Wrodzona dysplazja bioder – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Wrodzona dysplazja bioder
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Prognoza wrodzonej dysplazji bioder (WDB) jest generalnie korzystna, zwłaszcza przy wczesnym rozpoznaniu i leczeniu, z około 95% skutecznością terapii u niemowląt. Kluczowymi predyktorami złego wyniku (stopień III-V wg Severina) są wskaźnik kątowy panewki (OR 1,16 na stopień; p<0,001) oraz wiek pacjenta (OR 1,20 na rok; p=0,003), z dobrą zdolnością predykcyjną (AUC=0,8). Leczenie operacyjne u pacjentów z późnym początkiem WDB daje dobre wyniki kliniczne i radiograficzne (94% doskonałych i dobrych wyników wg Severina, średni wynik IOWA 93,7). W przypadku obustronnego zwichnięcia bioder obserwuje się wyższy wskaźnik martwicy głowy kości udowej (AVN), co wiąże się z późniejszą diagnostyką i większym stopniem zwichnięcia przed operacją. Czynniki ryzyka niepowodzenia leczenia szelkami Pavlika to typ III wg Grafa (p=0,036), obustronne zwichnięcie (p=0,031) oraz wiek w momencie diagnozy (p=0,021). Model predykcyjny oparty na kątach alfa, beta i FHC w drugim tygodniu leczenia wykazuje wysoką dokładność (AUC=0,9) w przewidywaniu wyniku redukcji.

Prognoza wrodzonej dysplazji bioder

Czynniki prognostyczne wpływające na wynik leczenia
Wyniki leczenia operacyjnego
Czynniki predykcyjne niepowodzenia leczenia
Powikłania i ich wpływ na prognozę
Strategia badania przesiewowego a długoterminowe wyniki
Prognozy dla różnych grup pacjentów
Znaczenie dostępności długoterminowych danych do prognozowania

Standaryzowane klasyfikacje prognostyczne

Modele prognostyczne w ocenie skuteczności leczenia
Kolejne rozdziały

Prognoza wrodzonej dysplazji bioder

Prognoza w przypadku wrodzonej dysplazji bioder (WDB) jest generalnie dobra, szczególnie w przypadku wczesnego rozpoznania i leczenia. Około 95% niemowląt urodzonych z WDB może być skutecznie leczonych, a większość dzieci z odpowiednio leczoną dysplazją nie doświadcza problemów z biodrami w późniejszym życiu, choć u niektórych pacjentów może rozwinąć się zapalenie stawów w zajętym stawie w późniejszych latach życia.¹

Czynniki prognostyczne wpływające na wynik leczenia

Wiele czynników wpływa na rokowanie pacjentów z wrodzoną dysplazją bioder. Badania wykazały, że kluczowym predyktorem pozostałej dysplazji po osiągnięciu dojrzałości szkieletowej jest wskaźnik kątowy panewki (acetabular index) w zależności od wieku pacjenta. Analiza regresji logistycznej GEE przeprowadzona na 1135 obserwacjach wykazała, że wskaźnik kątowy panewki (iloraz szans [OR] 1,16 na stopień; p<0,001) oraz wiek (OR 1,20 na rok; p=0,003) były istotnymi predyktorami złego wyniku (tj. stopnia III, IV lub V według klasyfikacji Severina).² Krzywa ROC wykazała dobrą zdolność dyskryminacyjną wskaźnika panewki w różnych grupach wiekowych, z obszarem pod krzywą wynoszącym 0,8.³

Wyniki leczenia operacyjnego

W przypadku pacjentów z WDB o późnym początku zaleca się jednoetapową procedurę operacyjną, która skutecznie umożliwia osiągnięcie dobrych wyników klinicznych i radiograficznych. Badanie przeprowadzone na pacjentach z średnim wiekiem 10 lat i 3 miesiące (zakres: 4 lata 3 miesiące – 30 lat) wykazało, że 94% stawów biodrowych miało doskonałe i dobre wyniki, a jedynie 6% miało umiarkowane wyniki według kryteriów Severina. Średni wynik w skali IOWA wynosił 93,736 (zakres: 75-98), a odsetek doskonałych i dobrych wyników wynosił 98%.⁴

Wyniki leczenia otwartej redukcji w przypadku WDB są zazwyczaj dobre, chociaż dzieci z obustronnym zwichnięciem bioder mogą mieć gorsze rokowanie ze względu na częste opóźnienia w diagnostyce i większe wymagania lecznicze. W badaniu porównującym wyniki u dzieci w wieku chodzenia z obustronnym zwichnięciem bioder, które przeszły otwartą redukcję i osteotomię miednicy z osteotomią kości udowej lub bez niej, z wynikami dzieci z jednostronnym zwichnięciem, wyniki radiograficzne były podobne. Jednakże wskaźnik martwicy głowy kości udowej był wyższy w grupie z obustronnym zwichnięciem, co wyjaśniano starszym wiekiem w momencie operacji i większym stopniem zwichnięcia bioder przed operacją.⁵

