zapalenie naczyń związane z przeciwciałami ANCA
Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami ANCA (ANCA-associated vasculitis, AAV) to grupa układowych chorób autoimmunologicznych charakteryzujących się zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych. W patogenezie kluczową rolę odgrywają przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA), głównie skierowane przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA) lub mieloperoksydazie (MPO-ANCA).
Do grupy AAV zalicza się ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniakowatość Wegenera), mikroskopowe zapalenie naczyń oraz eozynofilowe ziarniniakowate zapalenie naczyń (dawniej zespół Churga-Strauss). Choroby te mogą prowadzić do uszkodzenia wielu narządów, w tym płuc, nerek, skóry, układu nerwowego i przewodu pokarmowego.
Objawy kliniczne AAV są zróżnicowane i zależą od zajętych narządów. Często występują objawy ogólne (gorączka, utrata masy ciała, osłabienie), zmiany skórne, bóle stawów, krwioplucie, duszność oraz postępująca niewydolność nerek. Diagnostyka opiera się na oznaczeniu przeciwciał ANCA, badaniach obrazowych oraz biopsji zajętych narządów.
Leczenie AAV dzieli się na fazę indukcji remisji oraz podtrzymania remisji. W terapii indukcyjnej stosuje się najczęściej cyklofosfamid lub rytuksymab w połączeniu z glikokortykosteroidami. W leczeniu podtrzymującym wykorzystuje się azatioprynę, metotreksat, mykofenolan mofetylu lub rytuksymab. Nowe kierunki terapeutyczne obejmują inhibitory układu dopełniacza oraz blokery szlaków kostymulacji limfocytów T.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Glomerulonefryt – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Glomerulonefryt (GN) stanowi istotną przyczynę przewlekłej choroby nerek (PChN) i schyłkowej niewydolności nerek (ESRD), a rokowanie jest silnie zróżnicowane w zależności od typu choroby, etiologii oraz odpowiedzi na leczenie. Choroby takie jak minimal change disease cechują się dobrym rokowaniem przy odpowiedzi na kortykosteroidy, natomiast nefropatia błoniasta i nefropatia IgA wykazują zmienną progresję, z ryzykiem ESRD wzrastającym wraz z wiekiem i nasileniem białkomoczu. Kluczowymi prognostycznymi wskaźnikami są wartość eGFR przy rozpoznaniu i po 12 miesiącach, gdzie tempo spadku eGFR ≤1 ml/min/1,73 m² rocznie jest korzystne, oraz poziom białkomoczu, gdzie UPCR ≤0,44 g/g (50 mg/mmol) i redukcja o 50% w ciągu roku wiążą się z lepszymi wynikami. Dodatkowo, biomarkery sercowe (troponina I, NT-proBNP) oraz cechy histologiczne, takie jak pęknięcie torebki Bowmana, mają istotne znaczenie prognostyczne, szczególnie w zapaleniu naczyń związanym z ANCA.
amyloidoza łańcuchów lekkich, białkomocz, białkomocz nerczycowy, biopsja nerki, błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek, choroba zmian minimalnych, funkcja nerek, glomerulonefryt, glomerulopatia C3, kompleks immunologiczny, kreatynina w surowicy, nefropatia błoniasta, nefropatia IgA, niewydolność nerek, plamica Henocha-Schönleina, poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek, przewlekła choroba nerek, schyłkowa niewydolność nerek, toczniowe zapalenie nerek, troponina I, włóknienie śródmiąższowe, wskaźnik filtracji kłębuszkowej, zapalenie naczyń związane z przeciwciałami ANCA, zespół nerczycowy - Leksykon chorób i schorzeń
Martwica kostna (osteonekroza) – Epidemiologia
Martwica kostna (osteonekroza) to proces obumierania tkanki kostnej spowodowany zaburzeniem ukrwienia, prowadzący do mikrozłamań i zapadnięcia się struktury kostnej, najczęściej w głowie kości udowej (99% przypadków). Choroba dotyka głównie osoby w wieku 30-50 lat, z przewagą mężczyzn (stosunek 3:1 do 8:1), choć w przypadku stawu kolanowego częściej występuje u kobiet powyżej 60. roku życia. Epidemiologia wskazuje na roczną zapadalność w USA na poziomie 10 000-20 000 nowych przypadków nieurazowej martwicy głowy kości udowej, a w innych krajach, jak Japonia, Korea Południowa i Chiny, liczby te również są znaczące. Martwica kostna jest często obustronna (około 80% w przypadku głowy kości udowej) i związana z licznymi czynnikami ryzyka, w tym dializami (SIR 6,65), złamaniami biodra (SIR 7,98), zapaleniem szpiku (SIR 6,43), przeszczepami narządów (SIR 7,14), stosowaniem kortykosteroidów (prednizon ≥20 mg/dobę lub skumulowana dawka ≥2000 mg), nadużywaniem alkoholu, zaburzeniami krzepnięcia, chorobami hematologicznymi oraz zakażeniem HIV.
bisfosfonian, choroba Gauchera, choroba zwyrodnieniowa stawów, dekompresja rdzenia kostnego, dializa, endoprotezoplastyka, endoprotezoplastyka stawu biodrowego, glikokortykosteroid, hydroksychlorochina, kortykosteroid, kość księżycowata, martwica głowy kości udowej, martwica kostna, mikrozłamanie, nadkrzepliwość, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, obumarcie tkanki kostnej, obustronne zajęcie stawów, przeszczep narządu, rezonans magnetyczny, toczeń rumieniowaty układowy, zakażenie HIV, zapalenie naczyń związane z przeciwciałami ANCA, zapalenie szpiku, złamanie szyjki kości udowej