Rozwarstwienie aorty
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rozwarstwienie aorty jest stanem o wysokiej śmiertelności, sięgającej 40% przed hospitalizacją, z dalszym wzrostem o 1% na godzinę bez leczenia. Śmiertelność wewnątrzszpitalna wynosi około 28% dla typu A i 11-15,7% dla typu B. Czynniki prognostyczne wczesnej śmiertelności obejmują niekontrolowane nadciśnienie (HR 20,69), średnicę aorty ≥4,75 cm (HR 6,30), bezbólowe rozwarstwienie (OR 4,30), podwyższony poziom troponiny T (OR 3,78) oraz małopłytkowość. Powikłania takie jak ostra niewydolność nerek, hipotensja, niedokrwienie trzewi i zajęcie odgałęzień aorty są kluczowymi predyktorami śmiertelności w ostrej fazie rozwarstwienia typu B. Skala ACEF (Age, Creatinine, Ejection Fraction) jest użytecznym narzędziem do oceny ryzyka u pacjentów z ostrym rozwarstwieniem typu A poddawanych wymianie łuku aorty, wykazując związek z 1-rocznym przeżyciem (HR 1,68; 95% CI 1,34-4,91).
- Prognostyka rozwarstwienia aorty (outcome prediction)
- Wczesna śmiertelność
- Czynniki prognostyczne wczesnej śmiertelności
- Skala ACEF jako narzędzie prognostyczne
- Odległa śmiertelność
- Predyktory degeneracji tętniakowatej
- Analiza objętości jako predyktor rokowania
- Metodyka badań prognostycznych
- Przyszłość opieki nad pacjentami z rozwarstwieniem aorty
- Kolejne rozdziały
Prognostyka rozwarstwienia aorty (outcome prediction)
Rozwarstwienie aorty (ang. Aortic dissection) stanowi poważne schorzenie naczyniowe, obarczone wysoką śmiertelnością, która wynosi 40% u pacjentów przed dotarciem do szpitala. Wśród pozostałych pacjentów śmiertelność wzrasta o 1% na każdą godzinę bez leczenia, a nawet po diagnozie 5-20% pacjentów umiera w okresie okołooperacyjnym. Bez leczenia około 50% pacjentów z rozwarstwieniem typu A umiera w ciągu pierwszych trzech dni, podczas gdy około 10% pacjentów z typem B umiera w ciągu miesiąca1. Przy zastosowaniu agresywnego leczenia 30-dniowa przeżywalność dla rozwarstwienia aorty piersiowej może sięgać nawet 90%2.
Wczesna śmiertelność
Śmiertelność wewnątrzszpitalna w ostrym rozwarstwieniu aorty typu B wynosi około 11-15,7%, natomiast w typie A sięga około 28%34. Badania populacyjne wskazują, że liczba przypadków rozwarstwienia aorty wzrośnie w ciągu najbliższych 10 lat do ponad 5500 rocznie, co może prowadzić do około 3500 zgonów rocznie do 2050 roku. Warto jednak podkreślić, że przy odpowiednio wczesnej diagnozie i leczeniu współczynnik przeżywalności przekracza 80%5.
Czynniki prognostyczne wczesnej śmiertelności
Zidentyfikowano szereg czynników prognostycznych wczesnej śmiertelności u pacjentów z rozwarstwieniem aorty:
- Niekontrolowane nadciśnienie (HR-20,69) i średnica rozwarstwionej aorty ≥4,75 cm (HR-6,30) stanowią niezależne predyktory wczesnej śmiertelności w rozwarstwieniu typu B6
- Bezbólowe rozwarstwienie (OR 4,30, 95%CI 1,80-10,28) wiąże się ze wzrostem śmiertelności 30-dniowej z 17% do 52%78
- Podwyższony poziom troponiny T (OR 3,78, 95%CI 2,01-7,12) zwiększa śmiertelność 30-dniową z 12% do 35%910
- Małopłytkowość jest związana z wyższą wczesną śmiertelnością zarówno w rozwarstwieniu typu A ogółem, jak i u pacjentów poddawanych operacjom na otwartym sercu11
- Powikłania wewnątrzszpitalne takie jak ostra niewydolność nerek, hipotensja/wstrząs, niedokrwienie trzewi oraz zajęcie odgałęzień aorty przez rozwarstwienie są najważniejszym predyktorem śmiertelności wewnątrzszpitalnej w ostrej fazie rozwarstwienia typu B12
- Nawracający ból, drożność fałszywego światła oraz omdlenie przy przyjęciu są ważnymi czynnikami związanymi z gorszym rokowaniem wewnątrzszpitalnym u pacjentów z rozwarstwieniem typu B13
Skala ACEF jako narzędzie prognostyczne
Wykazano, że skala ACEF (ang. Age, Creatinine, and Ejection Fraction) może być użytecznym narzędziem do oceny ryzyka u pacjentów z ostrym rozwarstwieniem aorty typu A (AAAD) poddawanych całkowitej wymianie łuku aorty. Analiza wieloczynnikowa wykazała, że wynik ACEF (skorygowany współczynnik ryzyka 1,68; 95% przedział ufności 1,34-4,91) oraz binarny wynik ACEF (skorygowany HR 2,26; 95% CI 1,82-6,20) były niezależnie związane z 1-rocznym przeżyciem14.
Główną zaletą skali ACEF jest jej prostota i szybkość obliczania – nie jest wymagane specjalistyczne oprogramowanie. Skala ta może być uznana za użyteczne narzędzie do stratyfikacji ryzyka u pacjentów z AAAD przed operacją w codziennej praktyce klinicznej15.
