zespół Waterhouse’a-Friderichsena
Wskazanie

Zespół Waterhouse’a-Friderichsena to ostra niewydolność nadnerczy spowodowana krwotoczną martwicą nadnerczy, najczęściej występująca w przebiegu ciężkiej posocznicy meningokokowej. Charakteryzuje się gwałtownym przebiegiem i wysoką śmiertelnością, manifestując się wstrząsem septycznym, koagulopatią, wysypką krwotoczną oraz objawami neurologicznymi.

Głównym patogenem odpowiedzialnym za ten zespół jest Neisseria meningitidis, choć rzadziej mogą go wywoływać także inne bakterie, jak Streptococcus pneumoniae czy Haemophilus influenzae. Rozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym, badaniach laboratoryjnych (m.in. znacznie podwyższone parametry zapalne, zaburzenia krzepnięcia) oraz potwierdzeniu obecności patogenu w posiewach krwi lub płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie wymaga natychmiastowego wdrożenia antybiotykoterapii empirycznej – najczęściej stosuje się ceftriakson (Biotrakson, Tartriakson) lub cefotaksym (Cefotaxim). W przypadku nadwrażliwości na beta-laktamy stosuje się chloramfenikol (niedostępny w Polsce) lub meropenem (Meronem, Nableran). Kluczowe jest również intensywne leczenie wstrząsu poprzez płynoterapię i podawanie leków wazopresyjnych, takich jak noradrenalina (Levonor) lub dopamina (Dopaminum Hydrochloricum WZF).

W terapii niezbędna jest suplementacja glikokortykosteroidów z powodu ostrej niewydolności nadnerczy. Stosuje się hydrokortyzonu hemisukcynian (Corhydron) w dużych dawkach dożylnych. U pacjentów z ciężką koagulopatią może być konieczne przetaczanie świeżo mrożonego osocza, koncentratu płytek krwi oraz koncentratu fibrynogenu (Haemocomplettan).

Największe trudności w leczeniu zespołu Waterhouse’a-Friderichsena związane są z jego piorunującym przebiegiem i szybko postępującą niewydolnością wielonarządową. Wyzwaniem jest wczesne rozpoznanie, gdyż początkowe objawy mogą przypominać grypę, a stan pacjenta pogarsza się dramatycznie w ciągu kilku godzin. Opóźnienie wdrożenia leczenia znacząco zwiększa ryzyko zgonu. Dodatkowym problemem jest leczenie powikłań, takich jak martwica obwodowa wymagająca niekiedy amputacji kończyn, uszkodzenie nerek wymagające terapii nerkozastępczej, czy trwałe powikłania neurologiczne u osób, które przeżyły.