Czynniki predykcyjne niepowodzenia leczenia

Zidentyfikowano kilka czynników predykcyjnych niepowodzenia różnych metod leczenia WDB:

W leczeniu szelkami Pavlika, typ III według klasyfikacji Grafa (p=0,036), obustronne zwichnięcie (p=0,031) oraz wiek w momencie diagnozy (p=0,021) były związane ze zwiększonym ryzykiem niepowodzenia leczenia w analizie wieloczynnikowej.⁶
Model predykcyjny łączący cechy ultrasonograficzne (kąt alfa i beta oraz zasięg pokrycia głowy kości udowej – FHC) w drugim tygodniu leczenia szelkami Pavlika może dokładnie przewidzieć wynik redukcji (AUC=0,9).⁷
W przypadku artroskopii stawu biodrowego u pacjentów z dysplazją, oczekuje się niepowodzenia u osób z umiarkowaną do ciężkiej dysplazją bioder (LCEA ≤15°), ciężkimi zmianami chrzęstnymi, większym kątem Tönnis (≥20°), przerwaniem linii Shentona oraz zmniejszoną przestrzenią stawową (≤2 mm).⁸

Powikłania i ich wpływ na prognozę

Leczenie WDB może wiązać się z różnymi możliwymi powikłaniami, w tym ponownym zwichnięciem, sztywnością biodra, zakażeniem, utratą krwi, a przede wszystkim martwicą naczyniową (AVN) głowy kości udowej. Wskaźnik martwicy głowy kości udowej znacznie się różni; w zależności od badania może wynosić od 0% do 73%. Badania wykazały, że skrajne odwiedzenie, zwłaszcza w połączeniu z wyprostem i rotacją wewnętrzną, skutkuje wyższym wskaźnikiem AVN.⁹

Strategia badania przesiewowego a długoterminowe wyniki

Wykorzystując analizę decyzyjną wartości oczekiwanej, Mahan i wsp. stwierdzili, że strategia badań przesiewowych związana z najwyższym prawdopodobieństwem posiadania biodra bez zapalenia stawów w wieku 60 lat polegała na badaniu przesiewowym wszystkich noworodków w kierunku dysplazji biodra za pomocą badania fizykalnego i selektywnym wykorzystaniu ultrasonografii (USG) u niemowląt z wysokim ryzykiem. Oczekiwana wartość korzystnego wyniku dla biodra wynosiła 0,9590 dla badania przesiewowego wszystkich noworodków z badaniem fizykalnym i selektywnym zastosowaniem USG, 0,9586 dla badania przesiewowego wszystkich noworodków z badaniem fizykalnym i USG oraz 0,9578 dla braku badań przesiewowych.⁹

Prognozy dla różnych grup pacjentów

Prognozy różnią się w zależności od stopnia dysplazji i zastosowanego leczenia:

Większość niemowląt z WDB nie ma długotrwałych efektów, jeśli schorzenie jest leczone wcześnie. Zazwyczaj muszą nosić szelki przez kilka miesięcy, aby pomóc ich biodrom rozwijać się prawidłowo, ale po tym czasie nie powinny mieć żadnych problemów ani powikłań.¹⁰
Artroskopia stawu biodrowego daje dobre wyniki w łagodnie dysplastycznych biodrach bez ciężkiego uszkodzenia chrząstki. Zabieg artroskopowy może być bardziej skuteczny u osób z graniczną do łagodnej (LCEA 15-25°) dysplazją panewki pod nieobecność ciężkich zmian chrzęstnych (7-letnia przeżywalność: 89,6%).⁸
Dorośli z dysplazją biodra zazwyczaj mogą powrócić do wszystkich swoich aktywności, gdy ich lekarz uzna, że jest to bezpieczne.¹⁰

Znaczenie dostępności długoterminowych danych do prognozowania

Dostępność danych z długoterminowego monitorowania jest niezbędna do prognozowania wyniku w momencie osiągnięcia dojrzałości szkieletowej dla rozwijających się bioder z WDB. Zaproponowane karty prognozowania i progi mogą pomóc w kierowaniu chirurgami ortopedycznymi i rodzicami podczas rozważania zastosowania interwencji versus nadzoru w celu optymalizacji długoterminowych wyników.²

Standaryzowane klasyfikacje prognostyczne

Na podstawie przeglądu systematycznego zaproponowano standaryzowaną klasyfikację prognostyczną dysplazji stawu biodrowego opartą na kącie LCEA (lateral center-edge angle) i kącie Tönnis. Klasyfikacja ta może pomóc w identyfikacji pacjentów, którzy odniosą korzyści z różnych interwencji terapeutycznych, i przewidzieć wyniki długoterminowe.⁸