Odległa śmiertelność
W obserwacji długoterminowej śmiertelność 9-letnia u pacjentów z rozwarstwieniem aorty typu B osiąga 51,9%16. Niezależnymi predyktorami późnej śmiertelności są:
- Nawracający ból (HR-7,93)1718
- Niekontrolowane nadciśnienie (HR-7,25) w pierwszych 24 godzinach1920
- Patologiczna różnica ciśnienia tętniczego (>20 mmHg) (HR-5,33)2122
Predyktory degeneracji tętniakowatej
Utworzenie tętniaka w fałszywym świetle (FL) jest długoterminowym powikłaniem u znacznego odsetka pacjentów z rozwarstwieniem aorty typu B. Zdolność przewidywania, u których pacjentów prawdopodobnie dojdzie do tworzenia tętniaka, jest kluczowa dla uzasadnienia ryzyka związanego z terapią interwencyjną23.
Zgodnie z aktualnymi wytycznymi, utrzymująca się perfuzja fałszywego światła sprzyjająca jego drożności jest uważana za niezależny wskaźnik ryzyka późnych niekorzystnych wyników i degeneracji tętniakowatej, szczególnie w połączeniu z maksymalną średnicą aorty większą niż 40 mm24.
Badania z wykorzystaniem dynamiki płynów obliczeniowej (CFD) wykazały, że szybki wzrost aorty wskazujący na degenerację tętniakowatą był związany z większym fałszywym światłem. Wysoki przepływ przez fałszywe światło i krętość aorty były związane z niekorzystnym rokowaniem (zgon podczas obserwacji) i pojawiły się jako wskaźniki ryzyka25.
Analiza objętości jako predyktor rokowania
Długoterminowe rokowanie przy rozwarstwieniu aorty typu A jest bezpośrednio związane z ewolucją rezydualnego rozwarstwienia aorty (RAD). Badania potwierdzają, że początkowa średnica aorty przewiduje długoterminową niekorzystną ewolucję, ale sama średnica, choć potwierdzona w kilku badaniach, nie jest wystarczająca do optymalnego przesiewania pacjentów26.
Wykazano, że ewolucja objętości fałszywego światła aorty po zaledwie 3 miesiącach przewidywała długoterminową niekorzystną ewolucję z czułością 88% i swoistością 75%, podczas gdy ewolucja średnicy aorty po 3 miesiącach nie była predyktorem długoterminowych zdarzeń związanych z rozwarstwieniem27.
Analiza objętości, oprócz analizy średnicy, może być wykorzystana w przyszłości do przesiewania pacjentów zagrożonych ewolucją tętniakowatą, reinterwencjami i zgonem, oraz do zaproponowania bardziej agresywnego leczenia na wczesnym etapie w celu promowania przebudowy aorty i poprawy długoterminowego przeżycia bez reinterwencji28.
Metodyka badań prognostycznych
Systematyczne przeglądy wykazały, że metody stosowane w badaniach prognostycznych dotyczących śmiertelności wśród pacjentów z ostrym rozwarstwieniem aorty, w tym modeli predykcyjnych lub badań czynników prognostycznych, były nieoptymalne, a wydajność modeli znacznie się różniła29.
Skuteczność czynników prognostycznych wykazywała zróżnicowaną dyskryminację (AUC 0,58 do 0,95), a wydajność modeli predykcyjnych również znacznie się różniła (AUC 0,49 do 0,91). Tylko sześć badań opisało statystykę kalibracji30.
Najczęściej wykorzystywanymi biomarkerami były D-dimery (DD), stosunek neutrofili do limfocytów (NLR) oraz białko C-reaktywne (CRP). Wiele z tych czynników prognostycznych lub modeli predykcyjnych jest metodologicznie słabych. Dla lepszego przewidywania śmiertelności w ostrym rozwarstwieniu aorty należy uwzględnić kilka ważnych kwestii, takich jak wielkość próby, metody postępowania z brakującymi danymi, odpowiednie metody analizy statystycznej oraz zgłaszanie zarówno kalibracji, jak i dyskryminacji dla modeli predykcyjnych31.
Przyszłość opieki nad pacjentami z rozwarstwieniem aorty
W ostatnich latach nastąpiła poprawa w zakresie usług i ekspertyzy; Liverpool i London Aortic Rotas wykazały zmniejszenie śmiertelności operacyjnej o połowę. Krajowa koordynacja i organizacja usług dla aorty obiecuje znaczną poprawę dla pacjentów z rozwarstwieniem aorty dzięki zestawowi narzędzi NHS Acute Aortic Dissection Toolkit (wdrożonemu w 2022 r.), dalszemu rozwojowi National Vascular Registry dla procedur dotyczących aorty oraz uwzględnieniu opinii pacjentów i rodzin przy wyborze opcji leczenia32.
NHS England, wraz ze wsparciem pacjentów z Aortic Dissection Charitable Trust, opracował zestaw narzędzi NHS Acute Aortic Dissection Toolkit, który znacznie poprawi ścieżkę dla pacjentów z rozwarstwieniem aorty i ma potencjał ratowania 500 życia rocznie oraz poprawy regionalnych różnic po wdrożeniu33.
Przyszłość przyniesie łatwo dostępną bazę danych dla pracowników służby zdrowia w celu wsparcia leczenia pacjentów. Opcje leczenia będą oparte na wariancie genetycznym, umożliwiając specjalistom udzielanie dostosowanych zaleceń dotyczących leków i określanie różnych procedur kontrolnych, takich jak częstotliwość obrazowania aorty pacjenta, czy należy rozważyć tętniaki tętnicze lub czy należy przeprowadzić dalsze obrazowanie powiązanych stanów34.
Aktualnym celem badawczym jest lepsze zrozumienie wariantów genetycznych i pełnej listy czynników środowiskowych, które na nie wpływają35.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.