Dawkowanie i sposób podawania
Białko C

Dawkowanie i sposób podawania białka C

Białko C jest składnikiem koncentratów czynników zespołu protrombiny (PCC – Prothrombin Complex Concentrate), które są stosowane głównie w celu odwrócenia działania antagonistów witaminy K oraz w leczeniu krwawień przy wrodzonych niedoborach czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K. Dawkowanie białka C, jako współoczyszczonego składnika tych preparatów, jest ściśle związane z dawkowaniem całego kompleksu czynników krzepnięcia.¹

Zawartość białka C w produktach leczniczych

Różne preparaty zawierające białko C charakteryzują się następującą zawartością tego składnika:^{2 3}

• Beriplex P/N 250: 150-450 j.m. białka C
• Beriplex P/N 500: 300-900 j.m. białka C
• Beriplex P/N 1000: 600-1800 j.m. białka C
• Octaplex 500 j.m.: 260-620 j.m. białka C
• Octaplex 1000 j.m.: 520-1240 j.m. białka C
• Prothromplex Total NF 600 j.m.: co najmniej 400 j.m. białka C

^{2 3 1}

Koncentracja białka C po rekonstytucji w zależności od preparatu wynosi:^{2 3}

• Beriplex: 15-45 j.m./ml
• Octaplex: 13-31 j.m./ml

^{2 3}

Zasady dawkowania białka C

Dawkowanie białka C, jako składnika koncentratów czynników zespołu protrombiny, jest bezpośrednio powiązane z dawkowaniem tych produktów. Dawkowanie należy określać indywidualnie dla każdego pacjenta, w zależności od:^{4 5 6}

• Wskazania do leczenia
• Stopnia zaawansowania choroby
• Umiejscowienia i intensywności krwawienia
• Stanu klinicznego pacjenta

^{4 5 6}

Wszystkie produkty zawierające białko C powinny być podawane pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu zaburzeń krzepnięcia. Terapia wymaga regularnego monitorowania zarówno klinicznego stanu pacjenta, jak i parametrów krzepnięcia.^{7 8}

Tabela dawkowania białka C

Dawkowanie białka C jest pośrednio zależne od dawkowania całego koncentratu czynników krzepnięcia, które z kolei jest ustalane w zależności od wskaźnika INR przed leczeniem oraz docelowego INR. Poniższa tabela przedstawia szczegółowe informacje dotyczące dawkowania koncentratów czynników zespołu protrombiny w zależności od wartości INR, co przekłada się na ilość dostarczanego białka C:^{9 10 11}

^{6,0: Przybliżona dawka w ml/kg masy ciała 2, Przybliżona dawka w j.m. (czynnik IX) na kilogram masy ciała 50″>12 3,5: Przybliżona dawka (w ml Octaplex/kg masy ciała) > 1,9″>13 6,0: 50 j.m./kg”>14}

* Wartości szacunkowe oparte na zawartości białka C w preparatach (Beriplex: 15-45 j.m./ml, Octaplex: 13-31 j.m./ml, Prothromplex: min. 400 j.m. na fiolkę)

Maksymalne dawki i ograniczenia dawkowania

Maksymalne dawki dla poszczególnych produktów są ściśle określone:^{6.0.”>15 16 17}

• Beriplex: dla pacjentów >100 kg maksymalna pojedyncza dawka (j.m. czynnika IX) nie powinna przekraczać:
  • 2500 j.m. dla INR 2,0-3,9
  • 3500 j.m. dla INR 4,0-6,0
  • 5000 j.m. dla INR >6,0
• Octaplex: pojedyncza dawka nie powinna przekraczać 3000 j.m. (120 ml rekonstytucowanego produktu)
• Prothromplex Total NF: nie ma konieczności przekraczania dawki 50 j.m./kg

^{6.0.”>15 16 17}

Sposób podawania białka C

Białko C, jako składnik koncentratów czynników zespołu protrombiny, jest podawane zgodnie z zaleceniami dotyczącymi tych produktów.^{18 19 20}

Droga podania

Wszystkie produkty zawierające białko C należy podawać wyłącznie dożylnie.^{18 19 20}

Szybkość podawania

Szybkość podawania różni się w zależności od produktu:^{18 19 20}

• Beriplex: nie szybciej niż 8 ml/min
• Octaplex: rozpoczynać z szybkością 1 ml/min, następnie zwiększać do 2-3 ml/min
• Prothromplex Total NF: nie szybciej niż 2 ml/min (60 j.m./min)

^{18 19 20}

Dla pacjentów o masie ciała poniżej 70 kg stosujących Beriplex zalecana jest maksymalna szybkość infuzji wynosząca 0,12 ml/kg/min (co daje szybkość poniżej 8 ml/min).²¹

Przygotowanie i przechowywanie roztworu

Przed podaniem produkty zawierające białko C muszą zostać poddane rekonstytucji zgodnie z instrukcją producenta. Po rekonstytucji roztwór powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący.²²

Szczególne grupy pacjentów

Dzieci i młodzież

Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania produktów zawierających białko C u dzieci i młodzieży nie zostały dotychczas w pełni określone w kontrolowanych badaniach klinicznych:^{23 24 25}

• Beriplex: bezpieczeństwo i skuteczność nie została ustalona
• Octaplex: dane dotyczące stosowania u dzieci i młodzieży nie są dostępne
• Prothromplex Total NF: bezpieczeństwo i skuteczność nie zostały określone

^{23 24 25}

Osoby starsze

U osób starszych (>65 lat) dawkowanie i sposób podawania produktów zawierających białko C są zgodne z ogólnymi zaleceniami. ^{65 roku życia) są zgodne z ogólnymi zaleceniami.”>26}

Monitorowanie leczenia białkiem C

Ze względu na to, że białko C jest składnikiem koncentratów czynników zespołu protrombiny, jego podawanie wymaga odpowiedniego monitorowania:^{27 28 29}

• Wykonywanie badań układu krzepnięcia
• Oznaczanie aktywności poszczególnych czynników krzepnięcia
• Badania ogólnie określające aktywność czynników zespołu protrombiny (INR, wskaźnik Quicka)
• Monitorowanie stanu klinicznego pacjenta

^{7 8 30}

Szczególnie ważne jest monitorowanie wskaźnika INR w czasie leczenia, ponieważ skuteczność i czas działania mogą różnić się u poszczególnych pacjentów.^{31 32 33}