Im wcześniej można określić wynik redukcji w przebiegu leczenia szelkami Pavlika, tym wcześniej można zmienić protokół leczenia i tym wyższy wskaźnik powodzenia redukcji u dzieci z WDB. Typ III według Grafa, wiek w momencie diagnozy oraz strona patologii były niezależnymi predyktorami wyniku leczenia szelkami Pavlika u dzieci z WDB.⁶

Modele prognostyczne w ocenie skuteczności leczenia

Dokładność kombinacji kąta alfa i beta oraz FHC w pierwszym tygodniu leczenia szelkami Pavlika dla przewidywania wyniku była stosunkowo niska (AUC=0,746). Jednak w połączeniu z cechami z drugiego tygodnia, dokładność przewidywania była wyższa (AUC=0,9). Model predykcyjny łączący niezależne predyktory i cechy ultrasonograficzne wykazał znacznie lepszą dokładność (AUC=0,931). Zaletą połączonego modelu predykcyjnego jest możliwość przewidzenia wyniku redukcji leczenia szelkami Pavlika po 3 tygodniach z wyprzedzeniem, co pozwala na jak najszybsze dostosowanie planu leczenia, zwiększenie wskaźnika powodzenia innych terapii (głównie wyciągu gipsowego) i zmniejszenie ryzyka martwicy głowy kości udowej.⁷

Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie dla dzieci leczonych z powodu dysplazji biodra jest bardzo dobre, zwłaszcza jeśli dysplazja jest leczona metodami zamkniętymi. Jeśli leczenie zamknięte jest nieskuteczne i konieczna jest otwarta redukcja, wynik może być mniej korzystny, choć krótkoterminowy wynik wydaje się być zadowalający.⁵

