Feochromocytoma
Objawy
Feochromocytoma to rzadki nowotwór chromochłonny rdzenia nadnerczy, charakteryzujący się nadprodukcją katecholamin (adrenaliny i noradrenaliny), co prowadzi do objawów takich jak nadciśnienie tętnicze (występujące u 80-90% pacjentów), napadowe bóle głowy (60-90%), kołatania serca (50-70%) oraz nadmierna potliwość (55-75%). Nadciśnienie może mieć charakter stały (50%) lub napadowy, często oporny na standardowe leczenie hipotensyjne; stosowanie beta-blokerów bez wcześniejszej blokady alfa-adrenergicznej jest przeciwwskazane ze względu na ryzyko nasilenia nadciśnienia. Objawy mają często charakter napadowy, wywoływane przez czynniki takie jak stres, wysiłek fizyczny, leki czy ucisk guza, a przebieg kliniczny może obejmować poważne powikłania sercowo-naczyniowe (kardiomiopatia, arytmie, kryzys nadciśnieniowy) oraz neurologiczne (udar mózgu, encefalopatia nadciśnieniowa).
- Objawy Feochromocytoma
- Spektrum objawów klinicznych feochromocytoma
- Objawy ze strony układu krążenia
- Objawy neurologiczne i psychiczne
- Objawy metaboliczne
- Objawy ze strony przewodu pokarmowego
- Czynniki wyzwalające napady
- Progresia i powikłania choroby
- Przebieg kryzysu katecholaminowego
- Rokowanie
- Podsumowanie objawów feochromocytoma
Objawy Feochromocytoma
Feochromocytoma to rzadki nowotwór wywodzący się z komórek chromochłonnych rdzenia nadnerczy, który produkuje i wydziela nadmierne ilości katecholamin, tj. adrenaliny (epinefryny) i noradrenaliny (norepinefryny)12. Te hormony, zwykle uwalniane w odpowiedzi na stres, w przypadku feochromocytoma mogą być produkowane w nadmiarze, prowadząc do szeregu charakterystycznych objawów.
Klasyczna triada objawów
Klasyczną triadę objawów feochromocytoma stanowią:123
- Silny ból głowy
- Napadowe pocenie się
- Kołatanie serca (palpitacje)
Wystąpienie tej triady objawów u pacjenta z nadciśnieniem tętniczym powinno natychmiast wzbudzić podejrzenie feochromocytoma i zwiększa prawdopodobieństwo rozpoznania około 6-krotnie1. Jednak mniej niż 25% pacjentów prezentuje jednocześnie wszystkie trzy objawy, co sprawia, że rozpoznanie może być opóźnione1.
Nadciśnienie tętnicze
Najczęstszym objawem feochromocytoma jest nadciśnienie tętnicze, występujące u około 80-90% pacjentów12. Nadciśnienie może mieć charakter:
- Stały (przewlekły) – występuje u około 50% pacjentów
- Napadowy (paroksymalny) – charakterystyczne skoki ciśnienia, które mogą być bardzo wysokie
Charakterystyczną cechą jest oporność na standardowe leczenie hipotensyjne12. Co istotne, beta-blokery nigdy nie powinny być stosowane przed uzyskaniem odpowiedniej blokady alfa-adrenergicznej ze względu na ryzyko dalszego wzrostu ciśnienia tętniczego1.
Napadowy charakter objawów
Objawy feochromocytoma mają często charakter napadowy, występując w postaci ataków lub „rzutów” (paroksyzmów), które pojawiają się nagle i mogą trwać od kilku minut do godziny, a niekiedy dłużej12. Te napady mogą występować z różną częstotliwością – od kilku dziennie do kilku w miesiącu12.
Wraz ze wzrostem guza, ataki zazwyczaj stają się:123
- Częstsze
- Bardziej intensywne
- Dłuższe
Spektrum objawów klinicznych feochromocytoma
Spektrum objawów klinicznych feochromocytoma jest bardzo szerokie i odzwierciedla hemodynamiczne oraz metaboliczne działanie wydzielanych katecholamin1.
