120-148 dni dla psów z chorobą w stadium II, gdy są leczone chirurgicznie z adjuwantową chemioterapią.10
Istnieją pewne dowody, że kryteria histologiczne, takie jak liczba mitoz, zróżnicowanie komórkowe, atypia jądrowa i stopień złośliwości, mogą być predykcyjne dla rokowania w odniesieniu do przeżycia.10
Naczyniakomięsak u kotów
Podobnie jak u psów, rokowanie dla trzewnego HSA u kotów jest również złe, przy czym ponad trzy czwarte pacjentów ma chorobę przerzutową w momencie diagnozy.10 MST dla kociego trzewnego HSA wynosi od 77 do 197 dni, a śmierć jest zwykle przypisywana chorobie przerzutowej.11
Rokowanie dla kociego skórnego i podskórnego HSA może być korzystne, z MST od 283 do 912 dni.11 Jednakże HSA podskórne są związane z większym ryzykiem niekompletnego wycięcia i miejscowego nawrotu w porównaniu do ich odpowiedników skórnych.11
Liczba mitoz została również powiązana z rokowaniem w kocim HSA, z krótszymi czasami przeżycia udokumentowanymi w zmianach z 3 figurami mitotycznymi w 10 polach widzenia o dużym powiększeniu.11
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.
Materiały źródłowe
- #1 Hemangioma – StatPearls – NCBI Bookshelfhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538232/
The prognosis is very good for uncomplicated IH and there is complete involution in the majority of cases. 50% of hemangiomas will resolve in 5 years, 70% by 7 years and 90% by 9 years. Approximately 8% of IH leave cosmetic disfigurement and require some intervention.
- #2 Hemangioma Types, Causes & Treatmenthttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23365-hemangioma
What can I expect if I have a hemangioma? […] In general, hemangiomas arent dangerous unless they grow in certain places. And most hemangiomas will eventually shrink and fade on their own. But if your child does have a hemangioma that needs treatment, several treatment approaches are available to help.
- #3 Parental Assessment of Infantile Hemangioma Cosmetic Clinical Outcomes: Results of the Spanish Hemangioma Nationwide Prospective Cohort | Actas Dermo-Sifiliográficashttps://actasdermo.org/en-parental-assessment-infantile-hemangioma-cosmetic-articulo-S000173102400601X
Functional impairment is the main consideration when it comes to choosing therapy for infantile hemangiomas (IH). However, since most hemangiomas are treated for cosmetic reasons, it is important to know the cosmetic outcome assessed by the parents. […] This is the first prospective cohort to analyze the aesthetic outcome of IH. The final aesthetic results of the three therapies were similar, with nearly 40% of patients achieving excellent aesthetic outcomes. […] Hemangiomas on propranolol, topical timolol or observation in real-world practice reached a similar final aesthetic result, despite starting from very different levels of aesthetic impact, and those from the propranolol group having a worse initial situation. Only around 40% of the children had outcomes that were as excellent by the parents (scores of 9 out of 10), the final outcome being similar in all treatment groups.
- #4 Parental Assessment of Infantile Hemangioma Cosmetic Clinical Outcomes: Results of the Spanish Hemangioma Nationwide Prospective Cohort | Actas Dermo-Sifiliográficashttps://www.actasdermo.org/en-parental-assessment-infantile-hemangioma-cosmetic-articulo-S000173102400601X
Functional impairment is the main consideration when it comes to choosing therapy for infantile hemangiomas (IH). However, since most hemangiomas are treated for cosmetic reasons, it is important to know the cosmetic outcome assessed by the parents. […] The final aesthetic results of the three therapies were similar, with nearly 40% of patients achieving excellent aesthetic outcomes. […] Hemangiomas on propranolol, topical timolol or observation in real-world practice reached a similar final aesthetic result, despite starting from very different levels of aesthetic impact, and those from the propranolol group having a worse initial situation. Only around 40% of the children had outcomes that were as excellent by the parents (scores of 9 out of 10), the final outcome being similar in all treatment groups.
- #5 Parental Assessment of Infantile Hemangioma Cosmetic Clinical Outcomes: Results of the Spanish Hemangioma Nationwide Prospective Cohort | Actas Dermo-Sifiliográficashttps://www.actasdermo.org/en-parental-assessment-infantile-hemangioma-cosmetic-articulo-S000173102400601X
This is the first large prospective cohort ever conducted to analyze the aesthetic impact of IH by a panel of parents. At baseline and due to the characteristics of IHs, the evaluation was worse in the groups of pharmacological treatment (oral propranolol and topical timolol) vs observation. These differences disappear after completion of follow-up, with around 40% achieving a result considered excellent from an aesthetic point of view. The study did not confirm that patients on timolol have better outcomes vs observation.