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Developmental dysplasia of the hip (DDH) | Better Health Channel
https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/conditionsandtreatments/developmental-dysplasia-of-the-hip-ddh
Around 95 per cent of babies born with DDH can be successfully treated. […] Most babies born with successfully treated DDH dont have any hip problems in later life. However, some may develop arthritis in the affected joint in their later years.
#2
https://journals.lww.com/jbjsjournal/fulltext/2024/11200/prognosticating_residual_dysplasia_at_skeletal.5.aspx
Patients with developmental dysplasia of the hip (DDH) are at risk for residual acetabular dysplasia even after successful closed reduction. […] This long-term follow-up study demonstrated that the age-specific acetabular index remains an important predictor of residual dysplasia at skeletal maturity. […] A GEE logistic regression analysis of 1,135 observations revealed that the acetabular index (odds ratio [OR], 1.16 per degree; p 0.001) and age (OR, 1.20 per year; p = 0.003) were significant predictors of a poor outcome (i.e., Severin grade III, IV, or V). […] The proposed prognostication chart and thresholds herein can help to guide orthopaedic surgeons and parents when contemplating the use of an intervention versus surveillance to optimize long-term outcomes. […] The relationship between acetabular index and age among hips with DDH that underwent successful closed reduction without subluxation or osteotomy is represented in Appendix I.
#3
https://journals.lww.com/jbjsjournal/fulltext/2024/11200/prognosticating_residual_dysplasia_at_skeletal.5.aspx
The ROC curve analysis showed good discriminant ability of the acetabular index across different age groups, with an area under the curve of 0.8. […] The availability of long-term follow-up data is essential for prognosticating the outcome at skeletal maturity for growing hips with DDH. […] The study has a few limitations. […] In conclusion, the age-specific acetabular index remains an important prognosticator of residual dysplasia at skeletal maturity.
#4 Evaluation of surgical outcome in advanced age patients with developmental hip dysplasia – PubMed
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29455046/
The mean age of the patients at the operation time was 10 years 3 months (range: 4 years 3 months-30 years). […] Thirty-six hips (94%) had an excellent and good outcomes, and two hips (%6) had a fair outcome with respect to the Severin criteria. […] The mean hip score with respect to IOWA was 93.736 (range: 75-98) and the rate of excellent and good outcomes was 98%. […] For the treatment of patients with DDH of late onset, a one-staged operative procedure is recommended. This method is applied successfully and enables us to achieve good clinical and radiographic results.
#5 Developmental Dysplasia of the Hip (DDH): Practice Essentials, Anatomy, Pathophysiology
https://emedicine.medscape.com/article/1248135-overview
Overall, the prognosis for children treated for hip dysplasia is very good, especially if the dysplasia is managed with closed treatment. If closed treatment is unsuccessful and open reduction is needed, the outcome may be less favorable, although the short-term outcome appears to be satisfactory. […] It has been argued that patients with bilateral hip dysplasia have a poorer prognosis because of frequent delays in diagnosis and greater treatment requirements. In a study comparing the outcomes of walking-age children with bilateral hip dislocations who underwent open reduction and pelvic osteotomy with or without femoral osteotomy with those of walking-age children with unilateral dislocated hips who underwent the same set of procedures, the radiographic outcomes were similar. […] In this study, the rate of osteonecrosis was higher in the bilateral group, but this difference was explained by older age at surgery and a greater degree of hip dislocation before surgery. The authors concluded that the clinical outcomes after surgery of the children with bilateral hip dislocations were worse mainly because of asymmetric outcomes.
#6 Ultrasound features predicting the 3-week outcome of Pavlik harness treatment for developmental hip dysplasia – Xu – Annals of Palliative Medicine
https://apm.amegroups.org/article/view/41958/html
Graf type III (P=0.036), bilateral dislocation (P=0.031), and age at diagnosis (P=0.021) were associated with an increased risk of Pavlik harness failure in the multivariate analysis. […] The combined model of ultrasonic features at the second week could accurately predict the reduction outcome of Pavlik harness after the third week. The combined model including independent predictors and ultrasonic features could accurately predict the reduction outcome at the first week. […] The sooner the reduction outcome can be determined in the course of Pavlik harness, the earlier the treatment protocol can be changed, and the higher the success rate of reduction in DDH children. […] Graf type III, age at diagnosis, and side of pathology were the independent predictors for the outcome of Pavlik harness in DDH children.
#7 Ultrasound features predicting the 3-week outcome of Pavlik harness treatment for developmental hip dysplasia – Xu – Annals of Palliative Medicine
https://apm.amegroups.org/article/view/41958/html
The accuracy of the combination of the first week of and angle and FHC for predicting the outcome was still low (AUC =0.746). However, when combined with the second week of features, the prediction accuracy was higher (AUC 0.9), meaning that the combined ultrasound features ( and angle and FHC) at the second week of Pavlik harness treatment could accurately predict the reduction outcome. […] The results showed that the accuracy of the combination was significantly improved (AUC =0.931). The advantage of the combined prediction model is that it is expected to predict the reduction outcome of Pavlik harness treatment after 3 weeks in advance, so as to adjust the subsequent treatment plan as soon as possible, which can increase the success rate of other treatments (mostly traction plaster) and reduce the risk of femoral head necrosis.
#8 Clinical and radiographic predictors of failed hip arthroscopy in the management of dysplasia: a systematic review and proposal for classification – PubMed
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30820605/
Purpose: As indications for hip arthroscopy continue to expand, its efficacy in patients with more complex deformities of the hip, such as those with acetabular dysplasia, remains controversial. The purpose of this systematic review is to identify the predictors of failed hip arthroscopy in dysplastic hips and to propose a standardized prognostic sub-classification of dysplasia. […] Overall, hip arthroscopy yielded good outcomes in mildly dysplastic hips without severe chondral damage. Hip arthroscopy is expected to result in a failed outcome in individuals with moderate-to-severe hip dysplasia (LCEA 15), severe cartilage lesions, larger Tnnis angle ( 20), broken Shenton line, and decreased joint space ( 2 mm). Arthroscopic surgery may be more effective in individuals with borderline-to-mild (LCEA 15-25) acetabular dysplasia in the absence of severe cartilaginous lesions (7-year survival: 89.6%). A standardized prognostic classification of hip dysplasia based on the LCEA and Tnnis angle is proposed.
#9 Developmental Dysplasia of the Hip (DDH) Clinical Presentation: Physical Examination, Complications
https://emedicine.medscape.com/article/1248135-clinical
Using expected-value decision analysis, Mahan et al found that the screening strategy associated with the highest probability of having a nonarthritic hip at the age of 60 years was to screen all neonates for hip dysplasia with a physical examination and to use ultrasonography (US) selectively for high-risk infants. The expected value of a favorable hip outcome was 0.9590 for screening all neonates with physical examination and selective use of US, 0.9586 for screening all neonates with physical examination and US, and 0.9578 for no screening. […] Numerous possible complications can occur, including redislocation, stiffness of the hip, infection, blood loss, and, possibly the most devastating, avascular necrosis (AVN) of the femoral head. The rate of femoral head necrosis varies substantially; depending on the study, it may be anywhere from 0% to 73%. Studies have demonstrated that extreme abduction, especially when combined with extension and internal rotation, results in a higher rate of AVN. […] Outcomes of open reduction for developmental dysplasia of the hip: does bilateral dysplasia have a poorer outcome?
#10 Hip Dysplasia: Symptoms, Causes & Treatment
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17903-hip-dysplasia
Most babies with hip dysplasia have no long-term effects if it’s treated early. They usually need to wear a brace for a few months to help their hips develop correctly, but after that should have no issues or complications. […] Adults with hip dysplasia can usually return to all their activities once their healthcare provider says it’s safe.