Objawy ze strony układu krążenia
Układ sercowo-naczyniowy jest najczęściej zajętym układem w przebiegu feochromocytoma1:
- Tachykardia – przyspieszenie czynności serca, najczęstsze zaburzenie rytmu serca u pacjentów z feochromocytoma1
- Kołatanie serca – subiektywne odczucie szybkiego lub nieregularnego bicia serca
- Bladość skóry – spowodowana skurczem naczyń (wazokonstrikcją)1
- Hipotonię ortostatyczną – znaczny spadek ciśnienia tętniczego przy zmianie pozycji ciała1
Objawy neurologiczne i psychiczne
Feochromocytoma może manifestować się także objawami ze strony układu nerwowego:12
- Silny ból głowy – zazwyczaj pulsujący, występujący u 60-90% pacjentów1
- Drżenie rąk (tremor)
- Niepokój i nerwowość
- Ataki paniki lub uczucie lęku
- Uczucie nadciągającego nieszczęścia (sense of doom) – charakterystyczny objaw nadmiaru katecholamin1
- Zaburzenia widzenia
Objawy metaboliczne
Nadmiar katecholamin wpływa również na metabolizm organizmu:12
- Hiperglikemia – podwyższony poziom cukru we krwi, mogący prowadzić do cukrzycy1
- Niezamierzona utrata masy ciała – mimo zachowanego apetytu, wskutek wzmożonego katabolizmu
- Nadmierna potliwość (diaphoresis) – związana ze zwiększoną produkcją ciepła stymulowaną przez hormony adrenergiczne1
- Nietolerancja ciepła
Objawy ze strony przewodu pokarmowego
Feochromocytoma może powodować różnorodne objawy ze strony przewodu pokarmowego:12
- Nudności i wymioty
- Ból brzucha lub ból w nadbrzuszu
- Zaparcia – wynikające z rozluźnienia perystaltyki jelit i skurczu zwieraczy pod wpływem nadmiernej stymulacji adrenergicznej1
- Biegunka (rzadziej)
Czynniki wyzwalające napady
Ataki objawów feochromocytoma mogą występować spontanicznie lub być prowokowane przez:12
- Wysiłek fizyczny1
- Stres emocjonalny1
- Zmianę pozycji ciała1
- Ucisk na guz (palpacja)
- Leki – niektóre środki anestetyczne, metoklopramid, beta-blokery1
- Pokarmy bogate w tyraminę – czerwone wino, czekolada, sery1
- Mikcję (oddawanie moczu)1
- Ciążę i poród1
Progresia i powikłania choroby
Nieleczone feochromocytoma może prowadzić do poważnych, zagrażających życiu powikłań, szczególnie w obrębie układu sercowo-naczyniowego12.
Przebieg kliniczny
Przebieg kliniczny feochromocytoma może być bardzo zróżnicowany – od sporadycznych, stopniowo nasilających się epizodów nadmiaru katecholamin, przez względnie stabilne nadciśnienie, aż po ciężką, klinicznie złośliwą chorobę powikłaną przełomem nadciśnieniowym, zawałem mięśnia sercowego, udarem i wieloma innymi stanami zagrożenia życia12.
Choroba może przypominać zespół ogólnej adaptacji Selyego, z fazami:1
- Faza alarmowa – sporadyczne wyrzuty katecholamin powodujące epizodyczne objawy
- Faza odporności – objawy stają się bardziej uporczywe i ciężkie, z uszkodzeniem narządów
- Faza wyczerpania – nieodwracalne uszkodzenie narządów i niewydolność
Powikłania sercowo-naczyniowe
Najpoważniejsze powikłania feochromocytoma dotyczą układu sercowo-naczyniowego:12
- Kardiomiopatia – choroba mięśnia sercowego, może być rozstrzeniowa lub przerostowa1
- Zapalenie mięśnia sercowego (myocarditis)
- Zawał mięśnia sercowego
- Arytmie – zaburzenia rytmu serca, w tym migotanie przedsionków i komór1
- Kryzys nadciśnieniowy – ekstremalnie wysokie ciśnienie tętnicze zagrażające życiu1
Powikłania neurologiczne
Powikłania neurologiczne feochromocytoma obejmują:12
- Udar mózgu – zarówno niedokrwienny jak i krwotoczny
- Krwotok śródmózgowy (cerebral hemorrhage) – wskutek niekontrolowanego nadciśnienia
- Encefalopatia nadciśnieniowa – charakteryzująca się zmianami stanu psychicznego, ogniskowymi objawami neurologicznymi lub drgawkami1
Inne powikłania
Nieleczone feochromocytoma może również prowadzić do:12
- Obrzęku płuc (pulmonary edema)
- Niewydolności nerek
- Utraty wzroku
- Niewydolności wielonarządowej1
Przebieg kryzysu katecholaminowego
Szczególnie niebezpiecznym powikłaniem feochromocytoma jest kryzys katecholaminowy (adrenergiczny), charakteryzujący się gwałtownym uwolnieniem dużych ilości katecholamin do krwiobiegu12.