- #6 Prevalence and Characteristics of Hepatic Hemangioma Associated with Coagulopathy and Its Predictive Risk Factorshttps://www.mdpi.com/2077-0383/11/15/4347
The prevalence of hepatic hemangiomas associated with coagulopathy was relatively high and became more frequent with increases in tumor size. […] Predictive factors of hemangioma-related complications were found to be a tumor size of >5 cm in diameter and coagulopathy, especially the elevation of d-dimer. […] Our results show that tumor size was the most important independent factor of coagulopathy associated with hemangiomas. […] Hemangiomas with a diameter larger than 5 cm were defined as giant hemangiomas and that these tumors had the potential to cause blood coagulation disorder and hemangioma-related complications.
- #7 Hemangioma – Diagnosis and treatment – Mayo Clinichttps://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemangioma/diagnosis-treatment/drc-20352339
Most infantile hemangiomas will be harmless to the child. They’ll grow within the first year of life and then slowly go away little by little. However, there are a subset of infantile hemangiomas that can be quite harmful and even have complications that it really should be identified quickly and treated by a specialist. […] The question often comes up when is the best time to have someone that has an infantile hemangioma be seen by a specialist and we did recently complete a study along with some colleagues at the University of California in San Francisco that the most rapid time of growth of an infantile hemangioma is actually the first eight weeks of life, and so if we can alter that rate of growth at some point within that eight weeks that probably leaves a child with the best outcome in the long run. […] Any child where anyone is concerned about the possibility of any complications from their hemangioma ideally should get in with someone that specializes in treating hemangiomas within the first month of life.
- #8 Hemangiosarcoma — VSSOhttps://vsso.org/hemangiosarcoma
The prognosis for HSA varies widely depending on the location of the primary tumor, the stage of disease and therapy employed. […] The prognosis for dermal, non-metastatic HSA is generally excellent with surgery alone affording long-term control of disease in both dogs and cats. […] Median survival times (MSTs) for patients with HSA confined to the dermis treated with only surgery are reported to be 780-987 days. […] Those patients with ventrally located dermal HSA, and with associated solar-induced dermal pathology, may have a more favorable prognosis (MSTs of 1085 and 1549 days respectively). […] In patients where disease extends beyond the dermis the prognosis is guarded to poor with a higher risk of metastatic disease developing. […] For HSA arising from a subcutaneous or intramuscular location the prognosis is also guarded, and adjuvant chemotherapy is generally recommended.
- #9 Hemangiosarcoma — VSSOhttps://vsso.org/hemangiosarcoma
The reported prognosis for subcutaneous HSA varies widely (MST of 8 months to 3 years) when treated with surgical excision, doxorubicin-based chemotherapy and/or radiation therapy. […] The MST for intramuscular HSA treated similarly is reported to be approximately 8-9 months. […] Due to the highly metastatic nature of visceral HSA the prognosis for dogs treated with surgery and no adjuvant therapy is poor with median survival times of 19 to 86 days reported. […] The addition of doxorubicin chemotherapy protocols to treatment protocols extends median survival times to 172-250 days, though only approximately 10% of patients survive beyond a year. […] Primary cardiac and retroperitoneal HSA has a particularly poor prognosis with median survival times of 42-175 and 37.5 days reported respectively.
- #10 Hemangiosarcoma — VSSOhttps://vsso.org/hemangiosarcoma
Lingual HSA has been found to have a somewhat better prognosis compared to visceral locations with one case series of 20 dogs reporting a median survival time of 553 days following surgical removal. […] Other potential prognostic factors in canine HSA include tumor stage and grade. […] Dogs with stage I splenic HSA have reported MSTs of 239-355 days compared to 120-148 days for dogs with stage II disease when treated with surgery and adjuvant chemotherapy. […] There is some evidence that histologic criteria such as mitotic count, cellular differentiation, nuclear atypia, and grading may be predictive of prognosis with respect to survival. […] As in dogs the prognosis for visceral HSA in cats is also poor, with greater than three-quarters of patients having metastatic disease at the time of diagnosis.
- #11 Hemangiosarcoma — VSSOhttps://vsso.org/hemangiosarcoma
The MST for feline visceral HSA has been reported to range from 77-197 days with death generally attributed to metastatic disease. […] The prognosis for feline dermal and subcutaneous HSA can be favorable with MSTs of 283 to 912 days. […] Subcutaneous HSAs are associated with a greater risk of incomplete excision and local recurrence compared to their dermal counterparts, however. […] Mitotic count has also been associated with prognosis in feline HSA, with shorter survival times documented in lesions with 3 mitotic figures in 10 hpfs.