Objawy kryzysu
Kryzys katecholaminowy manifestuje się:12
- Bardzo wysokim ciśnieniem tętniczym – mogącym przekraczać 180/120 mmHg
- Znacznie przyspieszoną akcją serca
- Silnym bólem głowy
- Intensywnym poceniem się
- Zaburzeniami świadomości
- Objawami niewydolności wielonarządowej
Pacjenci w kryzysie katecholaminowym często wymagają przyjęcia na oddział intensywnej terapii i natychmiastowego leczenia1.
Czynniki wyzwalające kryzys
Kryzys katecholaminowy może być wywołany przez:12
- Procedury chirurgiczne – szczególnie manipulacja guzem podczas operacji
- Środki anestetyczne
- Silny stres emocjonalny
- Urazy fizyczne
- Leki – w szczególności beta-blokery bez wcześniejszej blokady alfa-adrenergicznej1
Rokowanie
Rokowanie w feochromocytoma zależy od wielu czynników, w tym od stadium choroby, charakteru guza (łagodny czy złośliwy) oraz ogólnego stanu zdrowia pacjenta1.
Feochromocytoma łagodne
W przypadku łagodnego, zlokalizowanego feochromocytoma:12
- 5-letnie przeżycie wynosi powyżej 95%1
- Chirurgiczne usunięcie guza jest zabiegiem potencjalnie prowadzącym do wyleczenia1
- Nawroty choroby występują u około 7-17% pacjentów1
- Nadciśnienie tętnicze może utrzymywać się po operacji u około 50% pacjentów1
Feochromocytoma złośliwe
W przypadku złośliwego feochromocytoma (około 10% wszystkich przypadków):12
- 5-letnie przeżycie wynosi poniżej 50%1
- Przerzuty występują najczęściej do kości, płuc, wątroby i węzłów chłonnych1
- Chorobę przerzutową stwierdza się w około 15-25% przypadków1
Obecnie nie ma możliwości wyleczenia przerzutowego feochromocytoma, jednak dostępne opcje terapeutyczne mogą zmniejszyć guzy i przedłużyć przeżycie. Niektórzy pacjenci żyją z przerzutowym feochromocytoma przez dekady1.
Konieczność długoterminowego monitorowania
Po operacyjnym usunięciu feochromocytoma konieczne jest długoterminowe monitorowanie pacjentów, ponieważ:12
- Guzy mogą nawracać – u około 10% pacjentów1
- Nawroty mogą wystąpić nawet po wielu latach od pierwotnego leczenia1
- Pacjenci z genetycznymi zespołami wymagają szczególnie starannego nadzoru1
Większość pacjentów z feochromocytoma wraca do dobrego stanu zdrowia po leczeniu, jednakże u niektórych mogą utrzymywać się efekty wynikające z długotrwałego podwyższonego ciśnienia tętniczego i wysokiego poziomu katecholamin, np. uszkodzenia nerek1.
Podsumowanie objawów feochromocytoma
Feochromocytoma to prawdziwy „wielki naśladowca” wśród chorób, gdyż jego objawy mogą przypominać wiele innych stanów medycznych, w tym zaburzenia lękowe czy menopauzę1. Poniższa tabela przedstawia częstość występowania głównych objawów feochromocytoma.
| Objaw | Częstość występowania (%) |
|---|---|
| Nadciśnienie tętnicze | 80-90% |
| Ból głowy | 60-90% |
| Kołatania serca | 50-70% |
| Nadmierna potliwość | 55-75% |
| Bladość | 40-45% |
| Nudności/wymioty | 20-40% |
| Utrata masy ciała | 20-40% |
| Zmęczenie | 25-40% |
| Niepokój/napady paniki | 20-40% |
| Zaczerwienienie (flush) | 10-20% |
Warto podkreślić, że objawy feochromocytoma mogą znacznie się różnić u poszczególnych pacjentów. Niektóre osoby mogą doświadczać wszystkich wymienionych objawów, podczas gdy inne tylko kilku lub jednego1. Co więcej, niektórzy pacjenci mogą być bezobjawowi, a guz zostaje wykryty przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych powodów12.
Szybkie rozpoznanie i leczenie feochromocytoma jest kluczowe dla uniknięcia potencjalnie zagrażających życiu powikłań. Szczególnie ważne jest, aby u pacjentów z opornym na leczenie nadciśnieniem tętniczym, zwłaszcza młodych, rozważyć feochromocytoma w diagnostyce różnicowej1.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.